Essa estenose representa o estreitamento da valva pulmonar, dificultando a passagem do fluxo sanguíneo do VD em direção aos pulmões, onde ocorre a troca gasosa. Pode ser dinâmica, quando o tamanho da restrição do fluxo varia, ou fixa, quando a obstrução é constante.
Sua causa mais comum é a congênita, sendo rara a causa reumática. A causa congênita, geralmente, está associada a malformações e pode ser induzida por rubéola. Também pode decorrer de um tumor carcinoide, que aparece geralmente no sistema digestivo e liberam serotonina
O reduzido espaço para o fluxo sanguíneo aumenta a pressão no VD, que leva a um aumento de pressão dentro da câmara e, consequentemente, maior necessidade de força de contratilidade para vencer a barreira. Isso gera retrogradamente sobrecarga de AD, o que dificulta o retorno venoso e causa retenção hídrica.
Pode ser assintomático nos casos leves ou ser oligossintomático. Quando presentes, as manifestações são dispneia, fadiga, tontura e dor torácica, principalmente durante e após esforço físico, além de edema de membros inferiores, cianose e taquipneia.
Pode-se observar turgência jugular devido à SAD, pulsação hepática devido à contração do AD e abaulamento paraesternal pela hipertrofia do VD.
Ecocardiograma Determina o diagnóstico e gravidade, é o exame de escolha.
É cirúrgico e a escolha é a valvuloplastia pulmonar por cateter-balão (VPCB), sendo indicado em: • Sintomáticos com gradiente de pico sistólico entre VD e AP > 30mmHg. • Assintomáticos com pico sistólico > 40mmHg. Quando houver indicação de cirurgia, mas não puder realizar a VPCB, faz-se o implante de bioprótese. A indicação da cirurgia é para todos os casos congênitos, independentemente da idade.