A anemia hemolítica ocorre por redução da meia-vida dos eritrócitos devido o aumento da velocidade de destruição precoce. Um eritrócito normal atravessa continuamente capilares e sinusoides esplênicos muito menores que seu próprio diâmetro. Ter uma membrana altamente deformável com citoesqueleto subjacente, uma elevada relação superfície-volume (forma bicôncava) e um sistema enzimático próprio garantem a viabilidade eritrocitária por até 120 dias.
Existem várias etiologias e classificações de anemia hemolítica, sendo as principais: • Defeitos intrínsecos ou intracorpusculares (defeitos de estrutura e função da hemoglobina, alterações da composição citoplasmática, como enzimopatias) ou extrínsecos ou extracorpusculares (destruição por destruição por danos mecânicos, metabólicos, imunológicos ou infecciosos) da hemácia.
História, exame físico e esfregaço de sangue periférico auxiliam inicialmente, mas alguns casos podem ser mais complexos. A suspeita de anemia hemolítica deve ser levantada em pacientes com sintomas agudos ou crônicos de anemia – fadiga, astenia, dispneia, redução da tolerância aos esforços – com anemia e reticulocitose sem sangramento ou história de reposição de ferro, folato, cobalamina ou administração de eritropoetina.
Variam de acordo com a etiologia da hemólise. De forma geral, os pacientes apresentam sinais e sintomas tão intensos quanto o grau e a velocidade de instalação da anemia.
O tratamento deve ser individualizado e direcionado para o tipo da anemia hemolítica. Todos os pacientes com hemólise ativa devem receber suplementação de ácido fólico (5 mg/dia, por via oral) para evitar anemia megaloblástica pelo alto turnover celular. Reconhecer causas potencialmente fatais de hemólise garantem o sucesso do tratamento e em muitas situações o manejo emergencial deverá ser realizado pelo clínico até a chegada do hematologista.