LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
é uma doença reumática autoimune inflamatória, multissistêmica crônica, de etiologia multifatorial, caracterizada pela produção de autoanticorpos dirigidos contra proteínas do próprio organismo
EPIDEMIOLOGIA DO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
O LES é uma doença predominantemente do sexo feminino podendo ocorrer em qualquer idade, contudo apresenta seu pico de incidência entre 15 e 45 anos em mulheres, com proporção feminino/masculina que varia com a idade; cerca de 2:1 antes da puberdade, razão máxima de 12:1 durante a menacme, e declínio para aproximadamente 2:1 após a menopausa e apresenta uma gravidade ligeiramente menor no início da doença. A predominância do sexo feminino, numa relação de 9 mulheres para 1 homem, indica um efeito do hormônio estrogênio. A taxa de
ETIOPATOGENIA DO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
O LES é o produto da ação de diversos autoanticorpos que, ao se ligarem aos autoantígenos, originam imunocomplexos que ativam o sistema complemento, ponto de partida para o processo de quimiotaxia e inflamação tecidual. Imunocomplexos podem agir em nível local devido ligação direta dos autoanticorpos aos tecidos, ou no soro como imunocomplexos circulante.
DIAGNÓSTICO DO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
O diagnóstico de LES baseia-se na presença de manifestações clínicas características e de exames laboratoriais. Recentemente, um grupo internacional de profissionais especializados em atendimento de pacientes com lúpus (SLICC), publicou os novos critérios (tabela 2). Para um indivíduo ser classificado como portador de LES é necessário o preenchimento de pelo menos 4 critérios (incluindo 1 clínico e 1 imunológico) ou ter nefrite lúpica comprovada por biópsia renal com presença de FAN positivo ou anti-DNAn positivo.
QUADRO CLÍNICO DO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Os sintomas constitucionais representam 60 a 70%, achados inespecíficos caracterizados por mal-estar, febre, diminuição do apetite, perda de peso, poliadenopatia, mialgia, artralgia e a fadiga, que constitui um sintoma incapacitante em muitos pacientes com LES.
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS (70 A 80%) - LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Específicas Lúpus eritematoso cutâneo agudo A erupção cutânea em “asa de borboleta” ou eritema malar é a lesão de pele mais característica do LES. Apresenta-se de forma aguda localizada, eritematosa, elevada, por vezes pruriginosa ou dolorosa, em geral descamativa, com edema, distribuição malar e dorso do nariz, frequentemente precipitada pela exposição solar.
MANIFESTAÇÕES MUSCULOESQUELÉTICAS - LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Artralgias e mialgias constituem as primeiras e mais comuns manifestações do LES. A artrite lúpica geralmente apresenta um padrão simétrico, distal e migratório, intermitente de pequenas articulações periféricas, com pouco ou nenhum derrame articular, raramente de evolução crônica e não cursa com erosões ósseas.
MANIFESTAÇÕES RENAIS - LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
O envolvimento renal é uma das manifestações mais graves do LES e associa-se ao aumento da morbimortalidade, sendo evidenciado pelo achado de proteinúria superior a 500 mg em 24h, cilindro na urina, hematúria, piúria, espumúria, edema, creatinina sérica elevada e hipertensão.
MANIFESTAÇÕES NEUROPSIQUIÁTRICA - LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
As manifestações neuropsiquiátricas podem preceder, ocorrer concomitantemente, ou algum tempo após o início da doença, durante os períodos de atividade ou quando o LES está inativo. Podem ser primárias ou secundárias as diversas situações como infecção, distúrbios metabólicos, hipertensão arterial, uso de alguns medicamentos e diabetes.
MANIFESTAÇÕES GASTROINTESTINAIS - LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Todo o trato gastrointestinal pode ser envolvido pelo LES ou por suas complicações e pode incluir acometimento esofágico, vasculite mesentérica, doença inflamatória intestinal, pancreatite, acometimento hepático e peritonite.
ANORMALIDADES HEMATOLÓGICAS - LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
As citopenias são características frequentes no LES, que podem apresentar ou não natureza imunomediada. São representadas por anemia, leucopenia ou linfopenia e trombocitopenia.
ENVOLVIMENTO PULMONAR - LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
O acometimento pulmonar primário no LES acarreta: anormalidade da função pulmonar geralmente é padrão restritivo com diminuição do volume corrente e da capacidade vital forçada, pleurite, pneumonite aguda ou crônica, hemorragia pulmonar, hipertensão pulmonar e o envolvimento de via aérea e do diafragma.
MANIFESTAÇÕES CARDÍACAS - LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
O acometimento cardíaco secundário ao LES pode apresentar múltiplas manifestações tais como pericardites, miocardites, endocardites, comprometimento valvar e vasculite coronariana. Pericardite ocorre em 20 a 30% dos pacientes com LES e pode manifestar-se na ausência do derrame pericárdico ou secundário ao derrame pericárdico, sendo esse mais comum, representando 30% dos exames ecocardiográficos em pacientes com LES. Os achados clínicos podem ser clássicos da pericardite, apresentando dor torácica precordial e um ruído típico do atrito do folheto pericárdico, porém a condição pode cursar de forma indolor e silenciosa.
MANIFESTAÇÕES OCULARES - LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
A ceratoconjuntivite seca e alterações vasculares da retina, associada à síndrome de Sjögren secundária é a manifestação ocular mais comum no LES.
EXAMES LABORATORIAIS NO LES
Realizamos exames de rotina como: hemograma para avaliar presença de anemia, leucopenia ou plaquetopenia. Creatinina sérica, se elevada, pode sugerir disfunção renal; análise da urina pode evidenciar presença de hematúria, piúria, proteinúria.
TRATAMENTO DO LÚPUS ERITEMATOSOS SISTÊMICO
O tratamento do LES objetiva o controle da atividade da doença, prevenção de danos, minimizar complicações aos órgãos e sistemas, reduzir toxicidade medicamentosa, orientar os pacientes e familiares sobre o curso e gestão da doença, melhorar a qualidade de vida e aumentar sobrevida do paciente. O tratamento é específico para cada paciente conforme as manifestações clínicas, gravidade, comorbidades associadas e atividade da doença.
CONSIDERAÇÕES FINAIS SOBRE LÚPUS ERITEMATOSOS SISTÊMICO
Para pacientes que utilizam pulsos de corticoides devem usar preventivamente antiparasitários antes dos pulsos. Uma opção é o uso de ivermectina (duas doses de 200 mcg/kg: um e meio comprimido para pacientes com peso entre 36 e 50 kg; dois comprimidos para pacientes com peso entre 51 e 65 kg; dois e meio comprimidos para pacientes entre 66 e 79 kg; e 200 mcg/kg para aqueles com peso acima de 80Kg.