INTRODUÇÃO DE ANEMIA FALCIFORME
A anemia falciforme (AF) é uma doença autossômica recessiva causada pela substituição do aminoácido ácido glutâmico por valina na posição seis da cadeia β da hemoglobina. A hemoglobina anormal resultante forma polímeros em pressões baixas de oxigênio, o que lesa a membrana dos eritrócitos, levando a um aspecto em foice e consequente anemia hemolítica crônica.
ETIOLOGIA DE ANEMIA FALCIFORME
Existem diversos fatores hereditários e adquiridos envolvidos na severidade da falcização: quantidade de diferentes tipos de hemoglobina na hemácia; desoxigenação; estase vascular; temperatura; acidose; infecções; dentre outros. A variabilidade desses fatores e a influência hereditária, ambiental e medicamentosa permitem a alternância de longos períodos sem nenhuma manifestação clínica com outros de grave deterioração clínica.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DE ANEMIA FALCIFORME
As crises vaso-oclusivas e os episódios dolorosos são as principais manifestações clínicas e causa de internação. Os ossos e articulações são os principais locais das crises vaso-oclusivas, provavelmente por causa da hipóxia sofrida. Manifestam-se com dor difusa ou localizada em músculos, articulações ou em órgãos específi cos (sistema nervoso central, abdome ou tórax)
DIAGNÓSTICO DE ANEMIA FALCIFORME
O diagnóstico se inicia pela história patológica pessoal ou familiar de anemia falciforme, juntamente com sinais e sintomas que podem sugerir alguma das complicações relacionadas a essa condição, como os supracitados
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ANEMIA FALCIFORME
α- Talassemia, Hemoglobinopatia SC.
TRATAMENTO DE ANEMIA FALCIFORME
O tratamento é dependente da complicação associada que levou o paciente à unidade de emergência. 1. Crise álgica: a hidratação juntamente com a analgesia representa o principal foco do tratamento. a. Hidratação: aporte de, aproximadamente, 50 mL/kg/24 h com solução de SF 500 mL + SG (5%) 500 NEgriml;
PROGNÓSTICO DE ANEMIA FALCIFORME
O prognóstico da AF tem melhorado muito nos últimos trinta anos e vários estudos demonstram que a média na de sobrevida no homem está em torno de 42 anos, e na mulher, 48 anos; essa sobrevida, entretanto, é dependente do haplotipo herdado.