Sintomas e sinais dermatológicos às vezes precedem ou acompanham as disfunções intestinais. Deve-se notar que a origem embrionária do trato gastrointestinal e a pele estão intimamente alinhadas.

Cirrose hepática

A cirrosse é uma das disfunções intestinais mais prevalentes. As manifestações cutâneas comuns da cirrose hepática incluem:

• Telangiectasias
• Aranha telangiectasia
• Eritema palmar
• Unhas felpudas (82%): placa ungueal proximal branca (leuconíquia) e distal rosa.
• Hemocromatose: um distúrbio autossômico dominante de acúmulo de ferro que pode causar hiperpigmentação bronzeada generalizada
• Doença de Wilson: um distúrbio autossômico recessivo do metabolismo do cobre. Os sinais da doença de Wilson incluem:
  • Anel Kayser-Fleischer ao redor da íris
  • Pigmentação sobre as canelas
  • Lúnulas azuis (meias-luas) nas unhas.

Distúrbios nutricionais e metabólicos

Deficiência nutricional

Deficiência nutricional também está no escopo de disfunções intestinais. A desnutrição associada a deficiências de vitaminas lipossolúveis e hidrossolúveis geralmente afeta a pele.

Vitaminas lipossolúveis:

• A deficiência de vitamina A causa frinodermia, ou seja, pápulas foliculares ceratóticas nas coxas anterolaterais e nos braços póstero-laterais.
• A deficiência de vitamina D em bebês e crianças resulta em erupção dentária tardia com esmalte ruim. Em adultos, predispõe à cárie.
• A deficiência de vitamina K afeta a coagulação, levando a hemorragia, púrpura e equimoses.

Vitaminas hidrossolúveis:

• A deficiência aguda de vitamina B2 resulta em:
  • Eritema vermelho profundo
  • Estomatite
  • Necrólise epidérmica (descamação da pele)
• A deficiência crônica de vitamina B2 causa:
  • Queilite angular
  • Papilas linguais proeminentes (pápulas na língua)
  • Dermatite seborreica
• A deficiência de vitamina B3 causa pelagra, caracterizada por:
  • Fotossensibilidade
  • Colar Casal – erupção cutânea distribuída ao redor do pescoço/parte superior do tórax
  • Queilite, glossite (língua inflamada), queilite angular, úlceras orais ou perirretais
• A deficiência de vitamina B6 causa:
  • Erupção semelhante à dermatite seborreica
  • Glossite
  • Queilite angular
• A deficiência de vitamina B9/B12 está associada a:
  • Queilite angular
  • Glossite de Hunter (língua atrófica, vermelha e dolorosa)
  • Despigmentação capilar
  • Hiperpigmentação (pigmentação difusa e simétrica, mãos, unhas, face, pregas palmares, regiões flexurais e pontos de pressão)
• A deficiência de vitamina C causa escorbuto, caracterizado por:
  • Folículos pilosos aumentados e hiperceratóticos nos aspectos póstero-laterais dos braços
  • Desenvolvimento anormal do cabelo
  • Inchaço das gengivas, eritema
  • Hemorragia nas unhas
• A deficiência de biotina resulta em:
  • Dermatite periorificial
  • Alopecia
  • Intertrigo e eritrodermia seborreica

Acrodermatite enteropática

A acrodermatite enteropática é uma forma hereditária autossômica recessiva de deficiência de zinco que essas disfunções intestinais se manifesta na infância. Apresenta-se com a tríade clínica de dermatite, alopecia e diarreia. Os sinais de pele incluem:

• Manchas e placas rosadas e escamosas nas extremidades, locais periorificial e anogenital
• Podem incluir placas psoriasiformes, lesões vesiculares, bolhosas, pustulosas ou erosivas.
• A perda de cabelo.

Xantomas eruptivos

Os xantomas eruptivos são:

• Causada pelo acúmulo de gordura nas células dos macrófagos na pele
• Associado a hipertrigliceridemia, muitas vezes devido a diabetes mellitus

Dermatite herpetiforme

A dermatite herpetiforme está associada a:

• Antígenos leucocitários humanos (HLA) DQ2 ou DQ8
• Enteropatia sensível ao glúten (doença celíaca) com atrofia das vilosidades do duodeno, uma das disfunções intestinais mais prevalentes.

Os sinais cutâneos da dermatite herpetiforme incluem:

• Vesículas herpetiformes com coceira intensa dentro de placas eritematosas ou urticadas
• Pápulas eritematosas escoriadas, crostosas, agrupadas
• Distribuição simétrica nas superfícies extensoras: cotovelos, joelhos, ombros e nádegas

Doença inflamatória intestinal

A doença inflamatória intestinal (DII) refere-se à colite ulcerativa e à doença de Crohn. Existem semelhanças e diferenças em suas manifestações cutâneas entre essas disfunções intestinais.

Úlceras aftosas orais

As úlceras aftosas são comuns em ambas as formas de doença inflamatória intestinal.

• Úlceras mucosas redondas e edematosas
• Às vezes associada a deficiências nutricionais

Eritema nodoso

O eritema nodoso (EN) é o sinal cutâneo mais comum da doença de Crohn (4-6%) ou colite ulcerativa (3%).

• Uma forma de paniculite
• Nódulos subcutâneos vermelhos macios
• Principalmente nas superfícies extensoras simétricas das pernas
• Pode ser encontrado nas coxas, superfícies extensoras dos braços, tronco e face

Pioderma gangrenoso

O pioderma gangrenoso (PG) acomete 0,7% dos pacientes com doença de Crohn e 2% com colite ulcerativa.

• Úlceras com bordas necróticas solapadas ou salientes irregulares
• Geralmente afeta as extremidades inferiores, mas pode surgir em qualquer lugar
• O PG periestomal se desenvolve de dois meses a 25 anos após a criação do estoma
• Associado à pioestomatite vegetante: pústulas e úlceras nos lábios e mucosa bucal.

Fissura/fístula perianal

Fissuras e fístulas são comuns na doença de Crohn (36%) e não ocorrem na colite ulcerativa.

• Múltiplas fissuras/fístulas circunferenciais

Inchaço da cavidade oral/lábios

O edema da mucosa afeta 8-9% dos pacientes com doença de Crohn e está ausente na colite ulcerativa.

• Frequentemente doloroso e perturbador para comer

Doença de Crohn metastática

A doença de Crohn metastática pode causar placas granulomatosas cutâneas, nódulos e úlceras.

• Afeta extremidades ou áreas intertriginosas
• Lesões faciais e genitais são raras

Epidermólise bolhosa adquirida (EBA)

A epidermólise bolhosa adquirida (EBA) é uma doença imunobolhosa rara, às vezes associada à doença de Crohn.

Poliarterite nodosa cutânea

A poliarterite nodosa cutânea é uma forma rara de vasculite necrosante de pequeno e médio porte.

• 10% dos casos estão associados a DII
• Causa nódulos arteriais sensíveis, púrpura palpável e ulceração
• Afeta principalmente os membros inferiores

Dermatose neutrofílica aguda

A dermatose neutrofílica aguda é uma doença autoinflamatória às vezes associada à doença inflamatória intestinal. Características incluem:

• Febre e mal-estar
• Envolvimento cutâneo e mucoso
• Pápulas e placas eritematosas dolorosas e edematosas
• Vesículas, bolhas ou pústulas dentro das placas
• Normalmente afeta a cabeça, pescoço e extremidades, mas pode ser generalizada
• Geralmente resolve-se espontaneamente dentro de 5 a 12 semanas

Tumores gastrointestinais hereditários

Polipose adenomatosa familiar

A síndrome de Gardner é uma variante da polipose adenomatosa familiar com numerosos pólipos adenomatosos e achados mucocutâneos, como:

• Cistos epidermóides na face ou extremidades.
• Lipomas
• Tumores desmoides (10-14%), que são neoplasias mesenquimais fibrosas benignas. São tumores benignos, bem circunscritos, firmes, cor de carne, localizados no abdome; intra-, extra- e dentro da parede abdominal. Eles também podem ocorrer no ombro, parede torácica e região inguinal.

Câncer colorretal hereditário sem polipose

O câncer colorretal hereditário sem polipose, também conhecido como síndrome de Lynch, é o câncer hereditário mais comum.

• É um distúrbio autossômico dominante, responsável por 3% de todos os cânceres de cólon
• A variante Muir-Torre tem a maioria das manifestações cutâneas:
  • Adenoma sebáceo e sebaceoma: pápulas ou nódulos amarelos geralmente na face
  • Carcinoma sebáceo, um nódulo amarelo periorbital ou extraocular que pode ulcerar e invadir
  • Ceratoacantomas múltiplos e carcinomas epidermóides cutâneos.

Síndrome de Peutz-Jeghers

A síndrome de Peutz-Jeghers é uma síndrome de polipose hamartomatosa com herança autossômica dominante.

• A pigmentação mucocutânea afeta 95%, com pequenas máculas melanocíticas (lentigos) que aparecem durante a infância.
• Os lentigos se agrupam ao redor da boca, narinas, olhos, dedos, mãos, pés e região perianal.
• Os lentigos faciais podem desaparecer na vida adulta; a pigmentação oral-bucal é geralmente permanente.

Síndrome de Cowden

A síndrome de Cowden, ou síndrome do hamartoma múltiplo, é caracterizada por lesões cutâneas e polipose coli.

Triquilemomas são hamartomas benignos da bainha externa dos folículos pilosos. Eles são:

• Pápulas lisas e cor de carne
• 1-5 mm de tamanho
• Predominantemente no rosto, cabeça, pescoço e linha do cabelo

Outras lesões cutâneas descritas na síndrome de Cowden incluem:

• Papilomas benignos na face, mucosa oral e superfícies acrais
• Aparência de paralelepípedos dentro da boca
• Lipomas (30%)
• Máculas de café com leite (9%)
• Queratoses acrais e plantares
• Hiperplasia sebácea
• Fibromas
• Hemangiomas
• Língua escrotal e sulcada
• Neuromas
• Xantomas
• Lentigines ao redor da boca, nas mãos, pés e genitais
• Vitiligo
• Acantose nigricans

Síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba

A síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba (BRR) é uma mutação germinativa rara com polipose hamartomatosa, macrocefalia e retardo mental. As manifestações cutâneas incluem:

• Lentigines genitais, o achado mais específico
• Papilomas faciais
• Malformações vasculares
• Lipomas
• Múltiplos acrocórdons (tags de pele)
• Acantose nigricans

Síndrome de polipose juvenil

A síndrome da polipose juvenil é uma doença autossômica dominante rara associada à telangiectasia hemorrágica hereditária.

Neurofibromatose

A neurofibromatose é uma neurodermatose comum, autossômica dominante, caracterizada por:

• Máculas de café com leite
• Sardas axilares e inguinais
• Neurofibromas dérmicos
• Nódulos de Lisch da íris
• Envolvimento sistêmico, que pode incluir tumores gastrointestinais

Síndrome de Cronkhite-Canadá

A síndrome de Cronkhite-Canada é uma síndrome esporádica que afeta adultos mais velhos. Apresenta com:

• Distrofia ungueal (98%)
• Perda de cabelo
• Hiperpigmentação difusa
• Perda de sabor
• Pólipos intestinais
• Má absorção

Perguntas frequentes

1. Qual achado dermatológico mais comum na cirrose?

Telangiectasias

1. Qual achado dermatológico mais comum na Doença de Crohn?

Pioderma gangrenoso e eritema nodoso.

3. Qual achado dermatológico mais comum na deficiência de vitamina A?

Frinodermia, ou seja, pápulas foliculares ceratóticas nas coxas anterolaterais e nos braços póstero-laterais.