Dermatologia

Miopatias Inflamatórias Idiopáticas: Polimiosite e Dermatomiosite | Ligas

Miopatias Inflamatórias Idiopáticas: Polimiosite e Dermatomiosite | Ligas

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LACMED

6 min há 13 dias

As miopatias inflamatórias idiopáticas constituem um grupo de doenças que possuem como característica o desenvolvimento inexplicado de um processo inflamatório não supurativo na musculatura esquelética, que se manifesta clinicamente por fraqueza muscular. São classificadas em Polimiosite (PM), Dermatomiosite (DM), Miosite por Corpos de Inclusão (MCI) e Miopatia Necrosante Imunomediada (MNI).

Epidemiologia

A DM e PM atingem predominantemente mulheres. Com relação à faixa etária mais acometida, a DM apresenta distribuição bimodal com pico da prevalência na infância (7 aos 15 anos) e na meia‑idade (30 aos 50 anos), enquanto a PM apresenta o pico de prevalência na meia‑idade (50-60 anos). Já a MCI afeta, mais frequentemente, homens acima dos 50 anos.

Etiologia 

O desenvolvimento da doença é associado a pré-disposição genética (relação com o HLA) e a fatores ambientais, como agentes infecciosos (vírus da influenza, HIV, HTLV1, Toxoplasma gondii, gênero Borrelia e micobactérias), radiação UV e malignidade.

Fisiopatologia 

A fisiopatologia das miopatias inflamatórias permanece pouco compreendida. Essas desordens têm em comum a atuação do sistema imunológico levando a danos musculares.

  • Na DM, há participação da imunidade humoral com a produção de autoanticorpos e da imunidade celular com infiltrado inflamatório perivascular de linfócitos T CD4.
  • Na PM, as células do sistema imunológico adaptativo invadem as fibras musculares motivadas por antígenos, ocorrendo infiltrado inflamatório endomisial de linfócitos T CD8.
  • A MNI, normalmente, ocorre em associação ao tratamento com estatinas, com formação de autoanticorpos contra o HMGCoA. A suprarregulação dessa enzima no músculo desencadeia a reação imunológica.
  • Na MCI há degeneração de miofibrilas, gerando agregados de proteínas e levando à participação do sistema imunológico. O envolvimento da imunidade na MCI é inegável pois, enquanto a maioria das outras miopatias inflamatórias é sensível aos tratamentos com imunomoduladores, a MCI é refratária.

Quadro clínico

As manifestações comuns às miopatias inflamatórias idiopáticas incluem sintomas sistêmicos e específicos.

  • Sintomas sistêmicos: Rigidez matinal, fadiga, febre, emagrecimento e anorexia.
  • Sintomas específicos: Fraqueza muscular da cintura escapular e pélvica e de músculos proximais dos membros, de forma simétrica, além dos flexores do pescoço. Em casos mais complexos, pode haver o comprometimento da musculatura estriada da faringe posterior e 1/3 proximal do esôfago, levando a disfagia alta. Existem, ainda, manifestações específicas de cada doença pertencente ao grupo das miopatias inflamatórias.
    • PM: Fraqueza muscular simétrica, proximal e progressiva, artrite em pequenas articulações de forma simétrica e não erosiva, pneumopatia intersticial e cardiopatias.
    • A DM pode cursar com todas as manifestações clínicas da PM e possui obrigatoriamente lesões cutâneas, dentre as quais são consideradas características desta patologia: heliotropo, pápulas de Gottron, mãos de mecânico, hemorragias em estilha, sinal do xale e sinal do decote em V.

Fig. 1: Heliótropo (erupção eritematoviolácea nas pálpebras superiores) e rash malar.

Fig. 2: Sinal do xale.

Fig. 3:  Pápulas de Gottron

Fig. 4: Sinal do decote em V

Na MCI, a apresentação clínica difere das outras miopatias inflamatórias. O principal sintoma observado é a fraqueza muscular de progressão lenta, que pode ter caráter assimétrico e com acometimento distal, principalmente nos flexores dos dedos das mãos.

Além das manifestações clínicas, existem achados laboratoriais comuns às miopatias, como o FAN positivo, encontrado em até 80% dos indivíduos acometidos pela doença. A elevação de enzimas musculares (CPK, LDH, AST, ALT e aldolase), presença de anticorpos anti-Jo-1 (PM e DM), anti-Mi2 (DM) e anti p 155/140 (DM) também são relatados.

Diagnóstico

O diagnóstico inicial é feito a partir da anamnese e exame físico, e confirmado pela biópsia muscular. Os Critérios classificatórios das miopatias autoimunes sistêmicas – EULAR/ACR 2017, também utilizados na confirmação diagnóstica, levam em consideração algumas variáveis e suas respectivas pontuações. Dentre esses critérios, encontra-se a idade do paciente no início dos sintomas, local da fraqueza muscular, manifestações cutâneas, exames laboratoriais e biópsia muscular compatível.

O diagnóstico através dos critérios classificatórios é determinado por Score > ou = 7,5 (sem biópsia) ou Score > ou = 8,7 (com biópsia). As pontuações utilizadas são demonstradas na tabela abaixo, adotada pela Aliança Europeia das Associações de Reumatologia.

tabela Miopatias Inflamatórias Idiopáticas: Polimiosite e Dermatomiosite

Tratamento

  • Tratamento não farmacológico: deve-se indicar fotoproteção, por meio de protetor solar, e prática de atividade física supervisionada e personalizada para cada paciente.
  • Tratamento farmacológico: glicocorticoides (Prednisona) e imunossupressores (Azatioprina ou Metotrexato).

Nos casos de MCI há refratariedade ao tratamento com glicocorticoides e imunossupressores. O manejo atual desses pacientes é o de suporte clínico, evitando quedas e o uso de apoios de tornozelo e aparelhos de assistência à marcha.

Autores, revisores e orientadores

Autor(a): Maria Gabriela Pimenta dos Santos

Revisor: Bianca de Almeida Teodoro

Orientador: Maurício Pinto de Mattos

Co-orientadora: Amanda Aparecida da Silva Machado

Liga Acadêmica: Liga Acadêmica de Clínica Médica da UNESA, campus Città – instagram: https://instagram.com/lacmedunesa?igshid=1l5peyvlq17g6

Referências

GOLDMAN, L.; SCHAFER, A. I. Goldman’s Cecil Medicine. 25ª Ed. Saunders, 2018.

MEDSEMIO. Dermatomiosite, 2012. Semiologia Médica. Disponível em: .

ORTIGOSA, L.C.M; DOS REAIS, V.M.S. Dermatomiosite. Anais Brasileiros de Dermatologia, v.83, n.18, p.247-259, 2008.     

SHINJO, S.K.; DE SOUZA, F.H.C.; DE MORAES, J.C.B. Dermatomiosite e polimiosite: Da imunopatologia à imunoterapia (imunobiológicos). Revista Brasileira de Reumatologia, v.53, n.1, p.105-110, 2013.

O texto acima é de total responsabilidade do autor e não representa a visão da sanar sobre o assunto

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