A otosclerose consiste em uma doença inflamatória, relatada com predominância média de 8,5% dentre as patologias auditivas, na qual os osteoclastos absorvem osso lamelar, substituído, por sua vez, por um osso de maior espessura, celularidade e vascularidade.

Ela pode ser assintomática, provocar hipoacusia de transmissão ー por anquilose, devido ao prejuízo às articulações entre os ossículos martelo, bigorna e estribo ー ou provocar hipoacusia sensorial (perda neurossensorial) se atingir o labirinto. Em cerca de ¾ dos pacientes, a doença é bilateral e 50% dos doentes possui histórico familiar.

Otosclerose: anatomia básica da orelha

 A orelha é dividida em três regiões que interagem entre si para promover o sentido da audição: externa, média e interna. Na parte externa, tem-se o pavilhão auricular, o qual é formado pelo esqueleto fibrocartilaginoso, e o canal auditivo externo (CAE), cuja composição é ⅓ cartilagínea (externo) e ⅔ óssea (internos).

O CAE conduz as ondas sonoras até a membrana timpânica, enquanto ela permanece tensionada por músculos, promovendo a reverberação.

Já na região média estão presentes a caixa do tímpano, a cadeia de ossículos (martelo, bigorna e estribo) e os músculos que os tensionam. A parte mais interna da orelha, localizada no osso temporal, é dividida em labirinto anterior e posterior.

O labirinto posterior consiste em dois sistemas de cavidades ósseas (canais semicirculares e vestíbulo) e um labirinto membranáceo. Já o labirinto anterior contém apenas a cóclea, uma estrutura de grande importância na transformação dos estímulos sonoros em ondas elétricas despolarizantes de membrana.

Além disso, os canais do labirinto membranáceo contêm dois tipos de fluidos: a perilinfa, que preenche as escalas timpânica e vestibular, e a endolinfa, que preenche a escala média.

Etapas básicas da audição

 A audição se trata de um fenômeno eletromecânico, que envolve ondas sonoras e, posteriormente, a transmissão de sinais elétricos:

1. As ondas sonoras do meio se propagam pelo canal auditivo (orelha externa);
2. Quando essas ondas atingem a membrana timpânica, vibram a orelha média – então, o ossículo martelo vibra e transmite a vibração à bigorna, que está articulada a ele; a bigorna, por sua vez, transmite a vibração ao estribo, articulado a ela;
3. As vibrações passam do estribo para o vestíbulo por meio da janela oval;
4. Então, perturbados, os líquidos da orelha interna provocam a curvatura da membrana basilar, na cóclea, em direção à janela redonda;
5. Essa vibração excita as terminações das células ciliadas do órgão de Corti, estrutura coclear;
6. Isso leva à abertura de canais de íons potássio, despolarizando a membrana;
7. Os estímulos elétricos são, assim, transmitidos ao nervo coclear, à medula, à ponte, ao mesencéfalo e, finalmente, ao córtex auditivo primitivo;
8. No córtex auditivo primitivo, os estímulos serão decodificados e processados.

Etiologia

 As causas da doença ainda são incertas, mas a maioria dos estudos atuais vêm apontando para as seguintes possibilidades:

• Herança autossômica dominante com penetrância entre 25 e 40% mais relacionada aos quadros severos da doença, com mutação do gene do colágeno;
• Incidência racial: indianos, caucasianos e mediterrâneos;
• Incidência de sexo: proporção de 2:1 para mulheres em relação a homens;
• Alterações endócrinas, como a gravidez;
• Associação com a osteogênese imperfeita;
• Processos autoimunes ligados ao colágeno;
• Anormalidades no funcionamento da paratireoide;
• Infecção viral pelo vírus do sarampo.

Diagnóstico da otosclerose

O diagnóstico clínico se dá pelo recolhimento de informações do paciente e pelos testes de Weber e de Rinne. A tomografia computadorizada multidetectores (TCMD) permite a confirmação e a caracterização da otosclerose. Para isso, o médico radiologista deve se atentar especialmente às peculiaridades da otosclerose. Os achados costumam ocorrer bilateralmente (70% dos casos) e alguns dos mais comuns são:

Hipodensidade anterior à janela oval

Obliteração da janela oval

Espessamento no estribo

Histopatologia

Há dois tipos de tecido ósseo: o primário e o secundário ou lamelar. O primário ー pouquíssimo frequente em adultos, pois é substituído durante as fases de crescimento ー caracteriza-se pela menor quantidade de minerais e organização irregular das fibras colágenas. Já o secundário é bastante mineralizado e com lamelas, isto é, fibras colágenas organizadas paralelamente e dispostas concentricamente em torno de canais com vasos, formando os sistemas de Havers. Os osteoblastos e os osteoclastos são células da matriz óssea com funções oponentes. Isso, porque enquanto os primeiros colaboram para a produção de matriz fibrosa e se diferenciam em osteócitos, os segundos consistem em grandes células multinucleadas responsáveis pela reabsorção e remodelação óssea.

A otosclerose só é identificada histologicamente post-mortem, pela dissecção do osso temporal em autópsia. Nessa doença, uma elevada atividade dos osteoclastos leva à reabsorção óssea em nível de cápsula ótica e, seguida de remodelação óssea, esta formará um tecido ósseo muito espesso e vascularizado.

Por meio de microscopia óptica, foi possível identificar que as principais células nas lesões otoscleróticas são as mononucleares e as precursoras de osteoblastos e osteoclastos, esses predominantes na fase mais ativa da doença.

Aproximadamente 6/7 das lesões otoscleróticas surgem no tecido ósseo anterior à janela oval. Em 8% dos pacientes, ocorre a otosclerose labiríntica, na qual o processo patológico afeta a cóclea e partes do labirinto ósseo. Entretanto, apenas cerca de 2% dos pacientes têm lesões tanto no labirinto quanto na cadeia ossicular.

Fisiopatologia da otosclerose

A otosclerose, como já dito, na maioria dos casos costuma originar hipoacusia de transmissão. No entanto, também pode afetar a orelha interna, podendo, então, causar hipoacusia sensorial ou, ainda, se afetar as duas áreas (interna e média), hipoacusia mista. Independentemente da etiologia, a sua fisiopatologia está relacionada a dois mecanismos: turnover ósseo e processo inflamatório.

As estruturas ósseas estão em constante dinamismo, controlado por diversos estímulos bioquímicos, hormonais e biomecânicos. Nesse sentido, destaca-se o turnover ósseo regulado por fatores e receptores que inibem ou ativam a reabsorção, mediada pelos osteoclastos, e a formação, realizada pelos osteoblastos. Essas etapas são fundamentais para o desenvolvimento e para a manutenção estrutural do esqueleto. Entretanto, a remodelação óssea na cápsula ótica apenas acontece em condições patológicas, como na otosclerose.

Nesse caso, os osteoclastos reabsorvem o osso endocondral da cápsula ótica e os osteoblastos, por sua vez, depositam novo tecido ósseo. A nova configuração é problemática, visto que forma lamelas desorganizadas e não respeita as proporções anteriores. Esse processo é controlado por fatores gerais, como OPG, RANK e RANK-L e provavelmente por uma cascata de promotores e inibidores locais, a ver citoquinas, eicosanoides, enzimas e radicais livres. Dessa maneira, a falha na regulação por qualquer um desses fatores pode levar ao turnover, inesperado para a região.

Além disso, estudos demonstram que a otosclerose está associada à inflamação, à expressão anormal de colágeno, e à presença de receptores virais e antígenos nas áreas afetadas da cápsula ótica. Como uma doença inflamatória da cápsula ótica, resultaria da infecção persistente do vírus do sarampo ou de um processo crônico. Em relação ao descompasso do colágeno, verificou-se, em grupo controle, uma expressão aumentada especificamente dos colágenos tipo IV e V.

Tratamento da otosclerose

Atualmente, a maior indicação é a estapedotomia, um procedimento cirúrgico de reconstrução da orelha média, com alto percentual de sucesso (por volta de 90%). Contudo, deve-se lembrar que a otosclerose como um distúrbio do turnover ósseo, com possível influência autoimune, pode ser controlada com corticosteroides, que diminuirão o processo inflamatório. Agentes antiosteoporóticos (vitamina D, bifosfonatos e calcitonina) também são apontados para o tratamento, pois interferem no metabolismo ósseo.

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Autoria: Bianca de Araújo Sobral

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