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O que é a a síndrome de Brugada?

O que é a a síndrome de Brugada?

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A síndrome de Brugada é uma doença congênita, com padrão autossômico dominante. Descrita em 1992, podendo ter como desfecho a síncope e a morte súbita cardíaca, por ocasionar taquicardia ventricular polimórfica e fibrilação ventricular.

O que é a síndrome de brugada?

É uma síndrome rara e com maior prevalência em adultos jovens do sexo masculino e de origem asiática. Ela é caracterizada pela presença de um bloqueio de ramo direito (BRD) completo ou incompleto do feixe de His, associado à elevação convexa (supradesnivelamento) do segmento ST em V1, V2 e V3 e a um supra de ST côncavo.

Várias mutações estão envolvidas para o desenvolvimento dessa síndrome, sendo que a maioria (18-30%) está relacionada ao gene SCN5A, responsável por codificar a subunidade alfa do canal de sódio dependente de voltagem no coração.  

Essa mutação pode acarretar perda de função da corrente de sódio no potencial de ação cardíaco, seja pelo déficit de expressão quantitativa ou qualitativa do canal.

Sintomatologia e diagnóstico

Normalmente, a sintomatologia ocorre no período noturno e é precipitada por febre ou fármacos (bloqueadores do canal de sódio, lítio, betabloqueadores, cocaína, antidepressivos tricíclicos).

O diagnóstico é feito através do exame de eletrocardiografia (ECG) e pela análise da história clínica e exame físico. Durante a anamnese devemos questionar casos de parada cardíaca inexplicada ou síncope.

Como avaliar o eletrocardiograma?

O eletrocardiograma (ECG) é uma forma de registro gráfico da atividade elétrica do coração. Ele é composto por 12 derivações, podendo ser unipolares (atividade elétrica em relação a um ponto teórico zero) ou bipolares (atividade elétrica com diferença de potencial entre dois pontos), que servem para explorar a atividade elétrica em 360°.

Esse estímulo é transmitido célula a célula, pelo mecanismo de despolarização, e cada momento será representado no ECG por uma onda: onda P (despolarização dos átrios), intervalo QRS (despolarização dos ventrículos), onda T (repolarização dos ventrículos.)

Ao avaliarmos um ECG, sempre devemos avaliar a frequência, o ritmo, o eixo, presença de hipertrofia, infarto ou isquemia. Iniciamos a análise questionando se o ECG apresentado está em ritmo sinusal, para isso, verificamos: presença de onda P antecedendo o intervalo QRS, com a correta morfologia, eixo entre 0 e 90°.

Posteriormente, avaliamos a frequência; ela é normal quando está entre 50 e 100 bpm. Cada quadrado grande da folha do ECG possui 0,2 segundos e possui 5 quadrados menores. Portanto, se 1 minuto na folha do ECG corresponde a 1500 quadrados menores, o que equivale a 0,04 segundos, podemos calcular a frequência dividindo 1500 pelo número de quadrados menores presentes entre um intervalo R-R.

Com isso, será possível ter as primeiras análises do ECG e da clínica do paciente. Lembrando que para uma análise completa ainda será necessário avaliar os outros dados citados anteriormente.

Imagem 1. ECG normal
Fonte: elentra.healthsci

Bloqueia de ramo

O bloqueio de ramo ocorre quando se perde o mecanismo de despolarização célula a célula. Com isso, o estímulo passa a ser fibra a fibra, ou seja, torna-se mais lento.

Normalmente no ECG verificamos um alargamento da onda QRS, já que a despolarização demorará mais para ocorrer.

O bloqueio de ramo pode ser direito ou esquerdo. No caso do bloqueio do ramo direito, além do alargamento do QRS, pode haver a presença da onda M no QRS (visto em V1 e V2). Já no caso do bloqueio do ramo esquerdo, a onda QRS pode ser vista como um punhal (visto em V1).

Tipos de padrões Brugada

Existem três tipos de padrões Brugada no ECG. No padrão tipo 1 (padrão de repolarização típico), ocorre elevação proeminente do ponto J no segmento ST côncavo – maior ou igual a 2 milímetros, somado à onda T invertida/negativa (visualizada em V1 e V2).

Enquanto isso, no tipo 2, ocorre elevação do ponto J maior ou igual a 2 milímetros, com o segmento ST descendente, porém sempre 1 milímetro acima da linha isoelétrica e onda T positiva ou bifásica. Por fim, no tipo 3 a elevação é menor que 1 milímetro.

Um paciente pode alternar entre os tipos, dependendo das medicações utilizadas e da sintomatologia presente. O tratamento é realizado com uso de cardiodesfibrilador implantável.

O diagnóstico é definitivo apenas quando se observa o ECG com as alterações do tipo 1, em pelo menos duas derivações precordiais, associado a pelo menos mais uma das alterações: fibrilação ventricular, taquicardia ventricular, história familiar de morte súbita cardíaca antes dos 45 anos e síncope ou respiração noturna agônica.

Conclusão sobre a síndrome de Brugada

Portanto, cabe a todos os médicos entender e saber abordar o tratamento da síndrome de Brugada.

Uma vez que é uma das maiores causas de morte súbita, representando 12% dos casos e sendo uma patologia que acomete principalmente adultos jovens.


O texto é de total responsabilidade do autor e não representa a visão da sanar sobre o assunto.

Observação: material produzido durante vigência do Programa de colunistas Sanar junto com estudantes de medicina e ligas acadêmicas de todo Brasil. A iniciativa foi descontinuada em junho de 2022, mas a Sanar decidiu preservar todo o histórico e trabalho realizado por reconhecer o esforço empenhado pelos participantes e o valor do conteúdo produzido. Eventualmente, esses materiais podem passar por atualização.

Novidade: temos colunas sendo produzidas por Experts da Sanar, médicos conceituados em suas áreas de atuação e coordenadores da Sanar Pós.


REFERÊNCIAS:

GAZZONI, Guilherme Ferreira et al. Alterações eletrocardiográficas com padrão de brugada induzidas por hipocalemia. Arq. Bras. Cardiol.,  São Paulo ,  v. 100, n. 3, p. e35-e37,  Mar.  2013.   Available from . Access on  25  Feb.  2021.  https://doi.org/10.5935/abc.20130073.

Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R, Towbin JA, Nademanee K. Brugada syndrome: 1992-2002: a historical perspective. J Am Coll Cardiol. 2003;41(10):1665-71.  

Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome: a multicenter report. J Am Coll Cardiol. 1992;20(6):1391-6.

Junttila MJ, Gonzales M, Lizotte E, Benito B, Vernooy K, Sarkozy A, et al. Induced Brugada- type electrocardiogram, a sign for imminent malignnat arrhythmias. Circulation. 2008;117(14):1890-3.

Meregalli PG, Wilde AA, Tan HL. Pathophysiological mechanisms of Brugada syndrome: depolarization disorder, repolarization disorder or more? Cardiovasc. Res. 2005;67(3):367-78.

Revista Portuguesa de Cardiologia https://www.revportcardiol.org/pt-criterios-diagnostico-da-sindrome-brugada–articulo-S0870255112000480