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Qual a diferença entre Hanseníase e Sarcoidose cutânea? | Ligas

A diferença entre hanseníase e sarcoidose encontra-se principalmente nos testes histopatológicos e na diminuição da sensibilidade nas lesões da hanseníase, sintoma não característico da sarcoidose cutânea.

O que é Hanseníase?

Hanseníase é uma doença infectocontagiosa, endêmica em certas áreas subdesenvolvidas, causada pelo Mycobacterium leprae, ou bacilo de Hans (um parasita intracitoplasmático dos macrófagos), de evolução lenta, que envolve a pele e nervos.

Ao contrário do que se pensa, não é uma doença altamente contagiosa, e um diagnóstico precoce bem como tratamento são de suma importância para diminuição da probabilidade de provocar incapacidades físicas envolvendo olhos, mãos e pés que podem, inclusive, evoluir para deformidades. Estas incapacidades e deformidades podem acarretar alguns problemas, tais como diminuição da capacidade de trabalho, limitação da vida social e problemas psicológicos.

O que é Sarcoidose cutânea?

Consiste uma doença granulomatosa caracterizada pela presença de granulomas não caseosos em órgãos e tecidos, como pele, pulmão, linfonodos, olhos, articulações, cérebro, rins e coração. Estima-se que as manifestações cutâneas de sarcoidose ocorrem em aproximadamente 25% dos pacientes, e essas podem apresentar uma variedade de morfologias, incluindo pápulas, nódulos, placas e cicatrizes infiltradas.

É uma doença que possui ainda uma etiologia desconhecida, estima-se que agentes infecciosos e medicamentos possam desencadear uma resposta imune Th1 a um ou mais antígenos extrínsecos, correlacionando fatores genéticos, imunológicos, ambientais e infecciosos. Pode afetar pessoas de qualquer idade, no entanto, sua epidemiologia possui uma distribuição bimodal, com picos de manifestação entre 25 e 35 anos e entre 45 e 65 anos.

Diferenciando os sintomas

Na hanseníase, as lesões de pele sempre apresentam alteração de sensibilidade. Esta é uma característica que as diferencia das lesões de pele provocadas pela sarcoidose. Do ponto de vista dermatológico, a hanseníase tuberculóide, doença granulomatosa de alta prevalência no Brasil, guarda semelhança com a sarcoidose na apresentação de placas infiltradas, podendo apresentar coloração eritematosa, formato anular e com bordas papulosas. Os nódulos subcutâneos da sarcoidose podem fazer diagnóstico diferencial com o eritema nodoso hansênico, contudo, podem ser diferenciadas, por intermédio da Reação em Cadeia da Polimerase (PCR) ou à análise histopatológica, onde pode-se observar a presença de fibras reticulares circundando e penetrando o granuloma da sarcoidose, enquanto que na hanseníase tuberculoide, essas fibras são destruídas.

Sintomas da Hanseníase.

A hanseníase é um conjunto de distúrbios sensitivos, motores, tróficos, vasomotores e secretórios. O diagnóstico de hanseníase deve ser considerado em pacientes com lesões de pele e/ou nervo(s) aumentado(s) acompanhados de perda sensorial. Deve-se suspeitar de hanseníase nos seguintes sintomas:

•    Manchas hipopigmentadas ou avermelhadas na pele

•    Sensação diminuída ou perda de sensação no (s) adesivo (s) da pele

•    Parestesias (formigamento ou dormência nas mãos ou nos pés)

•    Ulcerações indolores ou queimaduras nas mãos ou pés

•    Nódulos ou inchaço nas orelhas ou face

•    Nervos periféricos sensíveis e aumentados

Com a evolução da doença não tratada, a doença evolui com fraqueza das mãos com dedos em garra, queda de pé, paralisia facial ou lagoftalmia, falta de sobrancelhas e cílios, nariz colapsado ou septo nasal perfurado. Os achados clínicos se correlacionam com a extensão do envolvimento nervoso, a classificação da doença e a presença das complicações imunológicas conhecidas como reações.

Em áreas onde a hanseníase é endêmica e frequentemente reconhecida clinicamente, um diagnóstico baseado apenas nas manifestações clínicas pode ser suficiente. Em áreas onde a hanseníase é relativamente incomum, no entanto, a biópsia de pele obtida da borda anterior da lesão cutânea (com baciloscopia positiva) pode ser útil para confirmação diagnóstica e/ou para descartar outras causas da doença.

Sintomas da Sarcoidose cutânea.

As erupções específicas da sarcoidose são caracterizadas pela presença de granulomas sarcoidais no exame histopatológico. Lesões específicas podem ocorrer em uma variedade de morfologias, mas geralmente aparecem como pápulas ou nódulos. Já nas lesões inespecíficas, o eritema nodoso é a erupção cutânea mais encontrada. As formas de apresentação são frequentemente assintomáticas, as principais são:

  • Forma Anular – Placas eritematosas que involuem no centro e resultam em cicatriz atrófica. Ocorre principalmente na face, na região cervical, nas nádegas e nos membros inferiores de modo simétrico.
  • Forma Papulosa – Pode ser disseminada ou as lesões podem agrupar-se em configuração anular, apresentando coloração eritemato-acastanhada. À diascopia apresentam aspecto de geleia de maçã (coloração amarelada). Estão relacionadas a um bom prognóstico da doença. Localiza-se mais frequentemente na região de face e na superfície flexoras dos membros.
  • Lúpus Pérnio – Uma das manifestações mais comuns.
  • Lesões em nódulos ou placas eritematoauladas/eritematovioláceas. – Localizadas principalmente na face (nariz e região malar), nas orelhas, nos dedos, das mãos e dos pés, e áreas mais afetadas pelo frio em geral. O local da lesão na mucosa nasal pode provocar dificuldades respiratórias. Tende a ocorrer em associação com o acometimento da glândula lacrimal, do rim, do trato respiratório (75% de acometimento pulmonar simultâneo) e cistos ósseos.
  • Forma angiolupoide – Rara, porém característica. Caracterizada por lesões ricas em telangiectasias. Incidem principalmente na face e no canto interno dos olhos.
  • Sarcoidose sobre cicatrizes – Pode ser a única manifestação da doença. Chamada de fenômeno isotópico de Wolf. É relatado seu surgimento sobre cicatrizes e tatuagens. .
  • Forma Subcutânea – Representada por nódulos indolores nas extremidades, sem envolvimento da epiderme. Está associada à doença sistêmica. Pode apresentar alterações ungueais como onicólise, ceratose subungueal e hipercurvatura.

Tratamentos

Hanseníase

O tratamento específico da pessoa com hanseníase, indicado pelo Ministério da Saúde, é a poliquimioterapia padronizada pela Organização Mundial de Saúde, conhecida como PQT, devendo ser realizado nas unidades de saúde.

A poliquimioterapia é constituída pelo conjunto dos seguintes medicamentos: rifampicina, dapsona e clofazimina, com administração associada.

É administrada através de esquema-padrão, de acordo com a classificação operacional do doente em Pauci ou Multibacilar. A informação sobre a classificação do doente é fundamental para se selecionar o esquema de tratamento adequado ao seu caso.

 Sarcoidose cutânea

A escolha pelo tratamento deve ser realizada de acordo com a extensão, gravidade das manifestações e possibilidade de progressão da doença. A indicação de tratamento para as lesões cutâneas seria justamente a possibilidade de desfiguração, visando sempre a melhoria da qualidade de vida do paciente.

Para o tratamento de sarcoidose cutânea restrita a poucas lesões, é recomendado o uso de corticoides tópicos, oclusivos ou intralesionais (propionato de clobetasol ou triancinoloma).  

Pode-se utilizar a terapia sistêmica com corticoides quando os casos de sarcoidose cutânea se apresentar desfigurante, disseminada ou refratária ao tratamento tópico.

Para lesões pequenas e/ou ulceradas, com comportamento refratário à terapia, é viável a realização da excisão cirúrgica.

Para o tratamento do lúpus pérnio, o medicamento que se mostrou mais eficaz foi o infliximabe.

Produzido por:

Liga: Liga Acadêmica de Dermatologia de Imperatriz – LADERME             

Autores: Márcia Gabrielly Teles de Macedo / Anna Paula Lima Soares

Revisor: Andreza Maués Dias Nascimento          

Orientador: Caroline Braga Barroso

Referências

  1. AZULAY, R.D.; AZULAY, L. Dermatologia. 6. ed. São Paulo: Guanabara-Koogan, 2013.
  2. GOLDMAN, Lee; AUSIELLO, D. A. (Ed.). Cecil medicina. 23. ed. Rio de Janeiro: Elsevier Saunders, 2009.
  3. SCOLLARD, D. M.; STRYJEWSKA, B. M.; DACSO, Mara. Leprosy; treatment and prevention. UpToDate. Waltham (MA): UpToDate, 2011.
  4. SCOLLARD, David; STRYJEWSKA, Barbara; DASCO, M. Leprosy: Epidemiology, microbiology, clinical manifestations, and diagnosis. 2016
  5. MINISTÉRIO DA SAÚDE. Guia para o controle da hanseníase. 2002.
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