BSC, de 65 anos, sexo masculino, tem quadro arrastado (seis meses) de alteração da força muscular, que iniciou na perna esquerda, com dificuldades de levantar o pé e, após três meses, a outra perna também estava fraca. Há um mês, os sintomas pioraram, aparecendo fraqueza do braço esquerdo e alteração da voz. Ao exame, notam-se atrofia muscular, sensibilidade normal, hiperreflexia global a fasciculação. O diagnóstico do quadro descrito é: