Menina com dois meses e meio de idade apresenta icterícia desde o primeiro dia de vida, acompanhada de acolia fecal e colúria desde o 10º dia de vida. Ao exame: BEG, peso e estatura adequados para a idade, afebril, icterícia de pele e conjuntivas +++/++++, fígado palpável a 5 cm de rebordo costal direito, na linha hemiclavicular direita de superfície irregular, bordo rombo, consistência dura e baço palpável a dois centímetros do rebordo costal esquerdo e consistência aumentada. Exames laboratoriais: AST = 250 UI/L (14 a 36 UI/L); ALT = 185 UI/L (9 a 52 UI/l); FA = 600 UI/l (145-320 UI/L); ? GT = 1 200 UI/L (12 a 43 UI/L); US: não visualizada vesícula biliar; biópsia hepática: fibrose portal com pontes porta-porta delimitando nódulos; proliferação ductal e trombos biliares nos ductos interlobulares. O diagnóstico é de: