Autor: Gabriela Mie Ejima Basso

Revisor(a): Ruan Costa Gonçalves

Orientador(a): Francisco de Assis Aquino Gondim

Liga: Liga Acadêmica de Neurociências – Neuroliga UFC

Instagram: @neuroligaufc

Definição

A Síndrome de Guillain-Barré (SBG) é uma doença autoimune que acomete as raízes nervosas e os nervos periféricos. É uma condição monofásica, rara, mas potencialmente fatal, devendo ser identificada e conduzida rapidamente.

Epidemiologia

A SBG é a principal causa de paralisia flácida aguda desde a erradicação da poliomielite, com incidência mundial anual de aproximadamente 1-2 por 100.000 pessoas ao ano. No Brasil, houve um aumento da incidência dos casos associado a epidemia do vírus Zika, o que deu maior notoriedade para essa condição.

Fisiopatologia

A SGB é causada por uma resposta autoimune a uma infecção prévia em pacientes predispostos, gerando desmielinização das raízes e nervos periféricos. Exemplos de patógenos associados a SBG incluem o Campylobacter jejuni, citomegalovírus, Mycoplasma pneumoniae, vírus Epstein-Barr e o vírus Zika, mais recentemente descrito. Entretanto, cabe ressaltar que a ausência de um quadro infeccioso prévio não exclui o diagnóstico de SGB.

Quadro clínico

 A apresentação clínica clássica dessa condição inclui fraqueza bilateral e simétrica rapidamente progressiva de membros inferiores, que ascende para os membros superiores, associada a alterações da sensibilidade, como parestesias ou perda sensitiva. Os pacientes também se queixam de dor. Pode ocorrer envolvimento do sistema nervoso autônomo (SNA), gerando labilidade da pressão arterial, disfunção pupilar, arritmia, taquicardia e sudorese. Ao exame físico, há hiporreflexia ou arreflexia. Os pacientes com quadro clínico mais grave, apresentando insuficiência respiratória, disfunção cardiovascular autonômica grave, disfagia grave ou fraqueza rapidamente progressiva devem ser internados em Unidade de Terapia Intensiva (UTI).

Os pacientes geralmente alcançam o ápice dos sintomas em duas semanas e a doença passa por uma fase de platô, com melhora gradual da função sensitiva e motora. Diagnósticos diferenciais devem ser considerados para os pacientes que atingirem a incapacidade máxima em 24 horas após o início dos sintomas ou após 4 semanas.

Formas variantes da SGB

• Variante motora pura; há fraqueza sem alterações sensitivas associadas.
• Variante sensitiva pura; alterações sensitivas sem alterações motoras associadas.
• Variante paraparética; há acometimento apenas de membros inferiores.
• Variante faríngea-cervical-braquial; há acometimento da região faríngea, cervical e braquial, sem atingir os membros inferiores.
• Síndrome de Miller-Fisher; ocorre acometimento de nervos cranianos. É caracterizada pela arreflexia associada a oftalmoparesia e ataxia.
• Encefalite de tronco encefálico de Bickerstaff; há oftalmoparesia, ataxia, sinais piramidais e alteração no nível de consciência, geralmente associados ao quadro clínico clássico da SGB.

Diagnóstico

O diagnóstico de SGB é clínico e pode ser sustentado pela análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) e pela eletroneuromiografia (ENMG). O exame do LCR deve ser realizado durante a avaliação inicial do paciente a fim de descartar outras causas de fraqueza. O LCR na SGB apresenta contagem de células normais associado a um aumento de proteína, denominado dissociação albumino-citológica, porém níveis normais de proteína no LCR não excluem o diagnóstico de SGB. A ENMG não é essencial para a confirmação diagnóstica, entretanto deve ser realizada sempre que possível para assegurar o diagnóstico, principalmente em indivíduos com apresentações atípicas. É importante salientar que os estudos eletrofisiológicos podem ser normais quando realizadas na primeira semana após o início dos sintomas. Por isso, o exame deve ser repetido em duas a três semanas nesses pacientes.

Tratamento

O tratamento imunomodulador da SGB deve ser iniciado se o paciente apresentar incapacidade de andar independentemente por mais de 10 metros. Também deve ser considerado caso houver progressão rápida da fraqueza, disfunção autonômica, disfagia grave ou insuficiência respiratória.

 As terapias para a SGB incluem a imunoglobulina IV ou a plasmaférese, ambos igualmente efetivos. Vale ressaltar que a realização da plasmaférese seguida pela imunoglobulina IV não mostrou mais efetividade do que quando ambos são usados isoladamente. Além disso, a corticoterapia não é indicada para pacientes com SGB, uma vez que ela não demonstrou benefícios para essa condição.

Por fim, também é necessário o acompanhamento com uma equipe multidisciplinar para a reabilitação, uma vez que os pacientes com SGB podem permanecer com alterações motoras, dor e fadiga mesmo após o tratamento imunomodulador.