Demências frontotemporais: tudo o que você precisa saber para sua prática clínica!

A demência é definida como um decréscimo cognitivo em relação à condição prévia do indivíduo, associado ao comprometimento de suas habilidades sociais e funcionais.

As demências frontotemporais (DLFT) fazem parte de um espectro de síndromes clínicas e suas principais apresentações seriam: a variante comportamental da DLFT (vcDLFT), em que a manifestação predominante é a alteração comportamental, a demência semântica e a afasia progressiva não fluente (ambas com predomínio da perda progressiva das habilidades linguísticas), a doença de Pick e a demência do tipo frontal com dano do neurônio motor.

O que são demências frontotemporais?

As demências frontotemporais constituem um grupo de doenças que apresentam como fator comum uma degeneração cerebral focal, que afeta os lobos frontal e temporal.

São consideradas a segunda causa mais frequente de demência degenerativa na população com menos de 65 anos, sendo a primeira a doença de Alzheimer.  A

prevalência em homens e mulheres é similar na maior parte dos estudos, podendo haver história familiar em muitos casos. O início dos sintomas varia, ocorrendo em geral na faixa pré-senil, entre 45 e 65 anos.

Etiologia das demências frontotemporais

A etiologia da DLFT é multifatorial, podendo ter ou não comprometimento estrutural do Sistema Nervoso Central. As demências sem comprometimento estrutural são decorrentes de:

• Distúrbios tóxicos e metabólicos que ocorrem secundariamente a doenças sistêmicas
• Ação de drogas sobre o SNC (hipnóticos, antipsicóticos, antidepressivos, anticolinérgicos, analgésicos e antiepilépticos).
• As demências tem como principal etiologia o comprometimento estrutural seriam a sífilis e a SIDA.

Quadro clínico 

As manifestações clínicas se instauram de forma insi­diosa e estão relacionadas com a localização neuroanatômica do processo degenerativo. Os principais sintomas iniciais são perda da memória (notadas pelo próprio paciente ou relatadas por familiares), desinteresse progressivo nas atividades habituais e apatia, podendo estar associados com queixas de depressão. O paciente também pode apresentar alteração em sua personalidade e em seu comportamento social, com redução do senso moral e consequente desinibição e agressividade (manifestações causadas pelo predomínio frontal da atrofia cerebral). 

Quando o acometimento se dá principalmente nos lobos temporais (em especial à esquerda), têm-se o quadro da demência semântica. A apresentação clínica do paciente é marcada pela redução da fluência verbal, a ecolalia, a palilalia (repetição da mesma palavra ou da mesma sílaba), déficit de memória semântica e perda progressiva do significado das palavras e da capacidade de reconhecimento visual. Com a evolução da doença, pode ocorrer a extensão da lesão aos lobos frontais, associando assim às alterações de comportamento. Além disso, na demência associada à doença do neurônio motor, a atrofia muscular e as fasciculações (em membros superiores, inferiores e na língua), fazem parte do quadro clínico.

Diagnóstico das demências frontotemporais

Como dito anteriormente, a etiologia das DLFT é multifatorial. Portanto deve-se buscar relacionar a presença de doenças sistêmicas e o uso de medicamentos ao aparecimento do quadro demencial.

Dessa forma, o diagnóstico depende de exames laboratoriais (LCR, hemograma, glicemia, função renal, tireoidiana e hepática, vitamina B12, cálcio sérico, sorologias para sífilis e para HIV), além da história clínica detalhada e da avaliação neuropsicológica indicando o comprometimento cognitivo (linguagem, praxias, gnosias e funções executivas) e funcional (desempenho em atividades de vida diária) do paciente. A avaliação cognitiva deve ser feita inicialmente por meio de testes de rastreio, sendo o mais utilizado o Miniexame do Estado Mental (MEEM). Os exames de neuroimagem têm grande utilidade tanto para o diagnóstico inicial quanto para o prognóstico. Na fase inicial, são observadas alterações atróficas e hipoperfusão nos lobos frontais e no lobo insular. Com a progressão da doença, a atrofia cortical estende-se para regiões temporais e parietais.

Os principais diagnósticos diferenciais a serem investigados seriam infecções,  descompensação metabólica, desidratação, efeitos colaterais de drogas, traumatismos cranianos que cursem com alteração aguda do nível de consciência, não condizente, portanto, com o diagnóstico de demência e sim de síndrome confusional aguda ou delirium. Outro diagnóstico diferencial importante é o de depressão, em que o paciente pode apresentar queixas de perda de memória. Já que o diagnóstico de depressão na população idosa é complexo, devido a peculiaridades na sintomatologia, diante da suspeita diagnóstica deve-se considerar a realização de uma prova terapêutica com antidepressivos. 

Prognóstico  

Ainda não existem relatos na literatura a respeito de um tratamento específico para interromper a progressão das DLFT, por isso, a sobrevida dos pacientes após início dos sintomas é por volta de seis a oito anos, sendo que a presença da doença do neurônio motor reduz significativamente essa estimativa. Contudo, deve-se incentivar a prática de exercícios físicos, terapias linguística e fisioterápica, e outras formas de tratamento multidisciplinar, a fim de garantir o bem-estar do paciente e um melhor prognóstico global.

O tratamento também deve ser estendido aos familiares e cuidadores das pessoas com DLFT, já que estes têm grandes chances de desenvolver a síndrome da exaustão do cuidador, por conviverem com situações desgastantes, com grande envolvimento emocional, que acabam prejudicando a qualidade de vida e levando ao esgotamento psicológico e físico.

Conclusão 

O termo DLFT é utilizado para denominar o espectro de síndromes clínicas neurodegenerativas, de etiologia multifatorial e ainda sem tratamento definitivo. A DLFT têm grande impacto para o paciente e sua família, necessitando de diagnóstico e intervenção precoces, buscando introduzir terapia de suporte tanto para o paciente quanto para seu cuidador, que deverá ser individualizada. 

Autora: Giovanna di Cola

Instagram: @giodicola

O texto é de total responsabilidade do autor e não representa a visão da sanar sobre o assunto.

Observação: esse material foi produzido durante vigência do Programa de colunistas Sanar. A iniciativa foi descontinuada em junho de 2022, mas a Sanar decidiu preservar todo o histórico e trabalho realizado por reconhecer o esforço empenhado pelos participantes e o valor do conteúdo produzido.

---

Referências

• BRUCK, Sonia; DAMIN, Antonio. Demências. In: NETO , Joaquim; TAKAYANAGUI, Osvaldo. Tratado de neurologia da Academia Brasileira de Neurologia. São Paulo: Elsevier, 2013. cap. 65.
• GIL, Roger. Neuropsicologia das demências. In: GIL, Roger. Neuropsicologia. São Paulo: Santos, 2002. cap. 16.
• GREENBERG, David et al. Demência e distúrbios amnésicos. In: Neurologia clínica. São Paulo: AMGH, 2014. cap. 5.
• NITRINI, Ricardo; CARAMELLI, Paulo. Demências. In: NITRINI , Ricardo. A neurologia que todo médico deveria saber. São Paulo: Atheneu, 2003. cap. 15
• TAKADA, Leonel et al. Demência Frontotemporal. In: NETO , Joaquim; TAKAYANAGUI, Osvaldo. Tratado de neurologia da Academia Brasileira de Neurologia. São Paulo: Elsevier, 2013. cap. 69.
• TAKADA, Leonel. Genética e alterações cognitivas: quando pensar e como investigar: Demência Frontotemporal. In: FROTA , Norberto et al. Neurologia cognitiva e do envelhecimento: Do conhecimento básico a abordagem clínica. São Paulo: Omnifarma, 2016. cap. 6.
• O manejo multidisciplinar do paciente com demência frontotemporal à luz da literatura mundial – https://acervomais.com.br/index.php/saude/article/view/5784/3928