No 4º episódio da 1ª temporada, Grey´s Anatomy nos trouxe um caso especial, que logo levantou a atenção da nossa querida Cristina Yang: um tumor periampular de origem na cabeça do pâncreas. Se trata de uma patologia rara e severa, mas que nos permite congregar uma série de conhecimentos clínicos e anatômicos em nosso raciocínio. A paciente se apresentava ictérica e com abdome dolorido à palpação, um quadro muito comum a diversas patologias. Portanto, ao se deparar com esses sintomas, é essencial entender as características de cada diagnóstico diferencial, como o Tumor Periampular.  

Definição

Tumores periampulares são neoplasias que surgem na proximidade da Ampola de Vater. Essa estrutura é formada pelo ducto pancreático principal ou de Wirsung em conjunto ao ducto colédoco, sendo envolvidos pelo músculo esfíncter de Oddi na junção com o duodeno. É também chamada de ampola hepatopancreática de Vater por permitir drenagem da bile e das enzimas pancreáticas, desembocando na papila maior ou de Vater (estrutura da parede medial do segmento descendente duodenal).

Eles podem se originar de toda adjacência à ampola, como: da cabeça do pâncreas, do duodeno, do ducto biliar comum (colédoco) distal ou dos próprios constituintes da ampola.

A transformação neoplásica da mucosa intestinal ocorre mais comumente periampularmente do que em qualquer outro local do intestino delgado. Todavia, em um espectro populacional, tumores periampulares são raros. Há evidência que a incidência tem aumentado nos últimos 30 anos.

Ambas as formas malignas e benignas podem surgir esporadicamente ou na instalação de uma síndrome genética propriamente. Dessa forma, o surgimento do tumor periampular é favorecido de 200 a 300 vezes em pacientes com hereditariedade para síndrome polipoide, como: polipose adenomatosa familiar (FAP) e câncer colorretal não-polipótico hereditário.

A endoscopia de rotina é particularmente importante na detecção de lesões ampulares iniciais nos pacientes com FAP, buscando pólipos duodenais pré-malignos. É relatado que 90% dos Pacientes com FAP desenvolvem adenomas no TGI alto (superior ao ligamento de Treitz, que sustenta a flexura duodenojejunal).

Sem patologias específicas prévias, a idade média de identificação do carcinoma periampular é 60 a 70 anos, ao passo que desordens genéticas acometem pacientes mais novos.

Manifestações clínicas

Se tratando de adenomas periampulares, icterícia obstrutiva constitui o principal sintoma (80% dos pacientes). Isso é resultado da compressão do colédoco distal e impedimento da drenagem da bile pelo tumor. Todavia, pela baixa incidência, é comum se tornar diagnóstico diferencial de patologias como a coledocolitíase.

Ainda, o Sinal de Courvoisier (vesícula biliar palpável e indolor em paciente ictérico) pode surgir, uma vez que é sugestivo de neoplasia maligna, tipicamente, na cabeça do pâncreas. Tal sinal afasta o diagnóstico de coledocolitíase.

Outros sintomas adicionais são: esteatorreia (pela má drenagem de bile e menor absorção lipídica), ligeira perda de peso e fadiga. Também, até 1/3 dos pacientes cursa com sangramento gastrointestinal, frequentemente oculto, anemia microcítica e fezes heme-positivas. Sintomas não específicos encontrados: dor abdominal, febre, náusea e dispepsia.

Diagnóstico e estadiamento

O estadiamento (avaliação da extensão do câncer) adequado é imprescindível ao planejamento da abordagem cirúrgica. O diagnóstico se baseia em uma combinação de abordagens endoscópicas, radiológicas e estudo histológico.

Há 2 grandes considerações: identificação do tumor e distinção da localização do tumor, podendo se apresentar propriamente nos constituintes da ampola, sendo um carcinoma ampular primário (menos comum), ou nas estruturas adjacentes (carcinomas pancreáticos ou colangiocarcinomas distais). A avaliação de potencial metástase depende da identificação desse local.

Quanto aos exames de imagem, uma ultrassom transabdominal costuma ser o primeiro teste em pacientes apresentando icterícia obstrutiva. Mas, normalmente, ela não visualiza o tumor. O uso da TC é necessário para visualização do pâncreas e estruturas adjacentes. Apesar da resolução pequena que inviabiliza identificação de invasão tumoral local, é o exame mais confiável para exclusão de metástase.

A CPRE (colangiopancreatografia retrógrada endoscópica) é o único estudo endoscópico mais confiável para identificação do tumor, realização da biópsia e descompressão da ampola.

Tratamento

É difícil distinguir, no pré-operatório, o carcinoma da ampola propriamente de outros carcinomas periampulares, como câncer de cabeça pancreática ou colangiocarcinoma distal. A manifestação na ampola propriamente apresenta melhor diagnóstico que outros tipos.

Nesse tipo, ainda se subdividem em acometimento intestinal (região da papila) e acometimento dos ductos pacreático e colédoco, no qual o intestinal apresenta melhor prognóstico. Esse melhor prognóstico se dá pela maior segurança da ressecção cirúrgica, expressando a importância de localização do tumor.

O tratamento primário do carcinoma periampular é a pancreatoduodenectomia ou Cirurgia de Whipple, que a personagem da série (Cristina Yang) queria tanto acompanhar. Para os casos não invasivos, a excisão local da ampola pode ser indicada.

Tratamentos não cirúrgicos são reservados a pacientes que não podem passar pela cirurgia ou que se rejeitam. Incluem: ablação por laser e terapia fotodinâmica, promovendo efeito paliativo sobre os sintomas, mas não curativo.

A terapia adjuvante varia em inúmeros protocolos internacionais. A maioria dos clínicos europeus e japoneses indicam a quimioterapia sozinha após intervenção cirúrgica, ao passo que a abordagem estadunidense utiliza a radioterapia em conjunto.

Considerações finais

Apesar da baixa incidência, é imprescindível termos esse diagnóstico diferencial em mente ao identificarmos síndromes colestáticas, principalmente em pacientes mais velhos ou com desordens genéticas congênitas. Assim, podemos identificar e tratar precocemente uma patologia tão severa.

Autores, revisores e orientadores

Autor do texto: Miguel Godeiro Fernandez
Revisor: Flávia Shwenck Fagundes
Orientador: Maria Conceição Galvão Sampaio

O texto acima é de total responsabilidade do(s) autor(es) e não representa a visão da sanar sobre o assunto.

Observação: esse material foi produzido durante vigência do Programa de Ligas Sanar. A iniciativa foi descontinuada em junho de 2022, mas a Sanar decidiu preservar todo o histórico e trabalho realizado por reconhecer o esforço empenhado pelos participantes e o valor do conteúdo produzido.

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Referências

David P Ryan, MD. Ampullary carcinoma: Treatment and prognosis. Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc. https://www.uptodate.com (Accessed on July 24, 2020.)

John A Martin,MD. Ampullary carcinoma: Epidemiology, clinical manifestations, diagnosis and staging. Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc. https://www.uptodate.com (Accessed on July 24, 2020.)