Colunistas

Tumor de Frantz: um enigma dos tumores de pâncreas (Parte 02) | Colunistas

Tumor de Frantz: um enigma dos tumores de pâncreas (Parte 02) | Colunistas

Compartilhar

O Tumor de Frantz é um tumor bem peculiar. Seu crescimento é bem lento, o que permite uma acomodação das estruturas, de modo que seus sintomas são mais relacionados com o efeito compressivo de massa, mas, mesmo assim, esses efeitos ainda podem não ser muito significativos frente a grandes dimensões do tumor, com os sintomas sendo ainda bem inespecíficos.

Considerando-se uma grande massa se desenvolvendo no corpo e na cauda do pâncreas, é possível prever como sintomas o desconforto abdominal (existente em 36,8% dos casos), com sensação de um grande peso na região do abdome, que pode ou não ser seguido de dor abdominal (ou seja, de característica aguda ou crônica) e presença de massa palpável (presente em apenas 12,3% dos pacientes).

Como a apresentação mais comum é no pâncreas distal, é bastante incomum a presença de icterícia ou sintomas relacionados com obstrução da saída gástrica. No entanto, com o desenvolvimento de uma grande massa no pâncreas, a sua compressão sobre a estrutural estomacal pode predispor a náuseas e vômito, levando a uma sensação precoce de saciedade com leve perda de peso (mas com perda ponderal bem menos significativa do que as neoplasias malignas). A fadiga, comum a tumores malignos também é bastante comum, o sendo também na apresentação de sintomas endócrinos.

Deve-se considerar ainda que tal tumor não induz alterações em conhecidos marcadores tumorais, como CA 19.9 e CEA (Antígeno Carcinoembrionário).

Dessa maneira, considerando tais características, é nítido perceber que seu diagnóstico precoce é bastante complicado, sendo reservado para achados incidentais, em que normalmente é feito um exame de rotina para uma condição e, em exames de imagem, há indícios de uma outra condição: uma pequena massa, de aspecto sólido-cístico, que ao ser analisada pela patologia é identificada como um Tumor de Frantz. Dessa forma, se o mais comum é por meio de achado incidental, como esses são identificados em exames são informações importantes de se conhecer.

A pesquisa inicial no abdome é por meio da USG (Ultrassonografia). Nesse exame é possível identificar uma massa heterogênea, com uma encapsulação e componentes sólidos e císticos em seu interior. Também é possível identificar calcificações na sua periferia e necrose hemorrágica na sua porção central.

Figura 1 – “Qual o seu diagnóstico?”. Disponível em: http://www.rb.org.br/detalhe_artigo.asp?id=1773&idioma=Portugues

Uma nota bem interessante de se comentar é uma super vantagem do EUS (Ultrassom Endoscópico). Esse exame normalmente é feito pré-procedimento cirúrgico, pois fornece uma visão mais precisa da localização do tumor e visualização de sua relação com as estruturas adjacentes (órgãos e vasos), auxiliando o cirurgião a planejar a cirurgia com mais precisão. Além disso, o EUS permite a realização de biópsia do material, através de biópsia por agulha fina, um procedimento com baixo risco de complicações e que fornece dados diagnósticos bem mais precisos que outros procedimentos de imagem.

Em seguida outro exame de imagem que pode ser utilizado é a TC (Tomografia Computadorizada). Com a TC é possível visualizar a lesão de padrão heterogêneo, é possível ver as calcificações periféricas (quando feito sem a utilização de contraste), visualizar a pseudocápsula fibrosa (identificada no realce periférico do contraste), além do realce nítido na imagem na fase arterial, com persistência nas fases portal e tardia (quando utilizado contraste iodado).

Figura 2 – Solid pseudopapillary tumor of pâncreas. Disponível em: https://radiopaedia.org/cases/solid-pseudopapillary-tumour-of-pancreas-frantzs-tumour-1?lang=us. Note a presença componentes císticos entre a grande massa sólida presente na porção caudal do pâncreas.
Figura 3 – Solid pseudopapillary tumor of pâncreas. Disponível em: https://radiopaedia.org/cases/solid-pseudopapillary-tumour-of-pancreas-frantzs-tumour-1?lang=us. Observe o destaque existente na porção sólida do tumor após a aplicação de contraste intravenoso.

Ao observar a TC é possível que se imagine que o PET (Tomografia por Emissão de Pósitrons) tenha uma boa aplicação nesse caso, o que é um completo engano. Como esse exame se baseia na captação de glicose pelas células tumorais, glicose essa marcada com radioisótopo, ele não será tão efetivo, haja vista que o Tumor de Frantz é um tumor de crescimento bem lento e com captação de glicose bem semelhante ao dos tecidos normais (assim, até marcadores de crescimento celular, como Ki-67 também têm valores bem baixos).

Por fim, outro exame que pode ser utilizado é a RNM (Ressonância Nuclear Magnética). De todos os exames, a RNM é o mais sensível de todos, permitindo uma ótima visualização do conteúdo tumoral. Nele é possível ver bem a cápsula, de padrão hipodenso, e, em T1, áreas de degeneração e hemorragia no centro do tumor (bem característico de Tumor de Frantz).

Figura 4 – Solid pseudopapillary tumor of the pâncreas. Disponível em: https://radiopaedia.org/cases/solid-pseudopapillary-tumour-of-the-pancreas-frantz-tumour?lang=us. Corte axial em T1.
Figura 5- Solid pseudopapillary tumor of the pâncreas. Disponível em: https://radiopaedia.org/cases/solid-pseudopapillary-tumour-of-the-pancreas-frantz-tumour?lang=us. Corte axial em T2.
Figura 6 – Solid pseudopapillary tumor of the pâncreas. Disponível em: https://radiopaedia.org/cases/solid-pseudopapillary-tumour-of-the-pancreas-frantz-tumour?lang=us. Corte axial em T2 com saturação de gordura. Observe como realça bastante pela presença de vários fragmentos encapsulados de colesterol na porção sólida do tumor.

E metástase, será que não ocorre?

O Tumor de Frantz muito raramente apresenta metástase. Apenas 15% dos tumores têm algum risco de desenvolvimento para disseminação, com o órgão mais comum para tal sendo o Fígado. No entanto, esse não é o único que pode ser afetado, com relatos descrevendo metástase para peritônio (algo que raramente acontece) ou estômago, adrenais ou linfonodos (esses que são raros mesmo). Já ossos e pulmões não são envolvidos em processos metastáticos.

Dessa forma, é interessante ter atenção a características que poderiam indicar uma maior predisposição a metástases, que são:

  1. Tumor maior que 8cm (mas lembrar que os Tumores de Frantz normalmente são identificados em tamanhos bem grandes, com média de 9cm);
  2. Atipia celular;
  3. Invasão da cápsula;
  4. Invasão linfovascular;
  5. Invasão perineural.

Como já foi dito, o Tumor de Frantz é um tumor de crescimento bem lento. Logo, seu Ki-67 tende, normalmente a ser bem baixo, por volta de 1-2%. Assim, valores acima desse podem indicar um potencial maior de metastização. Outro indicativo de malignidade é o formato da tumoração. Nas benignas elas são arredondadas, com margens lobuladas e encapsulamento completo, diferente das com potencial de malignidade, em que é nítido a incompletude da cápsula.

Tratamento

O tratamento do Tumor de Frantz é essencialmente cirúrgico, com ótimas chances de cura, com sobrevida variando entre 94-97%. A excisão da peça demanda, conforme é citado na literatura, uma margem mínima de 3-5mm. Como normalmente o tumor é encontrado em grandes dimensões, é possível que seja realizada, junto à remoção do tumor, uma esplenectomia (ocorrendo as vezes com remoção de porções renais também). Já linfadenectomia não é muito recomendada, especialmente pelo baixíssimo risco de metástase e a morbidade resultante pós tal procedimento.

Uma técnica de ótimos resultados no tratamento do Tumor de Frantz é a Enucleação Pancreática Laparoscópica. Essa técnica envolve apenas a remoção de células tumorais, permitindo que o pâncreas fique praticamente intacto. Entre suas indicações está na abordagem de tumores não funcionantes (não secretores de hormônios e outros compostos de ação sistêmica) com tamanhos inferiores a 3cm. Infelizmente essas dimensões não são a maioria dos casos, ficando reservado tal procedimento a tumores descobertos precocemente e sem risco de malignidade.

Uma complicação comum pós cirúrgica de Tumor de Frantz é a fístula pancreática e hemorragias. Tais desfechos decorrem principalmente da forma como é abordado o tumor e da qualidade da hemostasia realizada pelo cirurgião. Dessa forma, um tumor que pode ser tratado de maneira simples, com baixas chances de complicações, depende bastante da experiência e cuidados de quem está operando.

Quando o procedimento cirúrgico é realizado de maneira adequada é indicado na literatura até 95% de sobrevida livre de doença, com 97% sendo indicados quando não há doença metastática. Quando há metástase o tratamento é um pouco mais complicado, pois não um tratamento bem apropriado para o Tumor de Frantz, sendo utilizado esquemas na linha de tratamento do adenocarcinoma pancreático, sendo utilizados a Gemcitabina e a Cisplatina no tratamento. Mas mesmo assim, não há fortes evidências para uso da Radio/Quimioterapia no tratamento desse tumor, exceto na situação de metástase. Mas, de todo modo, as perspectivas são ótimas mesmo na ocorrência de metástases, com taxa de sobrevida em 5 anos de 97% nos 10-15% de casos de Tumores de Frantz em que há potencial de malignidade.

Acompanhamento pós tratamento

O acompanhamento dos pacientes é realizado em um esquema bem simples, que se constitui de realização de TC ou RNM (RNM é melhor por conta de sua boa sensibilidade, mas TC é mais barata e menos demorada para o paciente) a cada 3 meses no 1° ano, a cada 6 meses no 2° ano e depois uma vez a cada 5 anos. Normalmente após o segundo ano, quando não há recidiva, é praticamente impossível o reaparecimento do tumor com base em tumores anteriores. Não obstante, como já dizia o ditado “O seguro morreu de velho”, deve-se sempre seguir com o acompanhamento quinquenal após o segundo ano.

Referências

Zalatnai A, Kis-Orha V. Solid-pseudopapillary Neoplasms of the Pancreas is still an Enigma: a Clinicopathological Review. Pathol Oncol Res. 2020;26(2):641-649. doi:10.1007/s12253-019-00671-8

Enucleação pancreática laparoscópica. https://websurg.com/pt/doi/lt03ptdallemagne016/

Paluri R, Babiker HM. Solid and Papillary Epithelial Neoplasm. [Updated 2021 Jun 29]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK544335/

Frantz tumor in a 58 year old woman; case report and literature review. Annals of Medicine and Surgery 68 (2021) 102625. https://doi.org/10.1016/j.amsu.2021.102625

Frantz’s tumor: diagnostic and therapeutic challenges: case report. Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa São Paulo, São Paulo, v. 64, n,1, p. 65-68, jan./abr. 2019. https://doi.org/10.26432/1809-3019.2019.64.1.065

Solid Pseudopapillary Tumor of the Pancreas (Frantz’s Tumor): Case Report. Revista Brasileira de Cancerologia 2020; 66(4): e-11826. doi: https://doi.org/10.32635/2176-9745.RBC.2020v66n4.826

O texto acima é de total responsabilidade do autor e não representa a visão da sanar sobre o assunto

Gostou do artigo? Quer ter o seu artigo no Sanarmed também? Clique no botão abaixo e participe

Compartilhe com seus amigos: