Área: Endocrinologia.
Autor: Ulysses Fontenele
Alexandrino.
Revisor: Silvia Flávia Alves de
Freitas.
Orientador: Geison Vasconcelos Lira.
Liga: Núcleo De Desenvolvimento Médico De Sobral – NUDEMES
Apresentação do caso clínico:
M.H.L.C., ítalo-brasileira, sexo feminino, 51 anos de idade, diretora financeira de uma multinacional do setor de alimentos; apresentou crise de faringite há 3 semanas; atualmente hígida até o aparecimento súbito de fraqueza muscular, fadiga, hipotensão ortostática, perda de peso e náuseas. A paciente procurou o serviço médico e relatou o aparecimento de “manchas escuras no canto da boca e próximo aos mamilos”. Ao exame físico o médico ratificou a presença de pigmentação melânica nas regiões referidas pela paciente. O médico suspeitou de endocrinopatia e solicitou exames completares. Ao avaliar o exame, o profissional percebeu que a paciente apresentava nível sérico de potássio igual a 6,1 mEq/L, concentração plasmática de sódio de 103 mEq/L e ACTH (hormônio adrenocorticotrófico) sérico igual a 58 pg/mL . Desse modo, o médico confirmou que se trata de um caso de Doença de Addison.
| Valores de referência |
| Potássio à 3,5 a 5,5 mEq/L |
| Sódio à 135 a 145 mEq/L |
| ACTH sérico à 10 – 50 pg/mL |
QUESTÕES
PARA ORIENTAR A DISCUSSÃO
1. A
doença de Addison ou hipoadrenalismo caracteriza-se por prejuízo da função
adrenal, isto é uma insuficiência adrenal. Qual a causa primária desta
patologia e quais os fatores desencadeantes?
2. Tendo em vista a causa comum da insuficiência adrenal primária, quais são os
corticoides cuja produção é deficitária e qual sua respectiva zona histológica
de produção na glândula adrenal?
3. Sabe-se
que a doença de Addison pode levar o paciente a óbito rapidamente caso o
tratamento não seja iniciado imediatamente após o diagnóstico. Isso se deve ao
fato de que há déficit na síntese e secreção de aldosterona, bem como de
cortisol. Com base nestes achados explique a afirmação inicial e exemplifique o
tratamento.
4. No caso clínico foi analisada a elevação dos
níveis séricos de potássio, que caracteriza a hipercalemia. Em decorrência
disso é possível observar certa “toxicidade cardíaca”, isto é, efeitos da
doença de Addison sobre o sistema cardiovascular, como a situação pode ser
explicada?
5. Ao exame físico o médico observou na paciente
a pigmentação melânica na comissura labial e na região circunjacente aos
mamilos. Justifique a presença deste importante achado clínico, nos pacientes
com doença de Addison.
Respostas
1. A doença de
Addison decorre de uma lesão do córtex da adrenal, com a progressiva destruição
das células do córtex. Os fatores que desencadeiam a lesão são relacionados ao
componente autoimune, ativado em resposta ao agravamento de infecções virais,
quadros de tuberculose ou trombose suprarrenal. É uma doença de prevalência
baixa e atinge principalmente mulheres, após os 50 anos de idade. No caso a paciente
possui rotina de trabalho extenuante, fator ambiental que condiciona estresse
físico, bem como apresentou faringite, previamente ao desenvolvimento da
doença.
2. A causa
comum, isto é, o dano às células corticais da suprarrenal ocasiona a
deficiência de aldosterona, um mineralocorticoide sintetizado na zona
glomerulosa do córtex da adrenal; e a deficiência de cortisol, principal
glicocorticoide humano, produzido na zona fasciculada do córtex da adrenal. Além
disso, há em menor grau um déficit na síntese de androgênios, cuja repercussão
sistêmica é atenuada.
3. A aldosterona age nos túbulos contorcidos
distais dos rins, promovendo a reabsorção de água e sódio e a excreção de
potássio, influenciando os níveis de pressão arterial. Com a deficiência de
aldosterona ocorre o aumento da excreção renal de sódio e água, o qual ocasiona
desidratação extrema levando o indivíduo ao choque hipovolêmico, podendo
evoluir a óbito em poucos dias. Além disso, a secreção de potássio é diminuída
gerando um quadro de hipercalemia. No que tange aos níveis deficitários de
cortisol, sua ausência em longo prazo provoca dificuldade de mobilizar qualquer
reserva energética nos períodos entre as refeições, tal fator representa falta
do controle glicêmico. Ademais, os baixos níveis de cortisol deprimem o sistema
imunológico do paciente, tornando-o suscetível a infecções e potencializando
infecções de caráter mais brando, a exemplo de resfriados e gripes comuns.
O tratamento da doença de Addison é realizado com
doses diárias de mineralocorticoides (aldosterona) e glicocorticoides (cortisol/hidrocortisona/fludrocortisona),
para promover a reposição hormonal.
4. A
deficiência de aldosterona leva à perda renal de sódio e ao acúmulo de
potássio, com isso os níveis séricos de potássio interferem de modo negativo na
despolarização das células cardíacas, o que dificulta a formação do potencial
de ação das células do miocárdio, podendo levar o paciente à insuficiência
cardíaca.
5. A
pigmentação melânica é um importante indicativo da doença de Addison e ocorre
devido à deficiência da glândula em produzir cortisol, que induz a estimulação
do eixo hipotálamo-hipofisário e, por conseguinte, promove o aumento dos níveis
de CRH (hormônio liberador de corticotropina) e ACTH (hormônio
adrenocorticotrófico). O ACTH é sintetizado por meio da síntese proteica
natural, logo em sua formação há presença de um pré-prohormônio. Assim, no
pré-prohormônio do ACTH está presente a proteína betalipotrofina, a qual age
como melanócito estimulante e aumenta a produção de melanina, gerando a
hiperpigmentação tecidual. Ressalta-se que a pigmentação melânica na doença de
Addison não é homogênea, pois ocorre principalmente nos tecidos mais finos, a
exemplo de mucosas e regiões adjacentes.
