Área: Neuroendócrino
Autor: Louise Lara Martins
Teixeira Santos
Revisor: Lúcio Soares e
Silva Neto
Orientador: José Roberto Capote da Frota
Júnior
Liga: Liga de Metabologia e
Endocrinologia de Sobral (LIEMS). CE
Apresentação do caso clínico
C.L.A, sexo feminino, 37
anos, casada, G2P2A0, natural e procedente de Sobral-Ce, procura a Santa Casa
de Misericórdia de Sobral (SCMS) com queixa de astenia e fadiga de início
insidioso com piora progressiva nos últimos meses. Durante a anamnese, no
interrogatório de órgãos e aparelhos, a paciente relata amenorréia com 5 anos
de evolução, desde a segunda gestação, na qual relata ter tido hemorragia
durante o parto e agalactia. Não refere doenças prévias. Ao exame físico,
apresenta-se hipocorada, bradicardica, com rarefação pilosa do terço externo
das sobrancelhas e dos pelos axilares e púbicos. No exame neurológico,
observa-se lentidão mental. Os exames complementares, evidenciam positividade
para anticorpos PitAb, hiponatremia, baixos níveis de cortisol, de T3 e T4
livres e um leve aumento do TSH. Foi submetida a realização de ressonância
magnética (RM) de sela túrcica, a qual evidenciou que a mesma estava
parcialmente vazia.
QUESTÕES PARA ORIENTAR A DISCUSSÃO
- Qual o possível diagnóstico?
Justifique a resposta. - Existe correlação entre a
autoimunidade e a síndrome de Sheehan? - Qual o diagnóstico diferencial?
- Quais testes devem ser realizados
para a avaliação dos níveis hormonais basais? - Qual o tratamento de escolha para a
patologia apresentada no caso?
Respostas
1.Síndrome de Sheehan. Verifica-se
que a paciente apresenta sintomas crônicos típicos relacionados a
hipopituitarismo, como astenia, fadiga e confusão mental, além de pele
hipopigmentada e rarefação dos pêlos axilares e pubianos. Sua história
pregressa de hemorragia durante o parto é responsável por necrose hipofisária
decorrente de hipotensão ou choque, acarretando os diversos déficits
hipofisários tão característicos dessa patologia, sendo agalactia o sinal mais
precoce e a hiponatremia o distúrbio eletrolítico mais comum, o qual pode estar
presente por mais de 30 anos após o início da doença. Além disso, o achado
radiológico característico da síndrome de Sheehan é a imagem de sela vazia (em
torno de 70% das pacientes) ou parcialmente vazia (30%), sendo a presença de
remanescentes hipofisários inversamente relacionada com a duração da doença e
com o grau de hipopituitarismo.
2.
O papel da auto-imunidade na síndrome de Sheehan tem sido aventado,
porém não está bem estabelecido. Não há aumento da associação entre síndrome de
Sheehan e outras doenças auto-imunes. Estudos recentes evidenciaram um aumento
da presença de anticorpos antipituitária (PitAb) no soro de pacientes com
síndrome de Sheehan em comparação com pacientes com hipopituitarismo por outras
causas. Como pode haver evolução progressiva do hipopituitarismo mesmo após a necrose
da glândula, sugere-se uma relação entre a auto-imunidade e esta progressão.
Mas não se sabe ao certo se a positividade de anticorpos PitAb contribui de
maneira causal para a necrose hipofisária ou se os anticorpos são produzidos
por meio da liberação de antígenos hipofisários do tecido necrótico que
desencadeiam a resposta do sistema auto-imune contra a hipófise, levando ao
hipopituitarismo pós-parto.
3. O diagnóstico diferencial
da síndrome de Sheehan deve ser feito com hipofisite linfocítica, outra
desordem hipofisária associada à gestação que pode resultar hipopituitarismo. A
hipofisite linfocítica é uma desordem inflamatória rara que resulta infiltração
linfocítica e destruição do tecido hipofisário normal. Algumas características
que ajudam na distinção entre as duas doenças estão expostas na tabela abaixo:
4. Nas pacientes com síndrome
de Sheehan, as dosagens de prolactina, T4 livre (T4L), TSH, ACTH, cortisol,
FSH, LH, estradiol e IGF-1 usualmente são suficientes para fechar o
diagnóstico. Porém, em casos específicos, podem ser necessários testes
dinâmicos da função hipofisária.
5. As deficiências hormonais
em pacientes com síndrome de Sheehan devem ser tratadas como em qualquer outro
paciente com hipopituitarismo. Para o déficit corticotrófico utiliza-se
corticóides orais de meia-vida curta em doses fisiológicas (prednisona 2,5-5
mg/dia). A reposição adequada é monitorada clinicamente ao ser observado que
não existam sintomas de hipocortisolismo. A disfunção tireoidiana é tratada com
levotiroxina em doses suficientes para manter os níveis de T4L na metade
superior dos valores de referência para a normalidade. Já a deficiência de
gonadotrofinas é tratada com combinação de estrogênio e progesterona (ou só
estrogênio em caso de pacientes histerectomizadas). Por fim, a decisão de
realizar a reposição de GH deve ser individualizada, levando-se em consideração
os riscos e os benefícios para cada paciente, sendo um fator de proteção em
casos de risco cardiovascular.
