Área: Cardiologia
Autores: Joyce de
Santiago Honorato
Revisor(a): Tainan Paula Lima
Orientador(a):
Sandra Nívea dos Reis Saraiva Falcão
Liga: Programa de
Educação em Reanimação Cardiorrespiratória (PERC)
Apresentação do caso clínico
Paciente do sexo masculino, 60 anos, negro, motorista de
ônibus e procedente e residente de Fortaleza, Ceará, deu entrada no
departamento de emergência com queixa de dor precordial súbita em aperto, nega
irradiações, fatores de melhora e de piora, associada à febre. O paciente
queixa-se, ainda, de dispneia moderada há cerca de 15 dias. A ausculta cardíaca
estava normal, já ausculta pulmonar apresentou estertores crepitantes em ambas
bases. É tabagista (40 maços/ano), tem diabetes e hipertensão.
O ECG da admissão apresentou
supradesnivelamento do segmento ST em todas as derivações e a dosagem de
enzimas alterada com elevação de troponina e CKMB. O paciente, então, realizou
uma angiografia coronária que mostrou o fluxo coronário normal. Ecocardiograma
transtorácico revelou massa apical em VD e hipocinesia do ápice de VD. O
paciente foi internado com suspeita de miocardite, foi solicitado hemograma,
que mostrou eosinofilia (1.603/mm3; 15%); foi feita investigação para
parasitoses, sendo resultado negativo. A dosagem de imunoglobulinas
apresentou-se normal e sorologias negativas para Citomegalovírus, Coxsackie
Vírus, Epstein Barr, Herpes Simplex e Adenovírus. Foi realizado, também, estudo
imunológico, sendo negativo para anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA),
anticorpo antinucleares (ANA) e fator reumatóide.
Diante da apresentação clínica e dos exames
solicitados, foi levantada a hipótese de Endomiocardite de Loeffler secundária
à síndrome hipereosinofílica idiopática, sendo realizada anticogulação oral com
varfarina por 3 meses e corticoterapia com predinisolona oral por 6 meses.
Questões para orientar a
discussão
1. O que é a síndrome hipereosinofílica
idiopática?
2. O que é Endomiocardite de Loeffler?
3. Qual a fisiopatologia da doença?
4. Por que esses exames foram solicitados?
5. Quais os possíveis tratamentos?
Respostas
1. A síndrome hipereosinofílica é uma
desordem mieloproliferativa, na qual há produção excessiva de eosinófilos. É
definida pela eosinofilia periférica persistente, caracterizada por contagem
absoluta de eosinófilosmaior que 1500/mm3, durante um período mínimo de 6
meses, e pelo infiltrado eosinofílico em diferentes órgãos, resultando em
lesão. É dita idiopática quando existe na ausência de doenças parasitárias e
alérgicas e de causas secundárias da eosinofilia, como medicamentos, doenças
autoimunes e metástases. Acomete mais comumente os sistemas hematológico e
cardíaco, podendo, ainda, apresentar manifestações cutâneas, neurológicas,
pulmonares, hepáticas e gastrointestinais. Os sintomas são diversos e
relacionados aos órgãos atingidos pelo infiltrado eosinofílico. O diagnóstico é
feito por meio da exclusão de outras causas de eosinofilia. O tratamento
imediato é feito com corticoides e, dependendo do órgão mais acometido, são
incluídos cuidados de suporte específicos.
2. A Endomiocardite de Loeffler é uma miocardiopatia
restritiva primária causada por infiltrado eosinofílico e seus mediadores. Tem
como quadro clínico uma progressiva insuficiência cardíaca por causa de seu
componente restritivo, resultado da fibrose e da redução das cavidades
ventriculares. As manifestações associadas são dor torácica, dispneia e sinas
da insuficiência cardíaca como edema de MMII. Pode cursar com complicações
tromboembólicas, arritmias e cardite aguda.
3. Os eosinófilos presentes no tecido
cardíaco liberam toxinas, como a neurotoxina derivada de eosinófilos, proteína
básica principal, proteínas catiônicas e espécies reativas de oxigênio, dando
origem a uma cascata inflamatória que resulta em lesão progressiva, que ter o
seguinte curso:
Inicialmente foi solicitado um ECG e
marcadores de necrose cardíaca para o paciente, pois ele se queixava se dor
torácica levantando uma suspeita de uma SCA, é importante observar que além da
dor ele possuía comorbidades associadas (hipertensão e diabetes) o que
reforçava a hipótese. A elevação de segmento ST e o aumento das enzimas
cardíacas corroboraram a hipótese de SCA e o atendente solicitou angiografia
coronariana e ecocardiograma transtorácico (ETT). A angiografia demonstrou
coronarianas livres, já o ETT evidenciou massa no ápice de VD e hipocinesia do
ápice de VD. A clínica do paciente associada aos resultados dos exames
solicitados levou ao médico atendente a considerar a hipótese de miocardite,
ele solicitou, então, hemograma para identificar uma possível etiologia
infecciosa. O hemograma demostrou eosinofilia. A seguir, os exames solicitados
foram para tentar encontrar a causa da eosinofilia: exame de parasitose,
investigação das imunoglobulinas para identificar possível causa alérgica e
exame reumatológico para descartar doenças autoimunes. Ademais, sorologias para
os principais agentes causadores de miocardite foram solicitadas e foram
negativas. A exclusão de causas secundárias de eosinofilia e a ausência dos
agentes infecciosos comuns na miocardite levaram a hipótese de hipereosinofilia
idiopática causando Endomiocardite de Loeffler.
5. O tratamento deve ser voltado para a causa
da hipereosinofilia, no caso, a causa é desconhecida, logo o tratamento será
feito com corticóide, com finalidade de reduzir a inflamação local e o
infiltrado cardíaco. O uso da varfarina foi feito devido as manifestações
cardioembólicas associadas à Endomiocardite de Loeffler.
