Área: Cardiologia

Autores: Joyce de Santiago Honorato

Revisor(a): Tainan Paula Lima

Orientador(a): Sandra Nívea dos Reis Saraiva Falcão

Liga: Programa de Educação em Reanimação Cardiorrespiratória (PERC)

Apresentação do caso clínico

Paciente do sexo masculino, 60 anos, negro, motorista de ônibus e procedente e residente de Fortaleza, Ceará, deu entrada no departamento de emergência com queixa de dor precordial súbita em aperto, nega irradiações, fatores de melhora e de piora, associada à febre. O paciente queixa-se, ainda, de dispneia moderada há cerca de 15 dias. A ausculta cardíaca estava normal, já ausculta pulmonar apresentou estertores crepitantes em ambas bases. É tabagista (40 maços/ano), tem diabetes e hipertensão.

 O ECG da admissão apresentou supradesnivelamento do segmento ST em todas as derivações e a dosagem de enzimas alterada com elevação de troponina e CKMB. O paciente, então, realizou uma angiografia coronária que mostrou o fluxo coronário normal. Ecocardiograma transtorácico revelou massa apical em VD e hipocinesia do ápice de VD. O paciente foi internado com suspeita de miocardite, foi solicitado hemograma, que mostrou eosinofilia (1.603/mm3; 15%); foi feita investigação para parasitoses, sendo resultado negativo. A dosagem de imunoglobulinas apresentou-se normal e sorologias negativas para Citomegalovírus, Coxsackie Vírus, Epstein Barr, Herpes Simplex e Adenovírus. Foi realizado, também, estudo imunológico, sendo negativo para anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), anticorpo antinucleares (ANA) e fator reumatóide. 

 Diante da apresentação clínica e dos exames solicitados, foi levantada a hipótese de Endomiocardite de Loeffler secundária à síndrome hipereosinofílica idiopática, sendo realizada anticogulação oral com varfarina por 3 meses e corticoterapia com predinisolona oral por 6 meses. 

Questões para orientar a discussão

1. O que é a síndrome hipereosinofílica idiopática?

2. O que é Endomiocardite de Loeffler?

3. Qual a fisiopatologia da doença?

4. Por que esses exames foram solicitados?

5. Quais os possíveis tratamentos?

Respostas

1. A síndrome hipereosinofílica é uma desordem mieloproliferativa, na qual há produção excessiva de eosinófilos. É definida pela eosinofilia periférica persistente, caracterizada por contagem absoluta de eosinófilosmaior que 1500/mm3, durante um período mínimo de 6 meses, e pelo infiltrado eosinofílico em diferentes órgãos, resultando em lesão. É dita idiopática quando existe na ausência de doenças parasitárias e alérgicas e de causas secundárias da eosinofilia, como medicamentos, doenças autoimunes e metástases. Acomete mais comumente os sistemas hematológico e cardíaco, podendo, ainda, apresentar manifestações cutâneas, neurológicas, pulmonares, hepáticas e gastrointestinais. Os sintomas são diversos e relacionados aos órgãos atingidos pelo infiltrado eosinofílico. O diagnóstico é feito por meio da exclusão de outras causas de eosinofilia. O tratamento imediato é feito com corticoides e, dependendo do órgão mais acometido, são incluídos cuidados de suporte específicos.

2. A Endomiocardite de Loeffler é uma miocardiopatia restritiva primária causada por infiltrado eosinofílico e seus mediadores. Tem como quadro clínico uma progressiva insuficiência cardíaca por causa de seu componente restritivo, resultado da fibrose e da redução das cavidades ventriculares. As manifestações associadas são dor torácica, dispneia e sinas da insuficiência cardíaca como edema de MMII. Pode cursar com complicações tromboembólicas, arritmias e cardite aguda.

3. Os eosinófilos presentes no tecido cardíaco liberam toxinas, como a neurotoxina derivada de eosinófilos, proteína básica principal, proteínas catiônicas e espécies reativas de oxigênio, dando origem a uma cascata inflamatória que resulta em lesão progressiva, que ter o seguinte curso:

Inicialmente foi solicitado um ECG e marcadores de necrose cardíaca para o paciente, pois ele se queixava se dor torácica levantando uma suspeita de uma SCA, é importante observar que além da dor ele possuía comorbidades associadas (hipertensão e diabetes) o que reforçava a hipótese. A elevação de segmento ST e o aumento das enzimas cardíacas corroboraram a hipótese de SCA e o atendente solicitou angiografia coronariana e ecocardiograma transtorácico (ETT). A angiografia demonstrou coronarianas livres, já o ETT evidenciou massa no ápice de VD e hipocinesia do ápice de VD. A clínica do paciente associada aos resultados dos exames solicitados levou ao médico atendente a considerar a hipótese de miocardite, ele solicitou, então, hemograma para identificar uma possível etiologia infecciosa. O hemograma demostrou eosinofilia. A seguir, os exames solicitados foram para tentar encontrar a causa da eosinofilia: exame de parasitose, investigação das imunoglobulinas para identificar possível causa alérgica e exame reumatológico para descartar doenças autoimunes. Ademais, sorologias para os principais agentes causadores de miocardite foram solicitadas e foram negativas. A exclusão de causas secundárias de eosinofilia e a ausência dos agentes infecciosos comuns na miocardite levaram a hipótese de hipereosinofilia idiopática causando Endomiocardite de Loeffler.

5. O tratamento deve ser voltado para a causa da hipereosinofilia, no caso, a causa é desconhecida, logo o tratamento será feito com corticóide, com finalidade de reduzir a inflamação local e o infiltrado cardíaco. O uso da varfarina foi feito devido as manifestações cardioembólicas associadas à Endomiocardite de Loeffler.