Neurologia

Casos Clínicos: Espinha bífida

Casos Clínicos: Espinha bífida

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Sanar Medicina

12 min há 363 dias

História clínica

Paciente com 8 dias de vida, sexo feminino, procedente de região metropolitana de Brasília, foi admitida em hospital com história de mielomeningocele lombossacral rota e ventriculomegalia bilateral com macrocrania, ambas diagnosticadas em ecografia realizada no 7º mês de gestação. Mãe secundípara, 22 anos, afirma realização de 10 consultas no pré-natal com realização de sorologias sem alteração e relata infecção de trato urinário no início da gestação. Nega histórico familiar. RN nasceu de parto cesáreo, apresentação pélvica, Apgar 4/8, peso de 3335 g, 49 cm de estatura, 38,5 cm de perímetro cefálico, idade gestacional de 38 semanas e 2 dias e bolsa rota no ato. Logo após o parto, observou-se ausência de movimento em membros inferiores e saída de líquor. Atividade espontânea reflexa presente, Teste de Ortolani negativo e Reflexo de Moro positivo.

Exame físico

Sinais Vitais

• FC: 178 bpm;

• FR: 40 irpm;

• SO2: 100%;

• PA: 79 x 60 mmHg;

• Temp: 36,2°C.

Estado Geral: regular estado geral, ativa, reativa, eupneica, normocorada, anictérica, acianótica e afebril. Presença de cateter umbilical.

Cabeça e Pescoço: sem achados dignos de nota.

Aparelho Respiratório: MV presente em ambos hemitórax, sem presença de ruídos adventícios.

Aparelho Cardiovascular: RCR em 2 tempos, BNF, sem sopros audíveis.

Aparelho Gastrointestinal: abdome globoso, flácido, indolor à palpação superficial e profunda. Sem visceromegalias palpáveis. Cateter venoso umbilical com bom aspecto, sem sinais flogísticos.

Aparelho Genitourinário: genitália feminina sem alterações aparentes.

Extremidades: pulsos simétricos, boa perfusão, aquecidos e sem presença de edema.

Sistema Nervoso: macrocrania, fontanela anterior plana e normotensa. Curativo encharcado por líquor em lesão no dorso.

Exames complementares

Ecografia renal

• Dimensões: rim direito 37x21x14 mm e rim esquerdo 43x23x14 mm.

• Rins tópicos, de morfologia e dimensões normais.

• Parênquima renal com espessura e ecogenicidade preservadas.

• Não se observa cálculo ou dilatação dos sistemas coletores.

• Bexiga urinária de distensibilidade normal, com conteúdo anecóico e balão de sonda no interior, notando-se espessamento e irregularidade de suas paredes, além de imagem sacular adjacente à parede superior medindo 6 mm sugestiva de divertículo.

• O aspecto é sugestivo de bexiga de esforço/neurogênica.

Hemograma completo

• Hemoglobina: 14,66 g/dL (13,5 e 21,5 g/dL);

• Hematócrito: 40% (42% e 66%);

• Leucócitos: 6.100 (5.000 a 21.000):

• Seg 47,8% – 2915,8;

• Eos 3,6% – 219,6;

• Baso 1,3% – 79,3;

• Monoc. 8,4% – 512,4;

• Linf. 38,9% – 2.372,9;

• Plaquetas: 456.000 plaquetas/mm³ (250.000 a 550.000 plaquetas/mm³).

Bioquímica

• Cálcio: 11,5 mg/dL;

• Cloreto: 102 mEq/L;

• Creatinina: 0,8 mg/dL;

• Magnésio: 1,9 mg/dL;

• Potássio: 6,4 mEq/L;

• Sódio: 132 mEq/L;

• Ureia: 9 mg/dL. Ecografia transfontanelar

• Dilatação biventricular VD: 38mm; VE: 40mm.

QUESTÕES PARA ORIENTAR A DISCUSSÃO

1. Sabendo que o caso trata-se de uma malformação congênita, quais suas possíveis causas e determinantes?

2. Pela história do caso, quais sinais e sintomas podem estar presentes?

3. Qual a melhor abordagem diante deste caso?

4. Em caso de cirurgia, como e quando deve ser realizado esse procedimento?

Discussão

O termo espinha bífida refere-se a condições clínicas caracterizadas por fissura da coluna vertebral, associada ou não a protrusão meníngea, e de estruturas neurais.3 Esse distúrbio é observado devido à não-fusão dos arcos vertebrais e demais estruturas anatômicas, podendo assim gerar quadros diversos. Podemos classificá-los em espinha bífida oculta e espinha bífida aberta. A primeira consiste no defeito do fechamento do tubo neural na topografia da coluna vertebral, mas que apresenta essa região recoberta por pele íntegra e normal (por exemplo, a meningocele, cujo quadro é marcado pela protrusão da dura-máter e de conteúdo liquórico). A espinha bífida aberta, sem cobertura por pele normal, tem como exemplo a mielomeningocele, na qual a protrusão da dura-máter associa-se à protrusão das raízes nervosas e de parte da medula.9

Na embriogênese, a placa neural entra em neurulação, quando ocorre a formação do tubo neural. Nesse processo acontece primeiramente o fechamento, ao qual se segue a canalização do tubo. Conforme observado em modelos animais, há mais de um ponto de início do fechamento do tubo neural. Apesar disso, sabese que o fechamento do neuróporo caudal se dá posteriormente ao do neuróporo rostral. É justamente devido a isso que surgem as diferentes condições clínicas supracitadas. A patogênese da espinha bífida decorre de falhas no fechamento do neuróporo caudal, prejudicando, assim, todo o processo de neurulação.13

Os principais fatores que afetam o desenvolvimento do sistema nervoso estão relacionados à saúde materna, em especial ao estado nutricional da mãe, e ao ambiente. Uma dieta de baixa qualidade pode estar associada a hipovitaminoses B12, C e de folato, constituindo um risco maior para o desenvolvimento de defeitos de fechamento do tubo neural.3

Em estudos feitos com suplementação de folato na gestação foi encontrada relação inversa entre seus níveis e a gravidade da lesão.11 Além disso, hábitos maternos, como o etilismo, o tabagismo e o alto consumo de cafeína, podem influenciar nesse processo.3

As consequências dos defeitos de fechamento do neuróporo caudal estão ligadas à exposição prolongada das estruturas nervosas ao líquido amniótico, o qual causa neurodegeneração.10 Isso pode ser observado durante o processo de desenvolvimento nervoso, no qual o neuroepitélio, após um período de diferenciação normal, passa a sofrer os efeitos do líquido amniótico. Tal situação causa hemorragias e morte celular, condições causadoras da perda de função nessas estruturas.

Além disso, o desbalanço hidrodinâmico que se estabelece pela existência de uma abertura distal no tubo neural, que ocorre nos casos de espinha bífida aberta, favorece o desenvolvimento de malformação de Chiari II. Esse quadro está associado a ventriculomegalia e hidrocefalia devido à obstrução do fluxo liquórico na região do forame magno, o que pode levar a complicações progressivas como dificuldades motoras e sensoriais.11

Justamente pela existência dessa ação in utero, as diversas abordagens terapêuticas devem ser analisadas para uma aplicação que leve ao melhor prognóstico. Tradicionalmente, é feita a correção cirúrgica da mielomeningocele através do fechamento da fissura dorsal logo após o nascimento já que, com o aumento da espera, o risco de ocorrência de uma meningite aumenta consideravelmente.14

Entretanto, a cirurgia fetal, uma abordagem mais moderna, pode minimizar os danos na medula espinhal causados pelo líquido amniótico. Além disso, a cirurgia, por interromper o vazamento de líquor, pode reverter a malformação de Chiari II.3 Entretanto, apesar das vantagens apresentadas pela cirurgia fetal, existem limitações para sua indicação. A cirurgia tem que ser realizada entre a 19ª e a 25ª semana de gestação, somente em fetos com lesão em S1 ou acima e com herniação do conteúdo encefálico confirmada em ultrassom pré-natal e ressonância magnética. Gestações múltiplas, placenta prévia, história de parto prematuro, diabetes gestacional, sorologia positiva para HIV e Hepatites B e C são alguns dos fatores de contraindicação do procedimento. Além disso, os procedimentos intraútero estão relacionados à maior chance de nascimento pré-termo.3, 7

A correção pós-natal da mielomeningocele, por sua vez, é mais segura. O paciente sob anestesia geral é posicionado em decúbito ventral e são postos coxins em tórax e pelve para apoio. É recomendado o uso profilático de antibióticos devido à grande possibilidade de infecção.

No caso de a mielomeningocele estar íntegra, é realizada uma incisão para que possa haver a drenagem do líquor. Em seguida devem ser identificadas as raízes sacrais próximas à pele. Logo depois, deve ser dissecado o primeiro plano e a dura-máter, sendo que ambos devem ser suturados com fio Prolene de forma hermética. Depois disso, as fáscias profunda e superficial devem ser dissecadas e deve ser realizada sua síntese com Vycril. Para fechar a pele em seus diversos planos é usado Monocryl.

Porém, se a mielomeningocele estiver rota, realiza-se uma incisão ao redor do placode, dissecando-o até total exposição. Em caso de grande tensão sobre a medula, pode optar-se por não fechar o placode. Em seguida, a dura-máter é dissecada e seu fechamento hermético é realizado. Dependendo também da tensão da medula, pode ser realizado o fechamento com aponeurose da musculatura paravertebral. Após a revisão e cuidados com a hemostasia, disseca-se e sutura-se o subcutâneo com fio Vicryl e, em seguida, a pele com fio Monocryl.

Ao fim da cirurgia de ambos os tipos, faz-se um curativo simples compressivo. É recomendado que seja realizada a manobra de Valsalva para verificar se há saída de líquor e que haja vigilância do curativo no pós-operatório.

Também se faz necessário o acompanhamento do perímetro cefálico para observar se haverá a necessidade de drenagem do fluido cérebro-espinhal, mais comumente realizada através de uma derivação ventrículo-peritoneal. Porém, vale salientar que a necessidade desse procedimento ocorre em torno de 82% dos casos quando realizada a cirurgia pós-natal, enquanto que há uma redução para 40% quando realizada a cirurgia fetal.1

Na evolução dos pacientes com mielomeningocele podem ser observadas diversas complicações, que vão desde o déficit neurológico até complicações genitourinárias.15 Sua gravidade varia de acordo com a extensão e localização da lesão, determinando assim onde ocorrerão os prejuízos funcionais. No que tange à sensibilidade, a altura da lesão determina a partir de que dermátomo será observada a anestesia. Associada a isso, a paralisia dos músculos esqueléticos também é determinada por essa variável.12

A deficiência no controle esfincteriano vesical e anal ocorre com frequência nos casos de mielomeningocele lombossacral. Essa complicação no sistema genitourinário, chamada de bexiga neurogênica, deve-se a um controle anormal da função da bexiga. Em consequência disso, surge retenção urinária e refluxo uretral, condições que geram predisposição para infecções urinárias e prejuízos na função renal. Além disso, o comprometimento da função do sistema nervoso gera constipação nos casos de mielomeningocele lombossacral devido às alterações sensitivas e motoras.2

Como já descrito, o déficit neurológico abaixo da lesão requer diversos cuidados, como o uso de fraldas em caso de incontinência urinária. Já havendo retenção, deve ser realizado um cateterismo intermitente, que pode vir a ser realizado pelos familiares e depois até pela própria criança quando capaz. Outro problema é a assadura perianal que ocorre por conta de incontinência anal, sendo assim indicado um cuidado constante com a limpeza e o uso de cremes protetores. Além disso, é necessária a existência de uma equipe multidisciplinar que inclua neurocirurgião pediátrico, urologista, cirurgião ortopédico e enfermeiras para cuidados mais intensos.

Diagnósticos diferenciais

• Doenças inflamatórias;

• Lesões discais intervertebrais;

• Tumores extradurais;

• Tumores intradurais;

• Nas mielomeningoceles pélvicas deve ser feito diagnóstico diferencial para cistos de ovário (em fetos femininos).

Objetivos de aprendizado/competência

• Formação embriológica do Sistema Nervoso;

• Conhecimento da medula espinhal, dermátomos e miótomos;

• Sabedoria prévia das bases da cirurgia de coluna;

• Avaliação dos riscos das abordagens cirúrgicas para escolha de melhor conduta.

Dicas práticas

• Nas mielomeningoceles rotas, o tratamento deve ser feito preferencialmente nas primeiras 48h de vida para evitar infecções ascendentes.

• Deve ser acompanhada a evolução do perímetro cefálico para avaliar a necessidade de derivação ventriculoperitoneal.

• É importante que haja um engajamento multiprofissional para ajudar o paciente a lidar com as comorbidades relacionadas à espinha bífida.

• O paciente deve ser acompanhado para se observar possíveis sinais de herniação do rombencéfalo, como apneia do sono, disfagia, quadriparesia ou escoliose, que podem sugerir indicação cirúrgica para descompressão da fossa posterior.

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