Anatomia de órgãos e sistemas

Casos Clínicos: Hanseníase | Ligas

Casos Clínicos: Hanseníase | Ligas

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Área:  Anatomia de Órgãos e Sistemas (Infectologia);

Autor: Hannah Luíza Araújo Rebouças;

Co-autor: Ricardo Serejo Tavares;

Revisor: Sarah Ferrer Augusto Gonçalves;

Orientador: José Antônio Carlos Otaviano David Morano;

Liga: Grupo de Estudos de Anatomia Aplicado à Saúde (GEAAS).

1) Introdução:

A hanseníase é uma doença infectocontagiosa cujo agente etiológico é uma bactéria do tipo bacilo ácido-resistente denominada Mycobacterium leprae, que é um parasita intracelular obrigatório ácido-resistente com tropismo, principalmente, para as células de Schwann e os macrófagos do sistema imunológico, podendo ser encontrado, ainda, em monócitos, células endoteliais e neutrófilos. Além disso, O único reservatório desse agente é o ser humano, onde possui uma lenta replicação. 

A hanseníase pode se manifestar das seguintes formas: Indeterminada, Tuberculóide, Dimorfa e o Virchowiana.O principal modo de transmissão de hanseníase se dá por meio de gotículas provindas da mucosa nasal de um indivíduo contaminado e, até o momento, o homem é o único reservatório da doença. 

Por fim, a melhor forma de tratar hanseníase é pela identificação e pelo tratamento de pacientes que estão paucibacilares, possibilitando o fim no ciclo de contágio e evitando que esses pacientes evoluam com sintomas irreversíveis, como deformidades.

2) Identificação do paciente e história clínica:

Carlos José Freitas, 30 anos, natural de Juiz de Fora, mora em Fortaleza há 1 ano, ensino superior completo em administração, empresário, pardo, católico, heterossexual.

Queixa-se de possuir uma “mancha lhe envergonha quando fica sem blusa”. Relata que notou a mancha há 2 meses. Paciente refere, ainda, anestesia na região da mancha, “Já cheguei a furar com uma agulha, mas não senti nada”. Afirma também leve rarefação de pelos nesse mesmo local. Nega outras alterações.

3) Queixa principal:

O paciente relata aparecimento de mácula hipocrômica e irregular em região dorsal há 2 meses.  Veio hoje à consulta pois alega que colegas repararam sua mácula quando estava sem camisa, o que lhe envergonhou, fazendo-o buscar atendimento médico.

4) História da doença Atual (HDA):

O paciente não sabe afirmar exatamente como começaram os sintomas, mas alega que notou a mácula há 2 mês, já apresentando alteração de sensibilidade e de coloração. 

Não buscou assistência médica antes porque não o incomodou, já que poderia esconder quando estava vestido. Em dado momento, ele saiu com seus amigos, onde acabou despindo sua blusa, permitindo que seus colegas visualizassem a mácula, fazendo-o sentir vergonha. 

Além disso, nega presença de outros sintomas.

5) História de vida:

Ele relata ter nascido de parto normal e ter apresentado um desenvolvimento neuropsicomotor adequado para a idade. Nega viroses comuns da infância (varicela, caxumba, rubéola). Nega hipertensão arterial sistêmica, diabetes mellitus do tipo 2, dislipidemia e outras comorbidades. 

Nega histórico de internação hospitalar, acidentes, cirurgias ou transfusões sanguíneas. Previamente hígidos antes do aparecimento da lesão. É solteiro e mora sozinho um apartamento na região norte de Fortaleza há um ano. 

Possui bom contato com sua família, que ainda está morando em Juiz de Fora. Tem um grupo de amigos em Fortaleza e sair com eles em seu tempo livre. Trabalha como empresário de venda de roupas e possui renda estável.

6) Exame físico:

Presença de mácula hipopigmentada com distribuição normal de pelos, redução da sensibilidade térmica e tátil na região da mancha. Ao exame físico, foi observado, também, ausência de sensibilidade térmica na mancha.  Não foram encontradas outras lesões ao longo do corpo. Sem alteração em outros sistemas.

7) Exames complementares:

Vale ressaltar que não é necessária a realização de exames complementares para diagnosticar hanseníase, sendo a história clínica o ponto mais importante desse processo. Contudo, existem certos exames complementares que auxiliam no diagnóstico e na estratificação da doença, como a baciloscopia de linfa, o teste de mitsuda, sorologia, eletroneuromiografia eanálise Histopatológica.

A baciloscopia do esfregaço intradérmico é negativo na fase indeterminada e na fase tuberculóide. Já nas fases dimorfa e virchowiana, ele é positivo com a presença de infiltrações com distribuição assimétrica. Esse exame é o teste mais realizado no ambiente das Unidades Básicas de Saúde, visto que o procedimento é simples, sendo feito por meio da coleta de linfa a partir de uma incisão com um bisturi no lóbulo da orelha, cotovelo ou joelho. 

O método quantitativo mais utilizado nesse exame para a contagem dos bacilos é a Escala Logarítmica de Ridley, ela varia de 0 a 6 + (cruzes) para determinar se o resultado foi positivo ou negativo. Se o resultado da baciloscopia for positivo, o paciente será classificado como multibacilares, entretanto, se o resultado for negativo, não será descartada a possibilidade do paciente estar com hanseníase.

O teste de Mitsuda avalia a integridade da imunidade celular específica de um paciente para o M. leprae. O resultado positivo demonstra o amadurecimento do sistema imunológico celular após o estímulo pelo M. leprae ou por outras micobactérias. O teste é feito por meio da injeção do antígeno integral de Mitsuda-Hayashi 0,1ml por via intradérmica, junto de uma seringa de insulina, na pele saudável, sendo aplicada da face anterior do antebraço direito, a 3 cm abaixo da dobra antecubital. 

Após a aplicação, surge uma pápula de aproximadamente 1 cm no momento da inoculação. A aplicação intradérmica do antígeno de Mitsuda origina respostas independentes, conhecidas como reação precoce e reação tardia. A reação precoce se apresenta por meio de eritema e induração local de 48 a 72 horas após a introdução do antígeno. As indurações serão positivas se apresentarem diâmetro maior que 10 mm. Se o diâmetro for inferior, considera-se como resposta aos antígenos comuns do M. leprae e outras micobactérias. A reação tardia atinge a sua intensidade máxima por volta de 28 dias. 

Outro exame é o histopatológico das lesões cutâneas e neurais. Apesar desse exame ter grande relevância para a classificação da hanseníase, ele não é tido como padrão-ouro, mas apenas um complemento para o diagnóstico. Esse exame possui grande utilidade no diagnóstico da forma indeterminada da hanseníase, bem como, na avaliação dos episódios reacionais e no acompanhamento do paciente. Chama-se bastante atenção à possibilidade de resultados duvidosos devido a problemas durante sua realização.

A eletroneuromiografia permite o estudo das funções sensoriais e motores de nervos periféricos e músculos. Ela permite a análise das medidas de velocidade e condução sensitiva e motora, sendo aplicada no território de inervação de cada nervo suspeito. É realizada quando há casos com manifestação neurológica, e, quando há confirmação de alterações eletrofisiológicas, realiza-se a biópsia nervosa para realização de diagnóstico diferencial.

O teste de sorologia não pode ser usado como diagnóstico sozinho, servindo apenas como exame complementar para a história clínica. É mais indicado para pacientes multibacilares, visto que, nos paucibacilares, os anticorpos são quase indetectáveis. O antígeno PGL-I é específico para o M. leprae, levando à formação de anticorpo IgM. A imunoglobulina aguda possui ligação com a forma clínica da doença, bem como com o processo de patogenia. Os testes sorológicos disponíveis para investigar hanseníase são:ELISA, teste de hemaglutinação passiva, teste de aglutinação com partículas de gelatina, dipsticks e fluxo lateral.

8) Diagnóstico principal:

A principal hipótese diagnóstica é Hanseníase de forma indeterminada, devido às máculas hipopigmentadas com perda de sensibilidade térmica/tátil.

9) Pontos de discussão:

●     O que é a Hanseníase?

●     Quais são as principais formas da Hanseníase?

●     Quais são os diagnósticos diferenciais?

●     Como se dá o tratamento do paciente com hanseníase?

10) Discussão do caso de Hanseníase:

O diagnóstico mais provável é a hanseníase indeterminada, cujo agente etiológico é o bacilo Mycobacterium Leprae, sendo o Brasil responsável por cerca de 15% dos casos da doença no mundo. O Mycobacterium leprae é um parasita intracelular obrigatório ácido-resistente com tropismo, principalmente, para as células de Schwann e os macrófagos do sistema imunológico, podendo ser encontrado, ainda, em monócitos, células endoteliais e neutrófilos.

O único reservatório desse agente é o ser humano, ainda que a transmissão já tenha sido reportada em alguns outros animais, e a  principal forma de transmissão dessa doença se dá por meio de gotículas provindas da mucosa nasal de um indivíduo contaminado, mas também pode haver transmissão transcutânea a partir de contato direto com áreas de lesões não tratadas e ulceradas de pacientes multibacilares. 

A manifestação clínica inicial dos pacientes acometidos é a neurite periférica, que pode evoluir para distúrbios sensoriais graves em fases mais tardias da doença. A lenta proliferação dessa bactéria, que se divide uma vez a cada 12 dias resulta num elevado período de incubação que pode variar entre 3 e 11 anos dependendo do polo da patologia. 

Sob esse viés, a Hanseníase pode se manifestar das seguintes formas: Indeterminada, Tuberculóide, Dimorfa e o Virchowiana. A hanseníase indeterminada é uma patologia que afeta a população pediátrica e adultos. As lesões características dessa manifestação da doença apresentam distribuição normal de pelos, transpiração normal e sensitividade tática e térmicas levemente diminuídas. 

Além disso, as máculas são hipopigmentadas ou eritemato-hipocrômicas pequenas em tamanho e em quantidade, além de serem localizadas principalmente em partes frias, como o tronco, a pele, câmara anterior dos olhos, a parte extensora dos braços e das pernas e os testículos. As lesões da hanseníase indeterminada podem ser curadas por completo sem deixar sequelas com o tratamento adequado. Esse estágio da doença é paucibacilar, onde o paciente não transmite. Quando realizado o exame de baciloscopia de linfa, o resultado será negativo.

O hanseníase tuberculóide é caracterizado por um quadro de placas hipocrômicas ou eritemato-hipocrômicas, de bordas infiltrativas e irregulares, insensíveis à dor e à temperatura que podem ser encontradas em qualquer região do corpo, sendo estas pequenas em quantidades, mas expressivas em tamanho, podendo chegar em 10cm ou mais de comprimento. Atinge principalmente a pele e, em um estágio precoce, os nervos periféricos e apresenta um período de incubação de 2 a 5 anos. Esse estágio da doença é paucibacilar, onde o paciente não transmite.

A hanseníase dimorfa é uma manifestação intermediária da Hanseníase, possuindo características de ambos os pólos tuberculóide e Virchowiano. A grande maioria dos pacientes acaba por se enquadrar nesta classificação, que se subdivide em três subgrupos que dependem da resposta imunológica do indivíduo: dimorfa tuberculóide, dimorfa dimorfa e dimorfa virchowiana. O paciente nesse estágio será multibacilar, o que o faz ser transmissor da doença. As lesões, por serem coalescentes, apresentam um aspecto pré-foveolares e/ou foveolares, onde o centro da lesão tende à cura. Ao realizar baciloscopia de linfa, o resultado poderá ser tanto negativo quanto positivo.

A hanseníase dimorfa tuberculóide possui lesões de pele mais numerosas em formato assimétrico (10 a 20 ou mais) que na manifestação tuberculóide, além de apresentar danos em nervos periféricos mais comumente. Pode ser observada a presença de infiltrados granulomatosos.

Na hanseníase dimorfa dimorfa, as lesões acabam por se assemelhar mais com o tipo virchowiano e o crescimento de pelos, bem como a transpiração são pouco afetadas no local das lesões. As máculas, pápulas e placas possuem uma distribuição simétrica com características das manifestações tuberculóide e virchowiana e uma histopatologia que indica baixa incidência de granulomas.

Na hanseníase dimorfa virchowiana, as máculas são hipopigmentadas, múltiplas, mal delimitadas, amplamente e simetricamente distribuídas. A madarose é ausente ou reduzida e existe um grande comprometimento nervoso periférico que costuma atingir primeiramente pacientes com hanseníase dimorfa virchowiana que a hanseníase virchowiana. Histologicamente, essa fase intermediária é caracterizada pela ausência de granulomas com células gigantes e epitelióides.

A hanseníase virchowiana é também conhecida é multibacilar, ou seja, em que há possibilidade de transmissão. Essa manifestação é caracterizada por placas eritematosas e infiltradas (lepromas) simétricas com alteração de sensibilidade presentes com preferência para as regiões da face e os lobos da orelha.  Esses infiltrados na região facial acabam são padrão da fácies leonina

Além disso, o paciente que apresenta Hanseníase Virchowiana costuma apresentar perda dos cílios e supercílios, deformidade nasal causada pelo acometimento da mucosa local, bem como obstrução e epistaxe. O processo inflamatório causado pelo Mycobacterium leprae pode atingir toda a laringofaringe, se apresentando na forma de ulcerações mucosas do palato e de laringe com perfuração do palato e até perda da úvula. 

A perda total da visão é uma complicação que acomete cerca 10% dos pacientes com o pólo virchoviano devido a infiltração de tecidos ao redor do olho, atrofia das estruturas oculares além de outros fatores. Além disso, a glomerulonefrite é relatada em 2 a 23% dos pacientes devido disseminação linfática e sanguínea do bacilo. A baciloscopia apresenta resultado positivo e o paciente apresenta manifestações neurológicas.

11) Existem outras hipóteses diagnósticas?

Leishmaniose tegumentar americana devido à presença da mácula hipopigmentada. 

12) Diagnóstico(s) diferencial(is):

Leishmaniose Tegumentar Americana

A leishmaniose tegumentar americana é uma doença infectocontagiosa causada pelo protozoário do gênero Leishmania cujo vetor é a fêmea do mosquito flebotomíneo do gênero Lutzomyia, conhecido popularmente como mosquito-palha. Nesse aspecto, já foram observados como hospedeiros ou reservatórios naturais do parasita animais como marsupiais, canídeos domésticos e algumas espécies de roedores. 

Essa doença se pode se apresentar em sua forma cutânea e sua forma disseminada. A forma cutânea da doença é caracterizada pela presença de pápula eritematosa que geralmente evolui para úlcera indolor no local da picada do mosquito, enquanto na disseminada há o surgimento de múltiplas lesões papulares com um aspecto acneiforme distribuídas em diversas regiões do corpo. 

O diagnóstico da Leishmaniose Tegumentar Americana se dá levando em consideração o aspecto clínico-epidemiológico e laboratorial devido ao vasto leque de diagnósticos diferenciais dessa doença. Sob esse viés, é possível observar a presença de lesão macular indolor no paciente bem como uma epidemiologia propícia a doença, que é o fato do indivíduo morar em um país onde há grandes índices dessa condição, o que torna importante a realização de um exame histopatológico que descarte ou confirme a presença da doença.

13) Tratamentos Indicados:

Existem dois tipos de tratamento para os pacientes com hanseníase, podendo ele ser paucibacilar ou multibacilar. Para os pacientes paucibacilares, temos uma combinação de rifampicina com dapsona. Esses medicamentos são colocados em cartelas padronizadas para o tratamento paucibacilar. No total, o paciente deverá utilizar seis cartelas, onde esse tratamento terá uma duração de 6 meses, podendo durar até 9 meses e ainda surtir o efeito. Caso o paciente não cumpra o tratamento em até 9 meses, deverá reiniciar as seis cartelas.

A medicação é administrada da seguinte forma:

  • 1º Dia da cartela: Tratamento supervisionado, composto por duas cápsulas de rifampicina 300 mg e um comprimido de dapsona 100 mg.
  • 2º ao 28º Dias da cartela: um comprimido de dapsona 100 mg diário e auto-administrado.

Quando se trata de um paciente multibacilar, a lógica de tratamento é semelhante ao tratamento do paucibacilar, mas apresenta algumas diferenças. A cartela apresenta três drogas, sendo elas rifampicina, dapsona e clofazimina. O tratamento possuirá 12 cartelas, sendo administradas mensalmente, fazendo-o possuir um período mínimo de 12 meses e, no máximo 18. Caso o paciente não cumpra o tratamento em até 18 meses, deverá reiniciar as 12 cartelas.

A medicação é administrada da seguinte forma:

  • 1º Dia da cartela: Tratamento supervisionado, composto por duas cápsulas de rifampicina 300 mg, um comprimido de dapsona 100 mg e três cápsulas de clofazimina 100 mg.
  • 2º ao 28º Dias da cartela: Um comprimido de dapsona 100 mg e uma cápsula de clofazimina 50 mg, uso diário e autoadministrado.

14) Diagnósticos diferenciais principais:

  1. Leishmaniose tegumentar americana

15) Objetivos de Aprendizados/Competências:

●    Discorrer acerca das possíveis manifestações da Hanseníase

●   Analisar os diagnósticos diferenciais.

●   Compreender como se dá o tratamento da doença

16) Pontos Importantes:

●   Máculas hipocrômicas

●   Perda de sensibilidade

17) Conclusão do caso de Hanseníase:

Foi feito o tratamento para hanseníase paucibacilar através do esquema de rifampicina e dapsona durante o período de 6 meses. Associado ao tratamento, houve o uso de óleo mineral para hidratação de pele. Paciente evoluiu para cura.

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