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Linfomas não hodgkin: da definição ao tratamento | Colunistas

Linfomas não hodgkin: da definição ao tratamento | Colunistas

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Carolina Dusi Mendes

8 min há 11 dias

Definição

Os linfomas não Hodgkin (LNH) correspondem a um grupo diverso de neoplasias linfoides, o qual é representado por mais de 20 subtipos histológicos, cada qual com suas especificidades, estadiamento e prognóstico.

Caracterizam-se pela proliferação de células linfoides anômalas, podendo ser derivados das células B, células T ou, raramente, células NK. Essas alterações podem ocorrer em qualquer etapa do desenvolvimento celular e originam os chamados clones neoplásicos.

Epidemiologia

            O LNH representa a neoplasia hematológica mais comum e no Brasil, assim como em outros países, a incidência é crescente. Em geral, a incidência da maioria dos subtipos de LNH é maior em homens e pessoas brancas.

            Existem particularidades que devem ser mencionadas: alguns subtipos de LNH possuem variabilidade geográfica em relação à incidência. Como exemplo, pode-se citar os subtipos que se relacionam a infecções virais, como os associados ao vírus Epstein-Barr (EBV): linfoma de Burkitt (endêmico na África Equatorial) e o linfoma de células T/NK tipo nasal (China).

Etiologias

            A maioria dos casos não possui um fator etiológico identificável. No entanto, a relação de certos subtipos de LNH com alguns agentes infecciosos é conhecida, conforme consta na Tabela 1:

Agentes infecciososPrincipal subtipo de LNH associado
Vírus Epstein-Barr (EBV)Linfoma de Burkitt
Vírus da imunodeficiência humana (HIV)Linfomas de grandes células e LNH primário de sistema nervoso central (SNC)
Vírus T- linfotrópico humano (HTLV-1)Linfomas de células T do adulto (LLTA)
Herpesvírus humano tipo 8 (HHV-8)Linfoma primário de efusão
Vírus da hepatite C (HCV)LNH de baixo grau
Helicobacter pylori (H. pylori)LNH MALT gástrico
Tabela 1 Agentes infecciosos e suas principais associações com subtipos de linfomas não Hodgkin

Há ainda uma possível associação do desenvolvimento de LNH com a exposição a fatores de risco ambientais, tais como herbicidas e solventes orgânicos, dieta com alta ingestão de carne e gordura e tabagismo. No entanto, essas correlações permanecem incertas.

Aspectos clínicos

A adenomegalia periférica não dolorosa é a manifestação inicial em dois terços dos pacientes. As cadeias mais afetadas são: cervicais, supraclaviculares ou inguinais. Tem-se um padrão de acometimento dos LNH: o anel de Waldeyer (amígdalas palatinas, faríngeas, lingual e adenoide), os linfonodos epitrocleares e os abdominais (mesentéricos e retroperitoneais).

Como já mencionado, há diversos subtipos de LNHs. Dessa forma, as apresentações clínicas das linfadenomegalias diferem-se conforme o subtipo de LNH que o paciente possui. Nos LNH insidiosos, por exemplo, a adenomegalia costuma ter aparecimento mais lento, enquanto que nas formas agressivas dos LNHs, o surgimento da condição é mais rápido.

É importante ressaltar os chamados “sintomas B”, caracterizados por febre superior a 38°C, sudorese noturna e perda ponderal superior a 10% nos últimos 6 meses. Esses sintomas podem ser encontrados em cerca de 40% dos pacientes.

Pode haver também queixas de fadiga, mal-estar e prurido. Além disso, o acometimento extranodal é possível no LNH, sendo que o trato gastrointestinal (que pode ser o sítio primário), os testículos (principalmente em idosos), a medula óssea, o fígado e a pele (micose fungoide) são os principais sítios afetados nesses casos.

Vale ressaltar que os linfomas não Hodgkin podem comprometer qualquer órgão do corpo e, consequentemente, se manifestam por uma diversidade de sintomas. As anormalidades imunológicas também podem ser aspectos clínicos dos LNHs, como, por exemplo, anemia hemolítica autoimune e trombocitopenia imune, especialmente no linfoma linfocítico de células pequenas/leucemia linfocítica crônica, mas também em outros subtipos, incluindo o linfoma difuso de grandes células B.

Diagnóstico

            O diagnóstico é realizado pela biópsia excisional, a qual tem por objetivo a retirada de material suficiente para análise anatomopatológica, imuno-histoquímica e, também, citogenética.

Estadiamento

O estadiamento é realizado por meio da anamnese e exame físico detalhados, exames laboratoriais (hemograma completo, triagem bioquímica com níveis de lactato desidrogenase, albumina, transaminase glutâmico-oxalacética, transaminase glutâmico pirúvica, sorologias para HIV, hepatite B e C e entre outros), exames de imagem (Raio-X de tórax, Tomografia computadorizada (TC) de tórax, abdome e pelve e Tomografia por emissão de pósitrons). Após realizados esses exames, o sistema de estadiamento anatômico de Ann Arbor pode ser aplicado:

Figura 1 Sistema de estadiamento de Ann Arbor. Fonte: Tratado de Oncologia.

Prognóstico

            O índice prognóstico mais utilizado e com maior validação nos estudos é o Índice Prognóstico Internacional (IPI), que é a ferramenta mais acurada para predizer a evolução dos pacientes portadores de LNH agressivos. Há 5 variáveis que são analisadas:

  • idade > 60 anos;
  • DHL acima do valor de referência;
  • performance clínico (ECOG) ≥ 2;
  • estadiamento Ann Arbor III ou IV;
  • número de sítios extranodais envolvidos ≥ 2.

Baseado nesses fatores, os pacientes são estratificados em 4 grupos com prognósticos distintos após tratamento com quimioterapia associada à Rituximabe:

  • baixo risco (0 a 1 fator), com sobrevida global (SG) em 3 anos de 91,4%;
  • risco intermediário-baixo (2), com SG em 3 anos de 80,9%;
  • intermediário-alto (3) com SG em 3 anos de 65,1%;
  • alto risco (4 ou 5 fatores), com SG em 3 anos de 59%.

Tratamento

 Linfomas indolentes

            Nos poucos pacientes diagnosticados em fases muito precoces (ex.: 1 ou no máximo 2 cadeias linfonodais contíguas acometidas), a radioterapia direcionada é capaz de proporcionar a cura.

A conduta em casos de linfoma indolente avançado, porém oligo ou assintomático deve ser expectante. Só se indicam terapias específicas para os linfomas indolentes em estágio avançado quando surgem sintomas decorrentes da doença. Nesses casos, o Rituximab tem sido o medicamento de escolha. O principal esquema terapêutico utilizado é o R-CHOP (rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina-H, vincristina-O e prednisona).

Os pacientes portadores de doença clinicamente mais agressiva podem ser encaminhados para o transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas.

Linfomas agressivos

            O tratamento nos pacientes que apresentam o LNH do tipo agressivo deve ser precoce, com o objetivo de cura.

            Quando a doença é localizada, a radioimunoquimioterapia (quimioterapia com o esquema R-CHOP, somado à radioterapia de campo envolvido) ou R-CHOP, sem radioterapia são as abordagens de escolha.

O texto acima é de total responsabilidade do autor e não representa a visão da sanar sobre o assunto

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Referências

  1. FAILACE, Renato; FERNANDES, Flavio. Hemograma Manual de Interpretação. 6. ed. Porto Alegre: Artmed, 1995.
  2. Guia prático de hematologia: Liga Acadêmica de Hematologia da Região Carbonífera/ Organizadores: Vitor Hugo Parpinelli Ricci, Maria Julia Cavaler de Maman.- Criciúma, SC: UNESC, 2019.
  3. HOFF, Paulo Marcelo Gehm; KATZ, Artur. Tratado de oncologia. São Paulo, SP: Atheneu, 2013.
  4. KUMAR, V.; ABBAS, A.; FAUSTO, N. Robbins e Cotran – Patologia – Bases Patológicas das Doenças. 8. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2010.
  5. ZAGO, Marco Antônio; FALCÃO Roberto Passeto; PASQUINI Ricardo. Tratado de Hematologia. 1. ed. São Paulo: Atheneu, 2013.
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