Hematologia

Linfomas Não-Hodgkin na Pediatria: Um Desafio aos Profissionais de Saúde | Colunistas

Linfomas Não-Hodgkin na Pediatria: Um Desafio aos Profissionais de Saúde | Colunistas

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Imagem de perfil de Claudio Afonso Peixoto

Hodiernamente no mundo todo – seja pelos novos hábitos de vida seja por mudanças em âmbitos variados – sabemos que o câncer vem aumentando. Nesse sentido, o Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva (INCA) – um órgão do Ministério da Saúde que tem por finalidade analisar e disseminar informações sobre como está a situação do câncer em nosso país (Brasil) – em suas pesquisas periódicas indicou um cenário assombroso para os próximos anos, indicando que ocorrerão 625 mil novos casos de câncer por ano entre os anos de 2020 e 2022 na população brasileira.

Quando se aborda a questão do câncer na faixa pediátrica o próprio INCA nos traz algumas peculiaridades. A iniciar pela classificação – que é própria a faixa etária de 0 a 19 anos – feita em 12 grupos cada uma com subgrupos específicos, são eles:

  1. Leucemias, doenças mieloproliferativas e doenças mielodisplásicas;
  2. Linfomas e neoplasias reticuloendoteliais;
  3. Tumores do SNC e miscelânia de neoplasias intracranianas e intra espinhais;
  4. Tumores do sistema nervoso simpático;
  5. Retinoblastoma;
  6. Tumores renais;
  7. Tumores hepáticos;
  8. Tumores ósseos malignos;
  9. Sarcomas de partes moles;
  10. Neoplasias de células germinativas, trofoblásticas e outras gonadais;
  11. Carcinomas e outras

                Levando essa classificação em conta, quando pensamos na questão de prevalência vemos que – segundo o INCA – a leucemia é na maioria dos países o tipo mais comum e de maior prevalência. E logo em seguida, naqueles países subdesenvolvidos, os linfomas figuram como o segundo tipo mais incidente. Assim, fica claro a importância de abordar esse assunto – e para além da especialidade – e de que o clínico geral tenha conhecimentos sintetizados acerca dessa doença.

Pensando nisso e na facilidade de visualização das ideias. Este artigo foi escrito de forma a realçar os principais tópicos da doença e os principais pontos relevantes para a questão. Assim, o  texto será dividido em sinais e sintomas, começo e curso, epidemiologia, fisiopatologia, prognóstico, tratamento, seguimento e conclusão com o intuito de aprimorar o entendimento. Espero que esse texto te ajude na construção do conhecimento caro(a) leitor(a). Boa leitura!

Sinais e Sintomas

            Os sinais e sintomas que compõem o quadro clínico dos linfomas não-hodgkin (LNH), são uma composição de sintomas não específicos com alguns indicativos dessa condição específica:

  • Astenia e sentimento de esgotamento;
  • Linfonodomegalia das cadeias do pescoço, axilas e/ou virilha;
  • Sudorese noturna excessiva;
  • Febre;
  • Prurido sem causa aparente;
  • Perda de peso maior que 10% sem causa aparente.

Começo e Curso

            Geralmente de início súbito. A doença pode começar e ser percebida por uma soma dos sintomas previamente mencionados, principalmente por meio de uma adenomegalia progressiva e persistente.

Epidemiologia

            Como mencionado na introdução, os linfomas de forma geral são a segunda causa do aumento da incidência de cânceres pediátricos no Brasil. E dentre os Linfomas Não-Hodgkin vale ressaltar que aqueles que acometem as células B são 85% e aqueles que acometem células T 15%.

            Vale ressaltar os números específicos mencionados pelo INCA: Estima-se que serão 12.030 novos casos de linfoma não-hodgkin em 2020, sendo 6.580 homens e 5.450 mulheres. Esses linfomas levaram a 4.923 mortes em 2019, sendo 2.695 homens e 2.228 mulheres. Além disso, a malignidade é mais comum quando acometem região de cabeça e pescoço.

Fisiopatologia

            Os Linfomas Não-Hodgkin são caracterizados como um grupo de tumores de células sanguíneas que se desenvolvem pela mutação das células linfáticas (e por isso o nome linfoma). Fisiopatologicamente, a doença se desenvolve a partir de uma falha na diferenciação celular dos linfócitos B (aproximadamente 85% dos casos) ou T, a fase em que ocorrem essas falhas determinará o quadro clínico e o possível prognóstico da doença.

            Levando isso em consideração, observamos na literatura que quase a totalidade dos linfomas são linfonodais (acometem linfonodos específicos) e possuem comprometimento medular e no sangue periférico variáveis. Assim, são considerados pacientes com linfoma aqueles que possuem como características:

  1. Comprometimento linfonodal extenso (mediastinal principalmente);
  2. Diminuídas células anômalas circulantes (em comparação com as leucemias);
  3. Diminuídos blastos medulares, menos de 25 % quando comparados com a leucemia.

Prognóstico e Fatores de Risco

Quanto ao prognóstico, estudos sugerem que o tratamento com a associação entre a radioterapia e a quimioterapia fornece até 80% de cura mesmo em estágio avançado da doença. Os pacientes podem ser classificados – levando em conta o quadro sintomatológico – entre pacientes A (sem sintomas), B (com sintomas – sudorese noturna, febre e perda de peso), X (doença volumosa com alargamento de 1/3 do mediastino ou massa nodal com mais de 10 cm) e E (quando há envolvimento extranodal).

Quanto aos fatores de risco, podem ser ambientais, ocupacionais, comportamentais, de condições de saúde e genéticos. E são basicamente: a presença de doenças autoimunes (como a Síndrome de Imunodeficiência Adquirida), infecção pelo vírus T-linfotrópico humano, medicamentos imunossupressores e o consumo excessivo de carne vermelha/ processada.

Tratamento

            O tratamento segue basicamente uma associação entre quimioterapia (definida como a combinação de medicamentos administrados oralmente ou por meio intravenoso), imunoterapia (conceituada como o uso de algumas drogas com o objetivo de atingir um componente específico que há nas células tumorais do linfoma, como exemplo o anticorpo anti CD20) e radioterapia (radiação utilizada objetivando reduzir ou erradicar a carga tumoral de forma local). Contudo, é dividido de acordo com a classificação do LNH em indolente (sem dor) e agressivo:

  • LHN Indolente (sem dor): utiliza-se 6 a 8 ciclos do esquema RCVP (administração das drogas rituximabe, ciclofosfamida, vincristina e prednisona seguindo quadro específico);
  • LHN Agressivo: utiliza-se 6 a 8 ciclos do esquema RCAVP (administração das drogas rituximabe, ciclofosfamida, adriblastina, vincristina e prednisona seguindo quadro específico).

Seguimento

No seguimento são utilizados alguns exames laboratoriais, exames de imagem, biópsias e estudos celulares tanto para o acompanhamento e verificação da efetividade das condutas tomadas, como para o estadiamento e início do tratamento. Abaixo estão descritos os exames por categorias:

  • Exames Laboratoriais: hemograma, mielograma, ácido úrico e desidrogenase láctica (LDH);
  • Biópsias de medula óssea (para confirmar a infiltração) e de gânglio (padrão ouro no estabelecimento diagnóstico);
  • Exames de Imagem: radiografia de tórax, tomografia computadorizada, ressonância nuclear magnética (RNM) e  PET-CT (Tomografia Computadorizada por Emissão de Pósitrons);
  • Estudos celulares: imunohistoquímica, estudos de citogenética, citometria de Fluxo e estudos de genética molecular (biologia molecular).

Conclusão

            Concluindo-se, após esse resumo dos principais tópicos que são necessários ao médico generalista conhecer para sua atuação profissional diária, compreendemos a importância do tema seja pelo potencial de gravidade que pode atingir seja pela recorrência e quadro epidemiológico. Espero que o leitor ou leitora tenham aproveitado os conhecimentos aqui listados e que façam bom proveito na prática clínica rotineira. Bons estudos!

Autor: Claudio Afonso Caetano Pereira Peixoto

Instagram: @claudioafon

O texto acima é de total responsabilidade do autor e não representa a visão da sanar sobre o assunto.

Referências

  1. Incidência, mortalidade e morbidade hospitalar por câncer em crianças, adolescentes e adultos jovens no Brasil: informações dos registros de câncer e do sistema de mortalidade / Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva. – Rio de Janeiro: Inca, 2016.
  2. CHIHARA, D.; NASTOUPIL, L. J.; WILLIAMS, J. N.; LEE, P.; KOFF, J. L.; FLOWERS, C. R. New insights into the epidemiology of non-Hodgkin lymphoma and implications for therapyExpert Review of Anticancer Therapy, 2015.
  3. CIENTÍFICO, Conselho; CÓRDOBA, José Carlos Martin. Linfonodomegalia periférica na criança e no adolescente: quando pensar em câncer.
  4. INCA – INSTITUTO NACIONAL DO CÂNCER. Ministério da Saúde. Disponível em: https://www.inca.gov.br/. Acesso em 14 de junho de 2021.