A púrpura trombocitopênica autoimune ou PTI é mais comum do que se imagina em crianças, principalmente entre os 2 e 5 anos de idade. Ela é caracterizada pela destruição das plaquetas do corpo mediada por anticorpos e gera alterações principalmente no processo de hemostasia primária.
Mas afinal, o que é hemostasia?
A hemostasia é um equilíbrio entre os fatores pró e anticoagulantes, um mecanismo responsável por parar o sangramento ao mesmo tempo que inicia o reparo dos tecidos. Ou seja, basicamente a hemostasia é um processo que mantém o equilíbrio para evitar que o sangue coagule indevidamente, formando trombos, e evitar que ocorra um sangramento contínuo, uma hemorragia. Esse processo é dividido em hemostasia primária, secundária e terciária. Na hemostasia primária, a principal parte da hemostasia afetada por essa doença, ocorre a formação de um tampão plaquetário. Isso ocorre porque, após a lesão do endotélio vascular (como um corte na mão, por exemplo) certas substâncias são expostas no sangue circulante e isso faz com que as plaquetas comecem a aderir-se ao epitélio lesado, além disso, também ocorre a vasoconstrição para impedir um grande sangramento.
O que ocorre com as plaquetas nessa doença?
As plaquetas são um importante componente sanguíneo, elas são formadas na medula óssea vermelha a partir de uma célula tronco que dá origem a duas linhagens: linfoide e mieloide. A linhagem mieloide é a responsável por dar origem às plaquetas, hemácias e neutrófilos. Cada megacariócito (célula derivada da linhagem mieloide) dará origem a cerca de 1.000 a 5.000 plaquetas, que são formadas a partir da fragmentação do seu citoplasma. O intervalo entre a diferenciação de uma célula tronco até se tornar uma plaqueta dura em torno de dez dias. Uma vez circulantes, as plaquetas possuem um ciclo de vida de em média 8 a 12 dias. Após esse período elas são degradadas, principalmente no baço.
As plaquetas possuem um formato discoide e contêm em seu citoplasma grânulos de secreção que contêm substâncias essenciais para o seu bom funcionamento. Umas dessas substâncias é a Glicoproteína IIIa/IIb, necessária para a formação de uma ponte junto com o FVW (Fator Von Willebrand) que unirá as plaquetas adjacentes em um processo conhecido como agregação plaquetária. Na PTI, os anticorpos se ligam a essa glicoproteína, cobrindo os seus receptores para que, posteriormente, possam ser fagocitadas pelos macrófagos. Além disso, são gerados antígenos para que determinadas células possam proliferar e sintetizar anticorpos contra essa Glicoproteína IIIa/IIb.
Qual o efeito desse mecanismo autoimune?
A destruição das plaquetas causa um desequilíbrio entre produção e destruição, causando a plaquetopenia (baixo nível de plaquetas). Já que as plaquetas produzidas pelo corpo são degradadas antes mesmo de cumprirem seu papel na circulação sanguínea. É importante ressaltar, no entanto, que nem sempre a plaquetopenia está associada a alguma doença.
Quais são as manifestações clínicas da doença?
A PTI é uma doença que pode se apresentar tanto na sua forma crônica (mais de 12 meses de duração) quanto na sua forma aguda (cerca de 3 meses de duração). A sua etiologia ainda é desconhecida, mas está associada, principalmente, a uma resposta autoimune do corpo após certas infecções virais, como dengue e infecção das vias áreas superiores. No geral as crianças se encontram bem no exame físico, sem febre, dor ou perda de peso. As alterações mais comuns são petéquias (pequenas manchas marrom-arroxeadas causadas pelo sangramento sob a pele) e equimose (área roxa causada por extravasamento de sangue dos vasos sanguíneos da pele). Além disso, é comum também o paciente apresentar sangramento das mucosas na cavidade oral e nasal, já que sangramento das mucosas é um dos principais indicativos de um distúrbio da hemostasia primária.
Na análise laboratorial os pacientes possuem um número de plaquetas bem baixo, podendo chegar a menos do que 10.000, sendo que os valores de referências são em torno de 140 mil a 400 mil. Como não há um exame específico, o diagnóstico de PTI se baseia na exclusão de determinadas doenças, como anemia megaloblástica, hepatite C, HIV e leucemia aguda. A maioria das crianças (70%) apresentam a forma aguda da doença e se recuperam em um período de seis meses.
Como é feito o tratamento?
Em crianças normalmente há remissão espontânea, cerca de 30%. O tratamento é indicado se o nível plaquetário estiver abaixo de 30.000, se houver um quadro de sangramento ativo ou a previsão de uma internação cirúrgica. Ele consiste basicamente no uso de prednisona por cerca de 4 a 21 dias, dependendo da dose. O corticoide reduz a afinidade dos macrófagos com as plaquetas marcadas por anticorpos e diminui a ligação dos anticorpos à superfície das plaquetas. Pode levar até 4 semanas para a contagem de plaquetas se elevar. Se o paciente estiver com um quadro de sangramento importante, a imunoglobulina intravenosa é um bom recurso, pois promove uma rápida elevação dos níveis de plaquetas. A imunoglobulina atua bloqueando um receptor específico nos macrófagos, porém possui um alto custo e nem sempre está disponível nos hospitais. No caso de internação para procedimentos cirúrgicos, o tratamento é feito para aumentar a contagem plaquetária, tendo em vista que, para que o procedimento cirúrgico seja bem sucedido, é fundamental que o paciente possua uma boa hemostasia.
Cerca de 80% das crianças apresenta remissão completa. É importante ressaltar que o objetivo do tratamento da PTI não é normalizar a contagem de plaquetas e sim obter um número que possa fornecer um processo de hemostasia adequado, A PTI é uma doença que raramente apresenta casos graves de sangramento e por isso o médico responsável precisa ponderar sobre os efeitos adversos causados pelas medicações, a condição do paciente e o custo da medicação para que possa fornecer um tratamento adequado.
Autora: Júlia Freitas Carneiro
Instagram: @juliiafcarneiro
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Novidade: temos colunas sendo produzidas por Experts da Sanar, médicos conceituados em suas áreas de atuação e coordenadores da Sanar Pós.
REFERÊNCIAS:
https://www.hcrp.usp.br/revistaqualidade/uploads/Artigos/206/206.pdf
https://www.sprs.com.br/sprs2013/bancoimg/140324183300bcped_13_03_03.pdf
ZAGO, Marco Antonio; FALCÃO, Roberto Passetto; PASQUINI, Ricardo. Hematologia: fundamentos e prática. [S.l: s.n.], 2004.
