A hipertensão pulmonar(HP) é um quadro de elevação da pressão arterial pulmonar média em repouso(PAPm) ≥25mmHg, associada a dispneia progressiva, além de insuficiência cardíaca direita e incapacidade do ventrículo direito(VD) em adaptar-se.
A circulação pulmonar é marcada pela sua baixa pressão e resistência e alta capacitância, acomodando a elevação do fluxo sanguíneo ao exercício, de forma reguladora e fisiológica de modo a não ocorrer um aumento significativo da pressão.
Alterações diretamente relacionadas aos vasos pulmonares ou que atuem indiretamente sobre eles, seja pela congestão passiva pela insuficiência cardíaca esquerda, destruição do parênquima pulmonar, presença de hipoxemia e/ou hipercapnia ou até mesmo alguma obstrução do leito vascular por trombos, poderão desencadear a HP. Independentemente da causa, quando presente, é sinal de alarme.
Epidemiologia de hipertensão pulmonar
Segundo dados do National Institute of Health dos Estados Unidos, estimou a incidência de casos de HP em dois casos por milhão de indivíduos. Além disso, é mais prevalente em mulheres, na relação mulher/homem 1,7:1, havendo pouca relação com o histórico familiar do paciente.
Fisiopatologia
A fisiopatologia da hipertensão pulmonar não é única, podendo ocorrer de duas maneiras:
-Aumento da pressão hidrostática proveniente das câmaras cardíacas esquerdas ou situações de hipervolemia. Neste caso, pode-se enquadrar insuficiência cardíaca esquerda.
-Hiper fluxo sanguíneo resultante de um aumento no débito cardíaco em direção a circulação pulmonar.
Ambas as causas são secundárias a uma doença de base, que muitas vezes pode ser cardiovascular, doenças do tecido conjuntivo, doenças pulmonares e/ou hipóxia, insuficiência renal, multifatorial ou até mesmo pode ocorrer de forma idiopática. Contudo a principal causa seja cardiovascular, sobretudo pela disfunção do ventrículo esquerdo, secundária a uma insuficiência cardíaca direita.
Nesse sentido, inicialmente ocorre uma sobrecarga do ventrículo direito, levando a uma hipertrofia compensatória, gerando um desvio do septo interventricular para esquerda, comprometendo o enchimento do ventrículo esquerdo e reduzindo o débito cardíaco. Esse somatório de complicações, combinados a uma resistência vascular periférica, reproduzem uma elevação da pressão arterial pulmonar.
Quadro clínico de hipertensão arterial
Os sintomas são inespecíficos, mas em geral, o paciente se queixa de dispneia progressiva(avaliar a classificação NYHA durante anamnese, vide imagem 1), fadiga crônica, cursando com pré-síncope ou síncope, letargia e pode referir palpitações, dor torácica ao esforço, podendo ser pela dilatação do tronco da artéria pulmonar ou até mesmo isquemia do ventrículo direito. Tosse, rouquidão e hemoptise podem estar presentes, por compressão do ramo esquerdo do nervo laríngeo recorrente pela artéria pulmonar principal dilata.
O exame físico, pode indicar hiperfonese de segunda bulha no foco pulmonar, sopro sistólico ou diastólico(indicando insuficiência pulmonar), terceira e quarta bulha podem estar presentes, pode haver edema de membros inferiores(MMII) e cianose de extremidades. Tais achados podem estar obscurecidos pela doença de base, como no caso da doença pulmonar obstrutiva crônica(DPOC), em que o diâmetro anteroposterior do tórax está aumentado.

Imagem 1: referente a classificação da New York Heart Association (NYHA), referente a dispneia.
Diagnóstico de hipertensão pulmonar
O diagnostico se dá por suspeita clínica, com base nos achados semiológicos, como dispneia aos esforços associada a síncope. Além disso, por ser um diagnóstico de exclusão, deve-se realizar metas para diagnóstico, como a confirmação objetiva da presença de HP, determinar a resposta cardíaca e caracterizar o tipo de HP, se secundária, associada ou idiopática.
Portanto, o processo diagnóstico implica uma investigação que pode incluir os seguintes exames: radiografia de tórax; Eletrocardiograma e Angiografia por TC de tórax. Segue os possíveis achados em cada exame, abaixo:
Radiografia de tórax: indicando aumento no diâmetro do ramo descendente da artéria pulmonar(>16mm à direita e >18mm à esquerda) e artérias pulmonares aumentadas (vide a figura 2).
Eletrocardiograma: pode indicar sobrecarga de ventrículo direito, sendo bastante específico e pouco sensível, visto que poucos pacientes sem a doença apresentam o achado, porém muitos pacientes com a doença não o apresentam.
Angiografia por TC: avaliação da circulação pulmonar e do parênquima pulmonar.

Figura 2: artérias pulmonares aumentadas, indicadas pelas setas vermelhas.
Tratamento de hipertensão pulmonar
O primeiro passo é tratar a doença de base. Contudo, a terapia para o alívio de sintomas deve ser associada, independente da causa da hipertensão pulmonar, como diuréticos, oxigênio e anticoagulantes orais.
Os diuréticos são eficientes para o controle dos sinais e sintomas de falência ventricular direita como a retenção hídrica, edema periférico e congestão hepática. A oxigenoterapia entra como terapêutica em casos de pressão parcial de O2(PaO2)<55mmHg ou casos de hipóxia, visto que pode ocasionar constrição das artérias pulmonares, aumentando a resistência vascular periférica. O uso de anticoagulantes orais é de extrema importância, visto que pacientes portadores de hipertensão pulmonar tem maior chance de desenvolver trombose, devido a estase sanguínea nos vasos pulmonares.
Vale inferir também, que o uso de medicamentos que atuam na via do oxido nítrico, como sildenafil, podem ser boas drogas para o tratamento de HP, visto que estudos recentes apontam alterações na produção do oxido nítrico nas células endoteliais podem estar relacionadas no processo fisiopatológico.
Autor(a): Ageu Oliveira Rodrigues @_ageurodrigues
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Referências:
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Kasper, Dennis L. Medicina interna de Harrison. 19 ed. AMGH; 2017.