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Definição
A rabdomiólise é uma síndrome clínica aguda e potencialmente fatal cuja principal característica é a lise da musculatura estriada. A ruptura dessas células causa a liberação de compostos intracelulares – a exemplo da mioglobulina, cálcio e potássio – na corrente sanguínea produzindo alterações locais e sistêmicas.
Epidemiologia
Estima-se que ocorrem 26.000 casos de rabdomiólise nos Estados Unidos, por ano e ela ocasiona lesão renal aguda em 13% a 67% dos casos. Sua mortalidade varia entre 3,4% a 59% podendo ser tanto pela doença, quanto pelas suas complicações.
O seu grupo de risco são: obesos mórbidos, pacientes em pós-operatório, usuários de drogas ilícitas, estatinas ou o uso abusivo de álcool e atletas.
Etiologia
Existem diferentes fatores desencadeantes da necrose ou apoptose das células da musculatura estriada. Em adultos, as causas mais comuns são:
- Uso abusivo de álcool e outras drogas;
- Compressão muscular;
- Doenças infecciosas;
- Acidentes com animais peçonhentos;
- Exercício físico extenuante.
Em casos de pacientes pediátricos, o quadro se altera. As causas mais comuns em crianças são:
- Trauma seguido por coma hiperosmolar;
- Miosite viral;
- Hipertermia maligna.
Crianças e adolescentes com rabdomiólise geralmente são possíveis portadores de doenças hereditárias.
Fisiopatologia
A via final da rabdomiólise é a lise dos miócitos estriados conseguinte à lesão direta ou indireta com o deslocamento de seus componentes intracelulares para o líquido extracelular e/ou corrente sanguínea.
Quando a célula sofre um estresse mecânico ou químico, os canais de Ca2+ e Na+ presentes no sarcolema se abrem causando um influxo desses íons. A elevação da concentração desses no meio intracelular causam contração persistente de miofibras, depleção do ATP, ativação de moléculas vasoativas e a morte celular.
Com os componentes intracelulares no meio extracelular, o organismo inicia uma resposta inflamatória que resulta em uma reação miolítica inflamatória autossustentada, ao invés de uma necrose simples.
Como a maioria das células esqueléticas estão agrupadas em compartimentos fasciais, a rabdomiólise pode precipitar rapidamente uma síndrome compartimental aguda secundária com edema associado.
A lise muscular esquelética é um grande precursor de injúria renal aguda afinal, quando a mioglobina cai na corrente sanguínea, parte dela é filtrada pelos rins e é excretada na urina.
A lesão renal aguda pode ocorrer de três formas:
- Lesão tubular direta: O radical ferro presente na mioglobina é nocivo para as células tubulares;
- Ligação com a Proteína de Tamm-Horsfall: a mioglobina interagem com as uromodulinas formando bloqueios intratubulares;
- Depleção do volume circulante: estimula a ativação do hormônio anti-diurético e do sistema renina-angiotensina-aldosterona causando a vasoconstrição renal.
Manifestações Clínicas
O quadro clínico dessa síndrome é variável, de acordo com a gravidade da lesão e com as suas causas, mas, sua apresentação clássica é mialgia aguda e pigmentúria. Geralmente, o paciente apresenta dor, sensibilidade e edema.
Nos casos mais graves, existem alguns sintomas inespecíficos como: náuseas, vômitos, dor abdominal e alteração do estado mental (confusão, agitação, delírio ou coma).
Diagnóstico
O diagnóstico da rabdomiólise é clinico e baseia-se nos achados clínicos somado a história, antecedentes pessoais e exame físico.
Os exames laboratoriais são feitos apenas para confirmar a hipótese diagnóstica. É recomendado que faça exame de urina simples, gasometria arterial e a dosagem de creatinina, mioglobina, eletrólitos e ácido úrico.
Os achados esperados nos exames laboratoriais de um paciente com rabdomiólise são:
- Hipercalemia, hiperfosfatemia e hiperuricemia;
- Hipocalcemia;
- Acidose metabólica (lática);
- Aumento de mioglobina, creatinofofoquinase, aldolase, lactato desidrogenasse e aminotransferase;
- Trombocitopenia;
- Coagulação intravascular disseminada.
Nem sempre os músculos agudamente edematosos ou fraqueza muscular acompanhada de pigmentaria são sinônimos de rabdomiólise. O diagnóstico diferencial inclui distúrbios que podem afetar os miócitos de forma indireta como: síndrome de Guillan-Barré e a paralisia periódica.
O diagnóstico de rabdomiólise não está completo enquanto o médico não determinar a causa que pode ser estabelecida tanto durante a anamnese e exame físico, quanto demandar outras avaliações mesmo depois que já tenha se iniciado o tratamento durante a fase aguda.
Complicações
A rabdomiólise pode resultar em complicações locais ou sistêmicas.. Sua principal complicação é a síndrome compartimental causada pela hipoperfusão da musculatura lesada causada pelo edema local, gerando dor e sofrimento na estrutura lesionada.
Além dela, existem outras sérias complicações, são elas:
- Coagulação intravascular disseminada: sangramento difuso devido ao consumo de fibrinogênio;
- Injúria renal aguda (IRA): o mecanismo fisiopatológico da IRA associada a rabdomiólise já foi explicado no item 4;
- Arritmias: causada pela desregulação do gradiente iônico, principalmente do potássio.
Tratamento
O tratamento da rabdomiólise é focado, principalmente, em preservar a função renal logo, toda a condução da terapêutica é baseada nos sinais vitais, débito urinário, valores séricos de eletrólitos e de CK.
Se a doença for detectada em estado inicial, sua principal terapia é a hidratação precoce para prevenir a depleção volêmica e a lesão tubular pela mioglobina. Deve ser feita a administração de solução cristalóide dentro das 6 primeiras horas do inicio do quadro clínico. A meta é que a diurese atinha de 2 a 3 ml/Kg/hora.
A hipocalcemia deve ser corrigida apenas se for sintomática ou se ocorrer hipercalemia grave.
O pH da urina deve ser medido constantemente e caso ele esteja abaixo de 6 deve ser feita sua alcalinização com o objetivo de reduzir o risco deformações de cristais de ácido úrico e/ou de lesão tubular direta pela mioglobina. Para isso, utiliza-se a solução de bicarbonato a 8,4% (15 ampolas ou 150ml) diluída em 850 ml de solução glicosada a 5%. O líquido resultante deve ser administrado a 200ml/hora.
A alcalinização urinaria deve ser feita com cautela afinal, possui alguns riscos como a alcalose metabólica e hipocalcemia severa. Por conta disso, ela deve ser suspensa caso o pH não melhore em ate 4hrs de tratamento e se houver qualquer sinal de alcalose metabólica.
Caso o paciente esteja hipervolêmico, pode-se utilizar diuréticos para amenizar o quadro. Pode ser um diurético de alça ou osmótico.
Caso nenhuma dessas condutas funcionem, deve se utilizar terapias de substituição renal como a hemodiálise, que também é a melhor opção em caso de hipercalemia grave e arritmias.
Autores e revisores
Autor(a): Maria Eduarda Amorim
Revisor(a): Taís Machado
Liga: Liga Baiana de Emergências
O texto acima é de total responsabilidade do autor e não representa a visão da sanar sobre o assunto.
Referências:
Goldman Cecil, medicina interna 24ª ed