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Resumo: Hepatite Autoimune | Ligas

Resumo: Hepatite Autoimune | Ligas

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Definição e Epidemiologia

A Hepatite autoimune (HAI) é uma doença inflamatória do fígado, de início e duração variável, frequentemente associado a outras doenças autoimunes (doenças tireoidianas, artrite reumatoide) se sua frequência varia de acordo com a casuística
Apesar da preferência por mulheres jovens (HAI tipo 1 – forma mais comum da doença) ou crianças (HAI tipo 2), a hepatite autoimune pode aparecer em qualquer sexo e faixa etária. Trata-se de uma doença incomum, com incidência de 8,5 casos por milhão de pessoas, e prevalência de 107 casos por milhão.

Fisiopatologia       

Os fatores desencadeantes são desconhecidos, porém deduz-se que seja decorrente da interação entre agente desencadeador externo (drogas, toxinas) e predisposição genética. É marcada pela presença de elementos clínicos, biológicos, químicos, sorológicos e histológicos que sugerem reação imunológica contra antígenos do hospedeiro, acarretando danos celulares irreversíveis. Já foi documentado que infecções agudas e autolimitadas por vírus hepatotrópicos e outras substâncias como infliximab podem servir de “gatilho” para o surgimento de uma resposta autoimune direcionada contra os hepatócitos.
Histologicamente, pode-se observar um padrão de “Hepatite de interface” onde o infiltrado inflamatório concentrado no espaço porta formando uma “linha de frente” com o lóbulo hepático. Os hepatócitos mais periféricos vão sendo progressivamente destruídos na medida em que o processo avança na direção centrolobular. A biópsia hepática mostra alterações que são típicas de todos os tipos de hepatite crônica, exceto pelo exuberante infiltrado de células plasmáticas e pela presença de hepatócitos em rosetas.

Quadro clínico

Hepatite autoimune tipo 1

  • Mais comum
  • Fator Antinucleo (FAN), antimúsculo liso (SMA) – principal marcador – com títulos ≥1:80, antiactina e de anticorpos antirreceptores de asialoglicoproteína.
  • A apresentação típica da doença, é de um paciente com início insidioso de letargia e astenia, além de náuseas, anorexia, perda de peso, dor ou desconforto abdominais, artralgia e mialgia além de episódio prévio de icterícia ou estão ictéricos
  • O exame físico possui achados sugestivos de hepatopatia crônica ou mesmo cirrose, como esplenomegalia, ascite, eritrema palmar, aranhas vasculares, edema periférico e encefalopatia.
  • Em 30% a 40% dos pacientes, a doença pode se apresentar de forma aguda, mimetizando uma hepatite viral ou toxico-medicamentosa.
  • Formas assintomáticas são pouco presentes, com o aumento de aminotransferases no exame de rotina.
  • A forma fulminante também é pouco frequente
  • Em mulheres, são comuns ainda as queixas de amenorreia (que pode ser a primeira manifestação clínica da doença), hirsutismo e acne.
  • Acompanhada por hipergamaglobulinemia e manifestações extra-hepáticas de autoimunidade.

Hepatite autoimune tipo 2

  • Elevações similares de anticorpo antimicrossoma de fígado-rim tipo 1 (ALKM-1) e anticorpo anticitosol hepático tipo 1 (anti-LC1).
  • Usualmente sem FSA ou antimúsculo liso.
  • Pacientes com HAI-2 são mais jovens ao diagnóstico, apresentam maiores níveis de aminotransferases e bilirrubinas, menores níveis de gamaglobulinas quando comparados àqueles com HAI-1.
  • O quadro clínico do tipo 2 é mais grave, com maior frequência de hepatite fulminante e progressão mais rápida para cirrose hepática.
  • Pode vir associada a diabetes, vitiligo, Tireoidite autoimune
  • Comum ocorrer casos de hepatite fulminante ou com aparecimento agudo de sintomas.

Diagnóstico

O diagnóstico da HAI é feito pela soma de informações clínicas, bioquímicas, histológicas e de resposta ao tratamento. Devem ser afastadas causas virais, tóxicas e metabólicas antes que se possa firmar o diagnóstico.

Laboratorial:

  • aumento expressivo nas concentrações séricas de gamaglobulinas
  • grau de elevação das aminotransferases/transaminases (AST/TGO e ALT/TGP) superior ao grau de elevação da fosfatase alcalina
  • presença de FAN, AML ou anti-LKM1 positivos,
  • ausência de antimitocôndria
  • histologia com hepatite de interface sem lesões biliares, granulomas ou alterações proeminentes sugestivas de outra doença.

Clínico:

  • Para uniformizar e melhor definir o diagnóstico da doença, o IGAIH estabeleceu um sistema de escore diagnóstico que permitiu caracterizar a HAI como provável ou definitiva.
  • O paciente apresenta diagnóstico definitivo quando pontua mais do que 15 no período pré-tratamento e mais do que 17 após avaliação da resposta ao tratamento
  • Esse escore apresenta sensibilidade de 97-100% e especificidade de 60%.

Histológico:

  • Recomendado a realização de biópsia.
  • hepatite de interface com presença de infiltrado linfoplasmocitário – com predomínio de plasmócitos – que agride a placa limitante e invade o parênquima hepático
  • presença de rosetas hepatocitárias.
  • Casos mais graves, com falência hepática, apresentam maior grau de hepatite de interface, desarranjo lobular, necrose epatocitária, necrose submaciça e menos fibrose que os casos de evolução arrastada.
  • O achado de fibrose é quase universal.

Tabela 1: Escore revisado para o diagnóstico de hepatite autoimune (ERDHAI). Retirado do http://bvsms.saude.gov.br/bvs/saudelegis/sas/2010/cop0001_15_01_2010.html em 10/12/2019, às 21:54.

Tratamento


As indicações absolutas para o tratamento são:

  • Sintomas de Hepatite Crônica
  • Aumento das aminotransferarses maior ou igual a 10 vezes o LSN
  • Aumento das aminotransferases maior ou igual 5 vezes o valor de LSN associado a gamaglobulinas maior ou igual 2 vezes o valor de LSN.
  • Achados histopatológicos severos como necrose em ponte e necrose multiloblar

 A tendência atual é tratar a maioria dos pacientes, pesando-se os riscos e os benefícios advindos da imunossupressão em longo prazo. O tratamento deve ser questionado nos casos de cirrose hepática descompensada sem atividade inflamatória importante e em pacientes em lista de transplante.

Portadores de HAI assintomática podem ser apenas monitorados sem necessidade de dar inicio imediato ao tratamento


O tratamento convencional consiste na administração de Prednisona associada a Azatioprina.