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Síndrome de Brugada: aspectos gerais de uma condição pouco conhecida | Colunistas

Síndrome de Brugada: aspectos gerais de uma condição pouco conhecida | Colunistas

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A Síndrome de Brugada (SB) é um acometimento cardiológico genético autonômico recessivo, evidenciado pelo supradesnivelamento do segmento ST em derivações precordiais direitas (V1-V3) no eletrocardiograma (ECG), em conjunto com outras alterações clínicas.

Trata-se de uma doença rara e com maior prevalência em homens, estando associadas a eventos súbitos. Devido a isso, ela deve ser obrigatoriamente diagnosticada, estratificada e tratada.

Em meio à pandemia de COVID-19, infecção viral causada pelo Sars-Cov-2, algumas literaturas evidenciaram o desencadeamento da SB associado ao quadro infeccioso.

Esse tipo de achado evidencia a importância de conhecer mais sobre a doença em questão, que ainda é alvo de estudos mais detalhados.

Histórico

A SB foi descrita inicialmente em 1992 pelos irmãos Brugada, que descreveram em um estudo 8 pacientes com histórico de parada cardíaca e alterações eletrocardiográficas similares que caracterizam a forma clássica da síndrome (padrão Brugada tipo 1): supradesnivelamento do segmento ST nas derivações precordias direitas. Esses achados, entretanto, não estavam associados ao aumento do intervalo QT ou a uma patologia cardíaca estrutural. Em meio a esse estudo, especulou-se que a doença fosse hereditária devido à suspeita de história familiar em 4 pacientes.

Antes mesmo desse estudo, uma síndrome similar foi descrita por Osher e colaboradores em 1953, caracterizada pela presença de supradesnivelamento do segmento ST nas derivações precordiais direitas, sem associação a eventos isquêmicos, patologias cardíacas estruturais ou alterações eletrolíticas. O estudo dos irmãos Brugada se sobressaiu em relação a esse pois as alterações no ECG foram associadas a um risco de morte súbita eminente.

Etiologia e fisiopatologia

Sabe-se que esta síndrome é hereditária, com transmissão autonômica dominante. As mutações associadas à doença predispõem os portadores ao desenvolvimento das manifestações típicas.

Inicialmente, o desencadeamento da SB esteve associado a diferenças de repolarização no plano transmural de partes do miocárdio ventricular, onde segmentos subepicárdicos produziam precocemente potenciais de ação em relação às demais camadas. Associou-se essa síndrome a mutações em 18 genes diferentes, os quais estão associados à síntese dos canais de sódio e, por sua vez, estariam com suas funções prejudicadas devido às mutações (canalopatias). Isso seria refletido no comprometimento da produção de potenciais de ação de resposta rápida, principalmente dos miócitos auriculares, das fibras de Purkinje e dos miócitos ventriculares.

Tendo em vista que os potenciais de ação gerados pelo endocárdio não são afetados, a tendência seria que houvesse o estabelecimento de um gradiente transmural de voltagem ventricular, que contribuiria para o supradesnivelamento do segmento ST observado nas precordiais direitas do ECG. Essas alterações dos potenciais de ação refletiriam sobre a despolarização e repolarização ventricular direita.

Com a realização de mais estudos, constatou-se que a ativação da via de saída do ventrículo direito (VSVD) em pacientes portadores da síndrome encontra-se comprometida, falha esta que predispõe o indivíduo ao aparecimento das manifestações eletrocardiográficas características. Devido a isso, acredita-se hoje que anormalidades encontradas na VSVD estejam associadas à doença (cardiomiopatia).

De modo geral, pode-se inferir que a câmara ventricular direita do coração está suscetível ao desencadeamento de arritmias malignas – incluindo a fibrilação ventricular (FV) –, podendo gerar alterações na circulação sanguínea pelo corpo. Desmaios podem ocorrer em questão de minutos e, em casos de FV não controlada, o paciente pode vir a óbito.

Relatos na literatura sugerem que alguns fatores sirvam de gatilho para incitar o surgimento de arritmias em pacientes com SB, constando entre eles o consumo de álcool, quadros febris e medicamentos que atuam no bloqueio dos canais de sódio.

Diagnóstico

A síndrome é definida pela detecção de achados eletrocardiográficos característicos em conjunto com algumas informações a serem coletadas do paciente, incluindo:

  • FV ou Taquicardia Ventricular (TV) prévia;
  • História familiar de morte súbita de causa cardíaca com menos de 45 anos;
  • Padrão Brugada tipo 1 em ECG de membros da família;
  • FV/TV por estimulação elétrica programada;
  • Síncope;
  • Respiração noturna agônica.

Em casos de detecção do padrão Brugada, mas com ausência dos critérios clínicos listados, o paciente deve ser descrito por ECG de padrão Brugada idiopático ao invés de portador da síndrome. Para essas situações, deve-se buscar diagnósticos diferenciais.

As alterações eletrocardiográficas em derivações precordiais direitas associadas à doença podem ser agrupadas em 3 tipos de padrões diferentes:

  • Tipo 1: supradesnivelamento do ponto J e do segmento ST igual ou superior a 2 mm. O segmento ST gradualmente decresce, e a onda T seguinte é negativa, formando juntos uma concavidade voltada para cima;
  • Tipo 2: supradesnivelamento do ponto J ≥ 2 mm, seguido de um segmento ST gradualmente descendente, mas que se mantém ≥ 1 mm acima da linha de base. A onda T seguinte pode ser positiva ou difásica (forma de sela);
  • Tipo 3: supradesnivelamento do ponto J ≥ 2 mm, seguido de um segmento ST gradualmente descendente, mas com afastamento da linha da base < 1 mm. A onda T seguinte encontra-se positiva (forma de sela).

Essas alterações são dinâmicas e podem variar de paciente para paciente.

Habitualmente, o paciente encontra-se assintomático quando não apresenta crises de arritmia cardíaca. Entretanto, durante essas crises, pode-se constatar os seguintes sinais e sintomas:

  • Palpitações;
  • Tonturas;
  • Falta de ar;
  • Sensação de desmaio e/ou desmaio;
  • Parada cardíaca.

Para o diagnóstico de casos suspeitos cujas alterações eletrocardiográficas não estão evidentes, pode-se recorrer também à aplicação de testes provocativos. Estes consistem basicamente na administração de medicamentos (normalmente, a Ajmalina) que promovem alteração da atividade do coração, permitindo detectar elevações do segmento ST.

Diz-se que o teste provocativo é positivo para SB quando a linha de base do ECG se tornar negativa, ou se o ponto J estiver supradesnivelado > 2 mm em relação à linha de base nas derivações precordiais direitas.

A aplicação do teste deve ser paralisada em casos de desencadeamento de arritmias ventriculares ou alargamento do complexo QRS.

Tratamento

O manejo do paciente dependerá do risco de morte súbita em decorrência da síndrome.

Caso haja detecção de um risco aumentado de morte súbita – isto é, aqueles que desenvolveram síncope ou parada cardíaca –, recomenda-se que o paciente faça uso de um cardiodesfibrilador implantável (CDI). Esse dispositivo atua monitorando a atividade elétrica do coração e aplica um choque suficiente para normalizar a atividade elétrica quando ela estiver comprometida.

Quanto aos casos mais leves, cujas chances de morte súbita são reduzidas, pode-se optar pela administração de antiarrítmicos para o paciente, devendo-se monitorar os efeitos do medicamento selecionado. Um exemplo de antiarrítmico que pode ser empregado é a quinidina.

Conclusão

A SB é uma condição relativamente nova na medicina e que traz repercussões eletrocardiográficas de grande importância clínica, visto que, caso não seja manejada corretamente, podem levar à morte súbita do portador.

Alguns aspectos da doença ainda precisam ser elucidados pela comunidade científica, o que pode contribuir futuramente para melhor prognóstico dos pacientes.


O texto é de total responsabilidade do autor e não representa a visão da sanar sobre o assunto.

Observação: material produzido durante vigência do Programa de colunistas Sanar junto com estudantes de medicina e ligas acadêmicas de todo Brasil. A iniciativa foi descontinuada em junho de 2022, mas a Sanar decidiu preservar todo o histórico e trabalho realizado por reconhecer o esforço empenhado pelos participantes e o valor do conteúdo produzido. Eventualmente, esses materiais podem passar por atualização.

Novidade: temos colunas sendo produzidas por Experts da Sanar, médicos conceituados em suas áreas de atuação e coordenadores da Sanar Pós.


Referências

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