Há pouco mais de 5 anos, vivemos no Brasil um aumento importante de casos de Síndrome de Guillain-Barré (SGB), associado à epidemia de Zika-Vírus. Apresentações atípicas, antes vistas raramente, foram encontradas mais frequentemente. A associação entre as arboviroses, vacinas e enteroviroses, com a SGB, faz necessário o conhecimento correto de seu diagnóstico por todos os médicos e não apenas neurologistas.
Recentemente foi publicado, na Nature, um artigo (Diagnosis and Management of Guillain–Barré Syndrome in Ten Steps) muito importante e didático que auxilia no diagnóstico da SGB em dez passos.
A síndrome de Guillain-Barré é uma doença inflamatória do SNP e é a causa mais comum de paralisia flácida aguda, com incidência global anual de aproximadamente 1-2 por 100.000 pessoas-ano. A SGB ocorre mais frequentemente em homens do que em mulheres e a incidência aumenta com a idade, embora todas as faixas etárias possam ser afetadas. O diagnóstico de SGB baseia-se na história do paciente e nos exames neurológicos, eletrofisiológicos e do líquido cefalorraquidiano (LCR).
Definição
A síndrome de Guillain-Barré é uma forma de polineuropatia que causa fraqueza muscular. Esta geralmente piora ao longo de alguns dias ou semanas e, depois, volta lentamente ao normal por conta própria. Com o tratamento, as pessoas podem melhorar mais rapidamente.
- Acredita-se que a síndrome de Guillain-Barré seja causada por uma reação autoimune.
- Em geral, a fraqueza começa nas pernas e sobe para o corpo.
- A eletromiografia e os estudos de condução nervosa podem ajudar a confirmar o diagnóstico.
- As pessoas com síndrome de Guillain-Barré são hospitalizadas imediatamente, pois os sintomas podem piorar rapidamente.
- A imunoglobulina administrada por via intravenosa ou plasmaférese acelera a recuperação.
A síndrome de Guillain-Barré afeta muitos nervos periféricos por todo o corpo (uma polineuropatia).
A causa presumida da síndrome de Guillain-Barré é uma reação autoimune. O sistema imunológico do organismo ataca um ou os dois dos seguintes:
- A bainha de mielina, que envolve o nervo e permite que os impulsos do nervo se desloquem rapidamente
- A parte do nervo que envia mensagens (chamada de axônio)
Em aproximadamente dois terços das pessoas com síndrome de Guillain-Barré, os sintomas começam cerca de cinco dias a três semanas após uma infecção leve (como infecção por Campilobacter, mononucleose ou outra infecção viral), cirurgia ou após uma imunização.
A fraqueza causada pela síndrome de Guillain-Barré geralmente piora em 3 ou 4 semanas, então permanece a mesma ou retorna ao normal. Se piorar por mais de oito semanas, considera-se polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) e não síndrome de Guillain-Barré.
Isolamento de uma fibra nervosa
A maior parte das fibras nervosas situadas dentro e fora do cérebro está envolvida por várias camadas de tecido composto por uma gordura (lipoproteína) denominada mielina. Essas camadas formam a bainha de mielina. De forma muito parecida ao isolamento de um fio elétrico, a bainha de mielina permite a condução dos impulsos elétricos ao longo da fibra nervosa rapidamente.
Quando a bainha de mielina está danificada, os nervos não conduzem os impulsos de forma adequada.
Manifestações clínicas da síndrome de guillain-barré
Os sintomas da síndrome de Guillain-Barré geralmente começam nas duas pernas, depois sobem para os braços. Ocasionalmente, os sintomas começam nos braços ou na cabeça e descem.
Os sintomas incluem fraqueza e uma sensação de formigamento ou perda da sensibilidade. A fraqueza é mais evidente do que a sensibilidade anômala. Os reflexos diminuem ou estão ausentes. Em 90% das pessoas com síndrome de Guillain-Barré, a fraqueza é mais grave três a quatro semanas após o início dos sintomas. Em 5% a 10%, os músculos que controlam a respiração ficam tão enfraquecidos que é necessário recorrer à ventilação mecânica.
Quando a doença é grave, os músculos da face e da deglutição se tornam fracos em mais da metade das pessoas afetadas. Quando esses músculos estão fracos, as pessoas podem engasgar ao se alimentar ou se tornam desidratadas e desnutridas.
Se a doença for muito grave, pode-se prejudicar as funções internas controladas pelo sistema nervoso autônomo. Por exemplo, a pressão arterial pode flutuar amplamente, o ritmo cardíaco pode ficar anormal, a pessoa pode reter urina e pode ocorrer obstipação grave.
Em uma variante chamada síndrome de Miller-Fisher, apenas alguns sintomas se desenvolvem: os movimentos oculares ficam paralisados, o caminhar torna-se instável e os reflexos normais desaparecem.
Passo a passo para o diagnostico precoce e tratamento
Passo 1: quando suspeitar
Características clínicas típicas
Deve-se considerar o SGB como um diagnóstico em pacientes com fraqueza bilateral rapidamente progressiva das pernas e/ou braços, na ausência de envolvimento do SNC ou de outras causas óbvias. Pacientes com a forma sensitivo-motora clássica da SGB apresentam parestesia distal ou perda sensitiva, acompanhados ou seguidos de fraqueza que começa nas pernas e progride para os braços e músculos cranianos.
Os reflexos são reduzidos ou ausentes na maioria dos pacientes na apresentação e em quase todos os pacientes. A disautonomia é comum e pode incluir pressão arterial ou instabilidade da frequência cardíaca, disfunção pupilar e disfunção intestinal ou da bexiga. A dor é frequentemente relatada e pode ser muscular, radicular ou neuropática. O início da doença é agudo ou subagudo, e os pacientes geralmente atingem a incapacidade máxima em 2 semanas. Em pacientes que atingem a incapacidade máxima dentro de 24 horas após o início da doença ou após 4 semanas, deve-se considerar os diagnósticos alternativos. A SGB tem um curso clínico monofásico, embora recaídas ocorram em uma minoria de pacientes.
Apresentação clínica atípica
A SGB também pode se apresentar de maneira atípica. A fraqueza e os sinais sensitivos, embora sempre bilaterais, podem ser assimétricos ou predominantemente proximais ou distais e podem começar nas pernas, braços ou simultaneamente em todos os membros. Além disso, dor intensa e difusa ou disfunção isolada do nervo craniano podem preceder o início da fraqueza. As crianças pequenas (<6 anos), em particular, podem apresentar características clínicas inespecíficas ou atípicas, como dor mal localizada, recusa em suportar peso, irritabilidade, meningismo ou marcha instável. A falha em reconhecer esses sinais como uma apresentação precoce do SGB pode causar atraso no diagnóstico.
Em uma minoria de pacientes com SGB atípico, particularmente aqueles com apenas sinais motores (variante motora pura) e um subtipo AMAN no exame eletrofisiológico, reflexos normais ou até exagerados pode-se observar ao longo do curso da doença.
Eventos precedentes
Cerca de dois terços dos pacientes que desenvolvem SGB relatam sintomas de uma infecção nas 6 semanas anteriores ao início da doença. Pensa-se que estas infecções desencadeiam a resposta imune que causa a SGB. Associou-se seis patógenos temporalmente ao SGB em estudos de controle de caso: Campylobacter jejuni, citomegalovírus, vírus da hepatite E, Mycoplasma pneumonia, vírus Epstein-Barr e vírus Zika.
Em geral, a ausência de uma doença antecedente não exclui o diagnóstico de SGB, pois infecções putativas ou outros estímulos imunológicos podem ser subclínicos.
As vacinas foram primeiro vinculadas a SGB em 1976, quando foi observado um aumento de 7,3 vezes no risco de SGB entre indivíduos não militares nos Estados Unidos que receberam a vacina contra influenza “suína”. Nenhuma outra vacina foi convincentemente ligada a SGB.
Passo 2: como diagnosticar a síndrome de guillain-barré?
Na ausência de biomarcadores de doenças suficientemente sensíveis e específicos, o diagnóstico baseia-se na história clínica e no exame, apoiado por investigações auxiliares, como exames do LCR e estudos eletrodiagnósticos. Assim, os dois conjuntos de critérios de diagnóstico mais usados, desenvolvidos pelo Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame (NINDS) em 1978 (revisado em 1990) e pela Brighton Collaboration em 2011 (reF4).
Investigações laboratoriais
Os exames laboratoriais são guiados pelo diagnóstico diferencial em pacientes individuais. Mas, em geral, todos os pacientes com suspeita de SGB terão hemograma completo e exames de sangue para glicose, eletrólitos, função renal e enzimas hepáticas. Pode-se utilizar os resultados desses testes para excluir outras causas de paralisia flácida aguda como infecções ou disfunções metabólicas ou eletrolíticas. O teste para infecções anteriores geralmente não contribui para o diagnóstico de SGB, contudo, fornece informações epidemiológicas importantes durante surtos de doenças infecciosas, como observado em surtos anteriores do vírus Zika.
Exame de líquido cefalorraquidiano
O exame do LCR é usado principalmente para descartar outras causas de fraqueza além da SGB e deve ser realizado durante a avaliação inicial do paciente. O achado clássico no SGB é a combinação de um nível elevado de proteína no LCR e uma contagem normal de células no LCR (conhecida como dissociação albumino-citológica). No entanto, os níveis de proteína são normais em 30 a 50% dos pacientes na primeira semana após o início da doença e em 10 a 30% dos pacientes na segunda semana. Portanto, níveis normais de proteína no LCR não excluem o diagnóstico de SGB. A pleocitose acentuada (> 50 células / μl) sugere outras patologias, como malignidade leptomeníngea ou doenças infecciosas ou inflamatórias da medula espinhal ou raízes nervosas. A pleocitose leve (10–50 células / μl), embora compatível com a SGB, ainda deve levar os clínicos a considerar diagnósticos alternativos, como causas infecciosas de polirradiculite.
Passo 3: quando admitir o paciente na UTI?
Os motivos para internação de pacientes na unidade de terapia intensiva (UTI) incluem: evolução do desconforto respiratório com insuficiência respiratória iminente, disfunção cardiovascular autonômica grave (por exemplo, arritmias ou variação acentuada da pressão arterial), disfunção grave da deglutição ou reflexo da tosse diminuído e rápida progressão da fraqueza. Um estado de insuficiência respiratória iminente é definido como sinais de desconforto respiratório, incluindo falta de ar em repouso ou conversando, incapacidade de contar até 15 em uma única respiração, uso de músculos respiratórios acessórios, aumento da frequência respiratória ou cardíaca, capacidade vital <15–20 ml / kg ou <1 l, ou medições anormais de gasometria arterial ou oximetria de pulso.
Como até 22% dos pacientes com SGB requerem ventilação mecânica na primeira semana de internação, deve-se identificar os pacientes com risco de insuficiência respiratória o mais cedo possível. A ferramenta prognóstica Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS), desenvolvida para esse fim e calcula a probabilidade (1 a 90%) de que um paciente necessitará de ventilação dentro de 1 semana após a avaliação.
Os fatores de risco para ventilação mecânica prolongada incluem a incapacidade de levantar os braços do leito 1 semana após a intubação e um subtipo axonal ou nervos não citáveis em estudos eletrofisiológicos. Deve-se considerar a traqueostomia precoce em pacientes com esses fatores de risco.
Passo 4: quando iniciar o tratamento
Deve-se iniciar a terapia imunomoduladora se os pacientes não puderem caminhar independentemente por 10 m. As evidências sobre a eficácia do tratamento em pacientes que ainda conseguem andar independentemente são limitadas. Mas deve-se considerar o tratamento, especialmente se esses pacientes apresentam fraqueza rapidamente progressiva ou outros sintomas graves, como disfunção autonômica, insuficiência bulbar ou insuficiência respiratória.
Os ensaios clínicos demonstraram um efeito de tratamento para a imunoglobulina intravenosa (IVIg) quando iniciada dentro de 2 semanas após o início da fraqueza e para a plasmaférese quando iniciada dentro de 4 semanas. Além desses períodos, faltam evidências de eficácia.
Passo 5: opções de tratamento
Estratégias de tratamento
IVIg (0,4 g / kg de peso corporal diariamente por 5 dias) e a plasmaférese (200–250 ml de plasma / kg de peso corporal em cinco sessões) são tratamentos igualmente eficazes para a SGB. Além do IVIg e da plasmaférese, nenhum outro procedimento ou medicamento foi eficaz no tratamento do SGB.
Embora se esperasse que os corticosteroides fossem benéficos na redução da inflamação e, portanto, da progressão da doença no SGB, oito ensaios clínicos randomizados sobre a eficácia de corticosteroides no SGB não mostraram benefício significativo, e o tratamento com corticosteroides orais mostrou-se um efeito negativo no resultado.
Além disso, a plasmaférese seguida pelo IVIg não é mais eficaz do que o tratamento isolado e evidências insuficientes estão disponíveis para a eficácia do tratamento adicional com metilprednisolona intravenosa em pacientes tratados com IVIg. Em contextos clínicos em que há recursos limitados, pode-se ter como alternativa a plasmaférese de pequeno volume, com baixo custo e relativamente segura à convencional. Mas pode-se não recomendar essa abordagem para uso geral até que estabeleça-se sua eficácia em estudos posteriores.
Passo 6: monitorando a progressão da doença
É necessária uma avaliação regular para monitorar a progressão da doença e a ocorrência de complicações. Primeiro, recomenda-se a medição rotineira da função respiratória, pois nem todos os pacientes com insuficiência respiratória apresentam sinais clínicos de dispneia. Essas medidas respiratórias podem incluir o uso de músculos respiratórios acessórios, contando durante a expiração de uma respiração inspiratória com capacidade total (uma única contagem respiratória de ≤ 19 prediz um requisito para ventilação mecânica), capacidade vital e pressão inspiratória e expiratória máxima.
Passo 7: gerenciando a progressão clínica
Resposta insuficiente ao tratamento
Cerca de 40% dos pacientes tratados com doses padrão de plasmaférese ou IVIg não melhoram nas primeiras 4 semanas após o tratamento. Essa progressão da doença não implica que o tratamento seja ineficaz, pois a progressão poderia ter sido pior sem a terapêutica. Os médicos podem considerar a possibilidade de repetir o tratamento ou mudar para um tratamento alternativo, mas atualmente não existem evidências de que essa abordagem melhore o resultado.
Passo 8: prever o resultado
A maioria dos pacientes com SGB, mesmo aqueles que foram tetraplégicos no nadir ou necessitaram de ventilação mecânica por um longo período, apresentam recuperação extensa, principalmente no primeiro ano após o início da doença. Cerca de 80% dos pacientes com SGB recuperam a capacidade de caminhar independentemente aos 6 meses após o início da doença.
Apesar das perspectivas geralmente positivas para pacientes com SGB, a morte ocorre em 3 a 10% dos casos. Mais comumente devido a complicações cardiovasculares e respiratórias, que podem ocorrer tanto na fase aguda quanto na fase de recuperação. Os fatores de risco para mortalidade incluem idade avançada e doença grave no início. Queixas residuais a longo prazo também são comuns e podem incluir dor neuropática, fraqueza e fadiga. No entanto, a recuperação dessas queixas ainda pode ocorrer> 5 anos após o início da doença.
Passo 9: planejando a reabilitação
Pacientes com SGB podem experimentar uma série de problemas residuais a longo prazo, incluindo recuperação incompleta da função motora e sensorial, além de fadiga, dor e sofrimento psicológico.
Função física
Organizar um programa de reabilitação com um especialista em reabilitação, fisioterapeuta e terapeuta ocupacional é um passo crucial para a recuperação. Demonstrou-se que programas de exercícios para pacientes com SGB, que incluem exercícios de amplitude de movimento, ciclismo estacionário e caminhada e treinamento de força, melhoram a aptidão física, a capacidade de caminhar e a independência nas atividades da vida diária. No entanto, deve-se monitorizar a intensidade do exercício de perto, pois o excesso de trabalho pode causar fadiga.
Fadiga
Encontra-se a fadiga, não relacionada a déficits motores residuais, em 60 a 80% dos pacientes com SGB e é frequentemente uma das queixas mais incapacitantes.
Dor
Dor intensa, relatada em pelo menos um terço dos pacientes com SGB 1 ano após o início da doença e pode persistir por> 10 anos. A dor crônica na SGB caracteriza-se por dores musculares na região lombar e nos membros, parestesias dolorosas, artralgia e dor radicular.
As estratégias de manejo incluem o incentivo à mobilização e administração de medicamentos para dor neuropática ou nociceptiva.
Estresse psicológico
A rápida perda da função física, geralmente em indivíduos previamente saudáveis, pode ser severamente traumática e causar ansiedade e/ou depressão. O reconhecimento e o gerenciamento precoces do sofrimento psíquico são importantes em pacientes com SGB, principalmente porque o estado mental pode influenciar a recuperação física e vice-versa; o encaminhamento a um psicólogo ou psiquiatra pode ser benéfico para alguns pacientes. Fornecer informações precisas aos pacientes sobre as chances relativamente boas de recuperação e baixo risco de recorrência (2–5%) pode ajudar a reduzir o medo. Conectar pacientes com outras pessoas que tiveram GBS também pode ajudar a orientá-los no processo de reabilitação.
Conclusões
A SGB pode ser um distúrbio complexo para diagnosticar e gerenciar, pois a apresentação clínica é heterogênea e o prognóstico varia amplamente entre os pacientes. O gerenciamento da SGB pode ser especialmente desafiador durante surtos desencadeados por doenças infecciosas, como foi visto mais recentemente durante a epidemia do vírus Zika.
Referências bibliográficas
- Leonhard, S. E., M. R. Mandarakas, F. A. A. Gondim, K. Bateman, M. L. B. Ferreira, D. R. Cornblath, M. E. Dourado et al. “Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps.” Nature reviews. Neurology (2019).
Sugestão de leitura complementar
- Resumo sobre esteatose hepática (completo) – Sanarflix
- Resumo de choque: definição, tipos, quadros clínicos, tratamento e mais
- Resumo de hemocromatose: fisiopatologia, diagnóstico e tratamento
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