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História clínica
D.L.R., 2 anos e 8 meses, sexo masculino, pardo, foi levado ao pronto-socorro por seus pais após apresentar episódio de crise epiléptica em vigência de febre aferida (38,7ºC), caracterizado por versão ocular para cima, hipertonia seguida de clonias dos 4 membros, sialorreia e liberação esfincteriana, por cerca de 2 a 3 minutos. Em seguida, dormiu por aproximadamente 30 minutos, chegando ao PS ainda sonolento. Pais relatam 2 episódios prévios semelhantes, um aos 10 meses e outro com 1 ano e 4 meses, sempre em vigência de febre. Sempre levaram a criança ao pronto-socorro após os eventos, recebendo alta com orientações e sem prescrição de medicamento. A causa da febre após os dois eventos anteriores foi infecção viral de vias aéreas superiores. Criança sem antecedentes obstétricos/neonatais relevantes, desenvolvimento neurológico adequado para a idade. Frequenta creche diariamente. Apresenta bom padrão de sono, alimentação adequada e cartão vacinal completo. Nega queixas comportamentais. Apresenta quadro de rinite alérgica em acompanhamento com pediatra na UBS, sem relatos de internações prévias ou alergia medicamentosa. Pais não consanguíneos. Pai apresentou convulsões febris na infância.
Exame físico
Geral: amígdalas hiperemiadas e hipertrofiadas, com exsudatos bilateralmente. Adenomegalia cervical anterior bilateral, linfonodos medindo cerca de 1,5 cm, móveis e fibroelásticos. Petéquias em palato.
Cardíaco: Ritmo cardíaco regular em 2 tempos, bulhas normofonéticas, sem sopros.
Pulmonar: Murmúrio vesicular universalmente audível, sem ruídos adventícios.
Abdome: plano, ruídos hidroaéreos presentes, som timpânico, sem visceromegalias e massas palpáveis.
Neurológico: vigil, choroso, pouco colaborativo, obedece a alguns comandos simples, dislalia fisiológica.
• Tônus adequado;
• Força preservada;
• Reflexos profundos normoativos e simétricos;
• Reflexo cutâneo-plantar em flexão bilateral/clônus ausente;
• Coordenação, marcha e equilíbrio sem alterações;
• Pupilas isocóricas e fotorreagentes (PIFR), motricidade ocular extrínseca (MOE) preservada;
• Mímica facial simétrica;
• Perímetro cefálico = 50 cm (p2-50).
Exames complementares
EAS sem anormalidades. Radiografia de tórax sem alterações. Eletroencefalograma (EEG): atividade elétrica cerebral normal para a idade. Não foram registradas descargas epileptiformes.
Questões para orientar a discussão de Convulsão Febril
- Pela história e exame clínico e complementar, qual a síndrome apresentada?
- Quais são os principais diagnósticos diferenciais?
- Há indicação da realização do eletroencefalograma?
- Há indicação da realização de exames de neuroimagem?
- Há indicação do uso de medicação profilática?
Discussão A hipótese de convulsão febril deve ser levantada ao analisarmos a associação entre a febre e o surgimento de convulsões com histórico de 2 episódios epilépticos prévios semelhantes sempre acompanhados de febre (>38°C) e na ausência de infecção do sistema nervoso central — meningite ou encefalite1 .
As convulsões febris ocorrem em uma faixa etária específica — entre 3 meses e 5 anos de idade, com pico de incidência antes dos 2 anos, em vigência de febre e na ausência de infecção do sistema nervoso central2 . Cerca de 2% a 5% das crianças menores de cinco anos já tiveram um episódio de convulsão febril3 .
Ela não deve ser confundida com epilepsia, que se caracteriza por crises epilépticas afebris recorrentes4 . As convulsões febris podem manifestar-se com abalos motores generalizados ou, principalmente em crianças com menos de 1 ano de idade, sem abalos motores, nas quais a criança permanece arresponsiva, hipotônica e com olhar fixo2 .
Além disso, as convulsões febris são classificadas em crises febris simples, com abalos generalizados de duração menor que 15 minutos, ou crises febris complicadas, que apresentam duração maior que 15 minutos e crises focais (abalos ou enrijecimento muscular unilateral, paresia unilateral pós-ictal).
As crises febris complicadas associam-se à maior risco de desenvolvimento de epilepsia2 . No quadro abaixo estão elucidadas as principais características de cada crise.
De um modo geral, a convulsão febril simples é tida como benigna e as crianças que a apresentam não diferem significativamente em inteligência, crescimento de perímetro cefálico ou comportamento em comparação com as crianças que nunca tiveram crise3 .
Os fatores de maior probabilidade de recorrência da convulsão febril são: crianças menores de 18 meses; temperatura menor de 39°C na primeira crise; intervalo menor de 1 hora entre febre e convulsão; parentes de 1° grau com história de convulsão febril6 . No que diz respeito à fisiopatologia da convulsão febril, ela não é bem esclarecida. No entanto, o cérebro ainda imaturo associado a componentes genéticos possibilitam maior susceptibilidade a convulsões — excitação aumentada/inibição diminuída/córtex ainda em maturação5 .
A história familiar de convulsão febril em parentes de primeiro grau é comum. Sabe-se que há ligação com vários cromossomos, como 2q, 5q, 5, 8q e 19, que parecem alterar o funcionamento de canais de sódio neuronais, entretanto esses estudos ainda são incipientes e não há um gene ou forma de herança bem definido3.
Já o diagnóstico é essencialmente clínico e, ao fazê-lo, devemos sempre classificar o paciente em portador de crise febril simples ou complicada3 . Ao receber uma criança com quadro de convulsão em vigência de febre, ou com esse relato pelos pais, deve-se solicitar que descrevam com detalhes a crise, e pesquisar de imediato a presença de sinais meníngeos4 . Em relação aos achados do eletroencefalograma (EEG), não existe evidência de que pode prever se uma criança irá desenvolver epilepsia após uma convulsão febril simples. Desse modo, a realização desse exame só é indicada se o paciente apresentar mais de uma característica da convulsão febril complicada5 . Os exames de neuroimagem só são indicados se houver aspectos clínicos de uma doença neurológica (micro/macrocefalia, anormalidades neurocutâneas, déficit neurológico pré-existente, persistência de déficit neurológico pós-ictal), crises febris complicadas ou quando há dúvida se as crises são febris. Assim, nesses casos, é indicada a realização de uma ressonância magnética devido à maior sensibilidade do que a tomografia computadorizada5 . A punção liquórica deve ser realizada em todas as crianças que além de apresentarem a crise febril, também apresentam sinais e sintomas de infecção de sistema nervoso central ou em qualquer criança em que história ou exame físico sugiram infecção do sistema nervoso central6 .
Dentre os principais diagnósticos diferenciais estão a infecção do sistema nervoso central (meningite e encefalite) e a epilepsia, os quais são diagnosticados principalmente pelo exame físico e pelos antecedentes do paciente, avaliando a presença de sinais meníngeos e outros episódios de epilepsia associada ou não à febre3 . Seguem, no quadro abaixo, algumas características de convulsão secundária, no decurso de um episódio febril5 .
Já o tratamento engloba fase aguda, profilaxia e orientação aos familiares4 . O tratamento da convulsão febril na fase aguda deve ser feito como o de qualquer crise epiléptica. A sequência de atendimento de um quadro de urgência (avaliação de vias aéreas, ventilação e circulação), a classe de drogas de primeira linha consiste nos benzodiazepínicos, como o diazepam — 0,2 e 0,3 mg/kg, via endovenosa ou retal, podendo ser repetido até dose cumulativa de 5 mg — e o midazolam — 0,2 a 0,7 mg/kg, via endovenosa, intramuscular ou retal3 . Em relação ao uso de antitérmicos, por mais precoce e eficaz que sejam, não previnem a recorrência das crises4 .
O tratamento profilático é muito controverso. Desse modo, dadas as características benignas das convulsões febris e os potenciais efeitos adversos da terapia anticonvulsivante, não se recomenda tratamento profilático para prevenção de recorrência de crises (principalmente nas simples), já que nenhuma medicação tem demonstrado reduzir o risco eficientemente4 . Assim, a potencial toxicidade dos anticonvulsivantes na prevenção do risco de recorrência da convulsão febril se sobrepõe ao eventual benefício de sua utilização, não sendo indicada6 .
A orientação aos familiares se baseia quanto à benignidade do quadro, à possibilidade de recorrência e, se convulsão febril complexa, ao risco levemente aumentado de desenvolver epilepsia no futuro, mas sempre com o objetivo de que a criança leve uma vida normal5 . Durante a ocorrência da crise, algumas das medidas a serem orientadas aos pais são que eles devem tentar manter a calma, proteger contra traumas durante o período ictal, impedir que se coloque algum objeto na boca da criança, posicionar lateralmente o paciente para prevenir aspiração de saliva e monitorar o tempo de crise4
Diagnósticos diferenciais principais da convulsão febril
Objetivos de aprendizado/ competências
• Estudo semiológico da convulsão febril
• Principais diagnósticos diferenciais da convulsão febril
• Métodos diagnósticos da convulsão febril
• Importância do uso de exames de imagem e eletroencefalograma em pacientes com suspeita de convulsão febril
• Importância do envolvimento familiar na abordagem de pacientes com convulsão febril
• Principais condutas para pacientes com episódio de convulsão febril
Pontos importantes
• A hipótese de convulsão febril deve ser proposta ao considerarmos convulsões associadas ao quadro febril, descartando infecção do sistema nervoso central.
• Episódios de convulsão febril não devem ser confundidos com epilepsia.
• As convulsões febris são em sua maioria benignas, não afetando o desenvolvimento neurológico da criança.
• Embora a fisiopatologia não seja bem elucidada, a convulsão febril está associada fortemente a fatores genéticos.
• O diagnóstico é essencialmente clínico. O eletroencefalograma só é indicado em casos de convulsão febril complicada. Exames de neuroimagem só são indicados em casos de doença neurológica ou quando há dúvidas quanto ao diagnóstico.
• A punção liquórica é indicada quando há suspeita de infecção do sistema nervoso central.
• O tratamento engloba fase aguda, profilática e orientação aos familiares. • O tratamento da fase aguda é feito como em qualquer crise epiléptica, respeitando a sequência de atendimento de um quadro de urgência (avaliação de vias aéreas, ventilação e circulação). É feito principalmente com diazepam.
• O tratamento profilático é controverso. A maioria dos autores não o recomenda devido aos efeitos adversos dos medicamentos e à característica benigna da convulsão febril simples.
• A orientação aos familiares se baseia em tranquilizá-los durante a convulsão.