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Pênfigo: o que é, etiologia e sintomas clínicos

Pênfigo: o que é, etiologia e sintomas clínicos

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O pênfigo está no grupo de doenças autoimunes, acometendo principalmente trabalhadores rurais e pessoas que moram e trabalham em zonas endêmicas. Além disso, o pênfigo tem casos relatados no mundo inteiro, de forma semelhante em ambos os sexos. A incidência mundial dos pênfigos é de 0,75 casos/1.000.000 ao ano,

Apesar de se tratar de uma doença rara, é importante que os médicos saibam reconhecer e conduzir os pacientes com queixas relacionadas ao pênfigo. Continue lendo nosso texto e saiba mais sobre essa doença! 

O que é o pênfigo?

O termo pênfigo descreve um grupo de doenças bolhosas autoimunes que envolvem a pele e mucosas. As principais características histológicas dessa doença são a formação de bolha acantolítica intraepidérmica e depósito de IgG na superfície dos queratinócitos.

Existem três fatores que podem acometer um paciente ocm pênfigo, são eles: 

  • Imunológico
  • Genético 
  • Ambiental

 Atualmente, o pênfigo é endêmico em alguns estados brasileiros, com predominância na região centro-oeste. Existem dois tipos clínicos mais frequentes de pênfigo, o vulgar e o foliáceo.

Quais os tipos de pênfigo? 

Existem dois tipos de pênfigo, são eles o vulgar e o foliáceo. 

Pênfigo vulgar

O pênfigo vulgar consiste em uma doença bolhosa intraepidérmica. Nesse tipo,  a acantólise ocorre na camada basal, podendo acometer pele e mucosas. O pênfigo vulgar é considerado a forma clinicamente mais grave do pênfigo.

Nesses casos, os autoanticorpos circulantes ligados à pele dos pacientes acometidos pertencem às classes de imunoglobulinas IgG1 e IgG4. 

Pênfigo foliáceo 

No pênfigo bolhoso, não há acometimento de mucosas. Nesse tipo de patologia, é comum que a doença tenha início no segmento cefálico, evoluindo de forma crânio caudal simétrica, tendo preferência por regiões como: 

  • Couro cabeludo
  • Face
  • Tórax e costas

No geral, apesar de ser um tipo de doença bolhosa, é incomum achar bolhas intactas. Isso ocorre devido à extrema superficialidade dessas bolhas, o que as torna frágeis. 

Os pacientes geralmente apresentam múltiplas erosões crostosas sobre base eritematosa ou queratose seborreica. Como existe uma sensação de queimação que piora com o calor ou exposição solar, surgiu o termo fogo selvagem para denominar essa patologia. 

Pênfigo foliáceo. Fonte: Cadernos Saúde Coletiva, 25(2), 225-232

Quais os fatores de risco para o desenvolvimento dessa patologia? 

A etiologia do pênfigo ainda é desconhecida para a literatura, mas pode envolver predisposição genética e agentes desencadeantes, como: 

  • Estresse
  • Picadas de insetos
  • Viroses
  • Fatores ambientais

Quais os sintomas do pênfigo? 

Nas lesões primárias existem bolhas flácidas que surgem em pele normal ou eritematosa.

As bolhas têm como características serem frágeis e rompem-se rapidamente, formando erosões dolorosas.

Essas erosões sangram com facilidade e são recobertas por crostas hemáticas. Além disso, a realização de pressão na pele aparentemente normal, próxima à lesão, induz ao descolamento epidérmico (sinal de Nikolsky), o que indica atividade da doença.

Como é feito o diagnóstico do pênfigo? 

O médico deve suspeitar de pênfigo vulgar em pacientes com lesões cutâneas bolhosas, especialmente com ulceração crônica da mucosa. Contudo, é necessário diferenciar o pênfigo de outras doenças bolhosas como dermatite de contato bolhosa e também deve-se confirmar qual o tipo de pênfigo está acometendo o paciente.  

Na parte clínica, é possível observar dois achados, são eles: 

  • Sinal de Nikolsky
  • Sinal de Asboe-Hansen: pressão suave sobre bolhas intactas faz o líquido se espalhar para longe do local da pressão e abaixo da pele adjacente

Contudo, para confirmar o diagnóstico é necessário realizar uma biópsia da pele lesionada e pele normal (perilesional) circundante. Além disso, é possível realizar testes de imunofluorescência, que irão mostrarautoanticorpos IgG contra a superfície celular do queratinócito. Vale ressaltar que em doente com lesões restritas à mucosa oral, a imunofluorescência direta pode ser positiva em amostra de pele sadia, achado que propicia diagnóstico precoce.

Na imagem abaixo é possível observar : 

  • A. Dermatite herpetiforme: imunofluorescência direta – depósitos de IgA de forma granular nas papilas dérmicas ao longo da zona da membrana basal (ZMB). 
  • B. Penfigóide bolhoso: imunofluorescência direta com depósito linear ao longo da ZMB, de C3 e de IgG

Como questões sobre pênfigo caem na prova de residência?

Unicamp 2016 – Homem, 21a, trabalhador rural, procura unidade básica de saúde com queixa de bolhas que se rompem facilmente na face e no tronco há seis meses. Exame dermatológico: exulcerações e crostas em regiões malares e asas nasais; bolhas flácidas de conteúdo citrino e áreas de exulcerações e crosta na região esternal e no alto dorso. Sem lesões de mucosas. Sinal de Nikolsky positivo. O diagnóstico, o substrato histopatológico e a imunofluorescência direta são:

A. Pênfigo de Cazenave, bolha subepidérmica, ausência de depósito de imunoglobulinas.

B. Pênfigo vulgar, bolha suprabasal, depósito de IgG na zona da membrana basal.

C. Pênfigo foliáceo endêmico, bolha subcórnea, depósito de IgG intercelular na camada espinhosa.

D. Penfigoide bolhoso, bolha subepidérmica, depósito de IgA na zona da membrana basal.

Comentário da questão

No pênfigo foliáceo, há uma deposição de IgG e C3 na superfície dos queratinócitos e na membrana basal (camada espinhosa da pele). Dessa forma, desencadeia-se um processo inflamatório nesta região, ocorrendo a formação de uma bolha subcornea e acantólise, que é a perda da adesão entre os queratinócitos

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Fonte: UNICAMP

Referências bibliográficas

  • Barraviera. Dermatoses auto-imunes. Disponível em: https://www.scielo.br/j/abd/a/qdzcbXFN5CnVLPhc3xkdCBF/?lang=pt&format=pdf. Acesso em 01 de Setembro de 2022. 
  • Bezerra, Olívia Maria de Paula Alves, Galvão, Márcio Antonio Moreira, Silva, Danilo Jorge da, Brito, Cássia Rafaela Leão de, Rossini, Mariana Carla Santos, Gonçalves, Pedro Marcos Silva e, Bueno, Lorena de Souza, & Souza, Anelise Andrade de. (2017). Foliáceo Endêmico (Fogo Selvagem) e sua associação com fatores ambientais e ocupacionais em Ouro Preto, Minas Gerais, Brasil. Cadernos Saúde Coletiva, 25(2), 225-232. Epub July 10, 2017.

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