Cardiologia

Resumo da Arterite de Takayasu: epidemiologia, fisiopatologia, diagnóstico e tratamento

Resumo da Arterite de Takayasu: epidemiologia, fisiopatologia, diagnóstico e tratamento

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8 min há 15 dias

Definição

A arterite de Takayasu (AT), também conhecida como “doença sem pulso”, é uma vasculite de grandes vasos, que afeta principalmente a aorta e seus ramos primários. Ocorre inflamação granulomatosa transmural, podendo causar estenose, oclusão, dilatação e/ou formação de aneurismas nas artérias envolvidas.

Os pacientes podem apresentar inicialmente sintomas constitucionais, mas posteriormente desenvolver sintomas associados a danos vasculares. Seu diagnóstico persiste como um grande desafio diante das evidências clínicas e laboratoriais inespecíficas. 

Epidemiologia

Na América do Norte, a incidência anual é de cerca de 1 a 3 casos por milhão de pessoas. Possui distribuição mundial, com maior prevalência na Ásia, chegando a ser 100 vezes maior que em outras partes do mundo. No Japão, estima-se que 150 novos casos ocorram a cada ano.

É tipicamente uma doença que acomete mulheres jovens. As mulheres são afetadas em 80 a 90 % dos casos, com uma idade de início geralmente entre 10 e 40 anos. 

Fisiopatologia 

A causa da AT permanece indefinida. Estudos sugerem importante fatores ambientais, mas poucos foram identificados. Mas, como o próprio nome sugere, as vasculites são processos inflamatórios no epitélio vascular. 

O exame imuno-histopatológico mostrou que as células infiltrantes no tecido aórtico consistem principalmente de linfócitos citotóxicos, ativando assim o linfócito TH1 e promovendo a liberação de citocinas como IL-2 e IFN-γ. Há pouca participação da imunidade humoral (anticorpos). 

As citocinas irão ativar ativar macrófagos e neutrófilos, que liberarão as citocinas inflamatórias IL-1, TNF- α e TNF-β, ampliando a inflamação tecidual. Esses macrófagos ativados irão se modificar e originar os histiócitos, as células epitelióides e, finalmente, os granulomas (achado histopatológico típico da AT).

A inflamação pode estar localizada em uma parte da aorta torácica ou abdominal e ramos, ou pode envolver todo o vaso. Embora haja uma variabilidade considerável na expressão da doença (possivelmente devido a diferenças geográficas, as lesões vasculares iniciais frequentemente ocorrem na artéria subclávia esquerda média ou proximal. 

À medida que a doença progride, a carótida comum esquerda, vertebral, braquiocefálica, artéria subclávia média ou proximal direita, carótida direita, artérias vertebrais e aorta também podem ser afetadas.  

Quadro clínico da arterite de Takayasu 

O início dos sintomas na AT tende a ser subagudo, o que geralmente leva a um atraso no diagnóstico que pode variar de meses a anos, período durante o qual a doença vascular pode começar e progredir. 

Os sintomas constitucionais são comuns na fase inicial da TAK, incluindo perda de peso e febre baixa e, mais comumente, fadiga. Artralgias e mialgias ocorrem em cerca de metade dos casos. 

A hipertensão se desenvolve em mais da metade dos casos devido ao estreitamento de uma ou ambas as artérias renais (hipertensão renovascular), ou estreitamento e diminuição da elasticidade da aorta e ramos. Além disso, a redução da pressão arterial em um ou ambos os braços é comum, gerando discrepância da PA sistólica de mais de 10 mmHg entre os braços. 

Em pacientes com estenoses, os sopros são geralmente audíveis nas artérias subclávias, artérias braquiais, artérias carótidas e vasos abdominais. Sinais clínicos de regurgitação aórtica devido à dilatação da aorta ascendente podem estar presentes em pacientes com essa anormalidade, e estenose moderada a grave pode estar presente mesmo na ausência de sopro. 

Conforme ocorre a progressão do estreitamento, oclusão ou dilatação das artérias, há dor resultante nos braços ou pernas (claudicação dos membros) e / ou cianose, tontura ou outros sintomas de fluxo sanguíneo reduzido, dor arterial e sensibilidade ou sintomas constitucionais inespecíficos.  

Diagnóstico da arterite de Takayasu

O diagnóstico de certeza só é possível com a análise histopatológica do vaso, por meio de biópsia, mas raramente é feito histologicamente, pois a biópsia das grandes artérias é obviamente impraticável. A avaliação laboratorial e estudos de imagem podem nos ajudar a definir o diagnóstico. 

Não há testes laboratoriais de diagnóstico para AT, mas testes de reagentes de fase aguda, como a velocidade de hemossedimentação (VHS) e a proteína C reativa (PCR), podem fornecer suporte adicional para a presença de um processo inflamatório sistêmico. 

Em alguns casos também encontramos imunocomplexos circulantes, complemento sérico um pouco alto e fator reumatoide positivo. Menos de 10% dos pacientes com AT têm creatinina sérica elevada e cerca de 1/4 terá leve proteinúria ou hematúria.

O Raio-X simples de tórax pode mostrar alargamento de aorta e alterações na circulação pulmonar. No entanto, pacientes com suspeita de AT devem ser submetidos a exames de imagem da árvore arterial por ressonância magnética (RM) ou angiotomografia computadorizada (ATC) para avaliar o lúmen arterial.

A imagem da árvore arterial do tórax, abdômen, cabeça e pescoço ou outras áreas por RM ou ATC demonstra estreitamento luminal suavemente cônico ou oclusão que às vezes é acompanhado pelo espessamento da parede do vaso. 

Ressonância magnética mostra estreitamento da região do istmo (ponta de seta), bem como estreitamento irregular difuso da aorta abdominal. © 2021 UpToDate , Inc. e / ou suas afiliadas.
Aneurisma fusiforme e espessamento de parede em paciente com arterite de Takayasu. © 2021 UpToDate , Inc. e / ou suas afiliadas.

A arteriografia convencional é um teste invasivo associado a alguns riscos. Ela geralmente fornece contornos claros do lúmen das artérias envolvidas, mas não permite avaliar o espessamento da parede arterial. 

O aortograma mostra estreitamento tubular do istmo da aorta (seta).  © 2021 UpToDate , Inc. e / ou suas afiliadas. 

Ocasionalmente, o tecido arterial pode ficar disponível após um procedimento de revascularização ou reparo de aneurisma. Essas amostras de tecido devem ser buscadas sempre que razoavelmente viável, se isso ajudar a estabelecer um diagnóstico ou avaliar o estado da doença. 

Na AT a biópsia irá mostrar panarterite com necrose e proliferação da camada média, ruptura da limitante externa e interna e infiltrado constituído por células mononucleares e gigantes. 

O Colégio Americano de Reumatologia de 1990, utilizado até hoje, nos traz as 6 principais alterações esperadas para um diagnóstico mais preciso. 

https://www.scielo.br/j/rbr/a/rzRcYbS4PJrbXwVc5pPNxMM/?lang=pt

Outra vasculite de grandes, a arterite de células gigantes, é o principal diagnóstico diferencial da AT. As alterações histopatológicas são iguais, ambas atingem grandes vasos e tem característica de crises de atividade e remissão. 

Enquanto na AT a Idade geralmente é menor que 40 anos, há acometimento da aorta e raramente há alterações visuais, na arterite de células gigantes geralmente a idade é maior que 50 anos, há acometimento da artéria temporal e frequente acometimento visual com alto risco de perda da visão. 

Tratamento da arterite de Takayasu   

A base do tratamento clínico para a arterite de Takayasu são os glicocorticóides sistêmicos. A terapia inicial é feita com 1mg/Kg/dia por 1 mês, após isso deve-se reduzi-la para 10mg/dia por mais 4 a 6 meses. 

O metotrexato (MTX) e a azatioprina passaram a ser utilizados como alternativa de imunossupressão na AT. O metotrexato (20 a 25 mg uma vez por semana) ou azatioprina (2 mg / kg por dia) à terapia com glicocorticóides, permite o uso de uma dose mais baixa de glicocorticóides enquanto se obtém ou mantém o controle da doença. Nos pacientes refratários crônicos, pode-se fazer o uso de anti-TNF. 

A intervenção vascular pode ser necessária para o tratamento de artérias estenosadas ou obstruídas nos casos de regurgitação mitral, lesões na carótida, correção de aneurismas, construção de pontos com by-pass e, em casos extremos, autotransplante renal nos pacientes com quadros de hipertensão renovascular decorrente da estenose da artéria renal. Procedimentos de revascularização, entretanto, devem ser evitados durante a fase ativa da doença.

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Referências:

  1. CARVALHO, M. A. P. et al. Reumatologia Diagnóstico e Tratamento. 4a edição. São
  2. Paulo: AC Farmacêutica, 2014.
  3. MERKEL, Peter A. Clinical features and diagnosis of Takayasu arteritis. Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc.
  4. Panico, Marília Duarte Brandão et al. Arterite de Takayasu: aspectos clínicos e terapêuticos em 36 pacientes. Jornal Vascular Brasileiro [online]. 2008, v. 7, n. 2.
  5. Souza, Alexandre Wagner Silva de et al. Tratamento da arterite de Takayasu. Revista Brasileira de Reumatologia [online]. 2006, v. 46, suppl 1.
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