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Síndrome de Cushing na pediatria | Colunistas

Síndrome de Cushing na pediatria | Colunistas

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Etiologia e epidemiologia da síndrome de Cushing na pediatria

            A síndrome de Cushing é relativamente rara em crianças e adolescentes e é causada pela exposição excessiva e prolongada a glicocorticoides endógenos ou exógenos. A causa mais comum da síndrome na pediatria é o uso de glicocorticoides em doses farmacológicas e por tempo prolongado.

            Várias doenças provocam o aumento da produção de cortisol em todas as idades, mas algumas doenças predominam em algumas faixas etárias. Em lactentes e pré-escolares, as doenças suprarrenais são mais comuns. Em escolares e adolescentes, a síndrome de Cushing dependente de ACTH é a causa mais comum, tendo mais prevalência no sexo feminino.

            A síndrome de Cushing pode ser independente e dependente de ACTH. O subgrupo independente de ACTH é divido em exógeno, sendo causado pela administração de glicocorticoides exógenos, e endógeno, causado por tumores adrenocorticais. O subgrupo dependente de ACTH pode ser provocado pela doença de Cushing ou pela síndrome do ACTH ectópico.

Quadro clínico

            O principal sinal clínico é o ganho de peso exagerado que não é acompanhado pelo aumento da velocidade de crescimento. Essa não-relação entre peso e estatura é um ponto muito importante que ajuda a diferenciar a síndrome de Cushing e obesidade primária. Outros achados clínicos são adiposidade acentuada na face, pescoço e tronco, pletora facial, cefaleia, hipertensão arterial, obesidade, estrias violáceas, fadiga e atraso do desenvolvimento puberal. Muitos desses sinais podem não ocorrer em lactentes, o que acaba retardando o diagnóstico.

            Nos casos em que o paciente possui excesso de mineralocorticoides, podem apresentar hipotassemia, hipernatremia leve, com retenção hídrica, edema e hipertensão. Quando apresentam excesso de androgênios, há hirsutismo, acne e vários graus de virilização; pode ocorrer também irregularidades no ciclo menstrual em meninas de mais idade.

Achados laboratoriais

            Em casos de causa exógena, o achado de cortisol plasmático suprimido confirma essa etiologia. Apenas para essa causa de hipercortisolismo, a dosagem do cortisol basal é útil.

            Além disso, é importante seguir uma sequência de investigação como a confirmação do hipercortisolismo endógeno. O teste de supressão com dexametasona é feito com a dosagem do cortisol matinal, após a ingestão de 1mg de dexametasona na noite anterior (às 23 horas) da coleta do exame. Se na manhã seguinte a concentração de cortisol for superior a 1,8 mcg/dL, o diagnóstico é provável e outras investigações devem ser realizadas; se o cortisol estiver suprimido, o diagnóstico pode ser afastado. O teste de supressão apresenta sensibilidade muito boa, mas menor taxa de especificidade.

            A triagem pode ser feita pela mensuração do cortisol livre em urina total de 24 horas, porém, em crianças, essa coleta pode ser dificultada. Outra forma de dosagem do cortisol é utilizando a saliva. Esse método é prático, pode ser feito no domicílio do paciente e sem dor ou estresse. A dosagem do cortisol na saliva é útil para avaliar a presença ou ausência do ritmo circadiano. Caso a concentração esteja elevada após as 23 horas, é confirmada a perda do ritmo circadiano, o que acontece precocemente em pacientes com síndrome de Cushing.

            Exames de sangue podem ser solicitados, como cloreto e potássio séricos, que apresentam valores baixos, porém as concentrações séricas de sódio e bicarbonato podem estar elevadas com alcalose metabólica. Hemograma também pode ser solicitado pois a leucocitose polimorfonuclear com linfopenia e eosinopenia é comum.

            Exames de imagem da hipófise podem ser solicitados quando há suspeita de adenoma hipofisário. Tomografia computadorizada das glândulas suprarrenais pode demonstrar adenoma ou hiperplasia bilateral. A osteoporose pode ocorrer nos casos mais avançados e a maturação esquelética é habitualmente atrasada.

            Caso se tenha em mãos exames compatíveis com hipercortisolismo, o paciente deve ser encaminhado ao endocrinologista pediátrico para a confirmação diagnóstica, definição da dependência de ACTH ou não e tratamento direcionado à etiologia de base.

Diagnóstico diferencial

            Frequentemente, suspeita-se da síndrome de Cushing em crianças com obesidade exógena, acompanhada de estrias e hipertensão. A altura, velocidade de crescimento e maturação esquelética são úteis para diferenciar as condições.

            Crianças com síndrome de Cushing apresentam baixa velocidade de crescimento, estatura mais baixa do que o esperado e atraso na maturação esquelética. Já na obesidade exógena, geralmente, apresentam velocidade de crescimento normal ou um pouco aumentada, estatura normal a alta e maturação esquelética avançada. Além disso, a coloração das estrias é diferente, pois na síndrome são violáceas e na obesidade, rosadas. A excreção de cortisol pode estar elevada na obesidade, mas o cortisol salivar estará normal, além de a secreção de cortisol ser suprimida por pequenas doses de dexametasona.

Tratamento da síndrome de Cushing na pediatria

            Nos casos de hiperfunção suprarrenal devido a tumor, é indicada a remoção cirúrgica. Deve-se administrar glicocorticoides durante e após a cirurgia até a estabilidade do paciente. Podem ser necessários glicocorticoides orais, potássio, sal e mineralocorticoides suplementares até que a glândula suprarrenal contralateral suprimida se recupere, algumas vezes pode demorar vários meses.

Autoria: Ana Flávia Lima

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