Medicina da Família e Comunidade

Esclerodermia: da classificação ao tratamento

Esclerodermia: da classificação ao tratamento

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Entenda o que é a esclerodermia, sua classificação, diagnóstico e como conduzir o tratamento do seu paciente. Bons estudos!

A esclerodermia é um quadro reumatológico, mas abrange uma porção de doenças com apresentação semelhante de enrijecimento da pele. Embora seja rara, tratá-lo é fundamental para a qualidade de vida e bem estar do paciente.

O que é a esclerodermia?

O quadro “esclerodermia” pode ser deduzido pela sua etimologia: skleros (endurecido) e derma (pele).

Trata-se de uma doença autoimune, e costuma ser característica marcante da esclerose sistêmica (ES), sobre a qual discutiremos adiante. O quadro de endurecimento da pele se deve à fibrose, mas não se limita à esse órgão. Por esse motivo, alguns órgãos internos podem ser acometidos, comprometendo vasos sanguíneos.

Já que a região afetada pela doença se apresenta endurecida, esse é de fato um quadro que afeta a qualidade de vida do paciente.

Como classificar a esclerodermia?

Como comentamos, a esclerodermia pode afetar a pele, em pontos focais, ou mesmo órgãos internos. Assim, é com base na apresentação da doença que a classificamos.

A esclerodermia localizada (EL) tem uma repercussão menor na vida do paciente. Isso porque aparece em pequenos pontos do corpo. Dentro desse grupo ainda podemos encontrar outras classificações, como a morféia e a linear.

Na esclerodermia localizada do tipo morféia a doença se apresenta por grandes manchas, mal delimitadas. Por outro lado, na linear, como o nome sugere, são percebidas linhas no corpo, enrijecidas.

Considerando a esclerodermia sistêmica (ES), tem-se um quadro que afeta cerca de 4x mais mulheres do que homens. Enquanto a esclerodermia localizada poupa os órgãos internos, essa forma pode ser limitada ou difusa em sua extensão.

Manifestações clínicas da esclerodermia localizada: como identificar?

A EL do tipo morfeia é a forma clínica mais comum e branda da doença. Nela, placas espessas de pele se apresentem com diferentes graus de pigmentação. De maneira geral, costumam ser de formato ovalado, com um centro mais hipocrômico.

Esclerodermia sistêmica: como suspeitar?

Em quase 90% dos pacientes com ES é encontrado um fenômeno muito importante: fenômeno de Raynaud, ou vasculopatia digital.

Esse achado é descrito pela mudança de coloração da pele, em especial de extremidades, quando expostas à temperaturas distintas. Isso se deve a um exagero na resposta à temperaturas, causando vasoconstrição vascular e isquemia na pele.

Esse fenômeno pode ser observado nas pontas dos dedos das mãos, dos pés, bem como em orelhas. Em casos mais graves, até mesmo úlceras podem ser formadas.

Na figura abaixo, podemos observar:

(A) Úlceras traumáticas nas articulações interfalângicas proximais;
(B, C) Ulcerações digitais isquêmicas secundárias a pequenas doenças arteriais;
(D) Gangrena digital secundária a doença vascular.

esclerodermia
Ulcerações em pontas dos dedos.

Como essa apresentação acomete órgãos internos, o paciente pode apresentar sintomatologia que sugira especialmente um órgão acometido.

Por esse motivo, caso esse enrijecimento ocorra nos pulmões, é esperada tosse e falta de ar, por exemplo.

Acometimento de órgãos internos pela esclerodermia sistêmica

A ES pode acometer uma porção de órgãos, além da pele. Há uma preocupação especial nesses casos, uma vez que a sintomatologia passa a repercutir ainda mais na qualidade de vida do paciente.

Em manifestações musculoesqueléticas incluem:

  • artralgia,
  • artrite,
  • tendinite,
  • fricção de tendão e
  • pequenas e grandes contraturas articulares.

Quando a doença é acompanhada de doença articular destrutiva, o quadro sugere uma sobreposição da esclerodermia com a artrite reumatoide.

Quanto ao aparelho gastrointestinal, temos que os sintomas mais comuns são:

  • disfagia e asfixia;
  • Azia;
  • Rouquidão;
  • Tosse após a deglutição;
  • Saciedade precoce;
  • Distensão abdominal;
  • Constipação e diarreia alternadas.

Pensando no envolvimento pulmonar, apresenta-se maneira relativamente comum nos pacientes com ES. Quanto às apresentações associadas, tem-se a alveolite fibrosante e a doença vascular pulmonar. Ambas corroboram em hipertensão arterial pulmonar (HAP).

Exame físico do paciente com EL ou ES

Os sinais que devem chamar atenção do médico e levá-lo a suspeitar da doença são o fenômeno de Raynaud, o espessamento da pele, rigidez das mãos e úlceras dolorosas.

De maneira geral, ao tocar e apertar os dedos inchados do seu paciente, o edema não será depressível. Esse achado pode indicar um início da doença.

esclerodermia
Figura 2: Espessamento da pele e inchaço difuso dos dedos. Fonte no tópico “Referências”.

Ainda, pode ser observado o enrijecimento da pele do rosto, com até mesmo resistência à abertura oral.

esclerodermia
Figura 3: Manifestações orais da esclerodermia. Fonte no tópico “Referências”.

Na imagem acima, é possível observar o enrijecimento da pele com sulcos ao redor dos lábios da paciente. Na imagem C, ainda, é possível notar até mesmo um afrouxamento dentário. Ademais, o achado vascular fica evidente na imagem D, com as telangiectasias lingual e bucal.

Exames solicitados para o paciente com suspeita de esclerodermia

Após a suspeita de EL ou ES, exames laboratoriais de rotina podem oferecer respostas importantes para o cuidado com o paciente. Isso porque eles podem sugerir o acometimento de determinados órgãos.

Por esse motivo, é importante que seja solicitado:

  • Hemograma completo: anemia? Deficiência de ferro?
  • Creatinina: Disfunção renal?
  • Creatina quinase (CK): miopatia ou miosite?
  • Urinálise com sedimento urinário: proteinúria?

Além disso, lembre-se que a esclerodermia é uma doença reumática e autoimune. Assim sendo, é importante que sejam feitos testes sorológicos com dosagem de anticorpos, como:

  • Antinuclear (ANA): positivo em quase 95% dos pacientes com ES;
  • Antitopoisomerase I;
  • Anticentrômero (ACA);
  • Anti-RNA polimerase III;
  • Anticorpos para Th/To.

Além disso, é recomendado que sejam solicitados o fator reumatoide.

Diagnóstico da esclerodermia

O diagnóstico da doença é feito com a clínica de espessamento da pele dos dedos, de maneira difusa ou limitada.

Outros achados que corroboram para o diagnóstico da doença são o fenômeno de Raynaud e achados específicos de cada órgão.

É possível, ainda, que seja realizado um diagnóstico precoce da esclerodermia. Os sinais que vão servir de alerta para o médico antes mesmo do enrijecimento da pele ou comprometimento de órgão interno são:

  1. Fenômeno de Rynaud;
  2. ANA (+);
  3. Dedos inchados.

Esclerodermia sistêmica: como realizar o tratamento?

Como comentamos, a cura para a esclerodermia ainda não existe. Por esse motivo, o órgão alvo acometido deve ser levado em consideração na escolha medicamentosa de controle dos sintomas.

Considerando isso, drogas anti-inflamatórias podem suprimir sintomas associados à doença do tecido pulmonar, por exemplo.

Segundo a Sociedade Brasileira de Reumatologia, existem situações específicas em que o paciente pode ser beneficiado pelo transplante de medula óssea.

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Perguntas frequentes

  1. O que é a esclerodermia?
    A esclerodermia é uma doença reumática que se caracteriza pelo enrijecimento da pele e/ou de órgãos internos.
  2. Como classificar a esclerodermia?
    Ela pode ser classificada em localizada ou sistêmica.
  3. Qual é o tratamento para a doença?
    Infelizmente ainda não se conhece um tratamento definitivo para a esclerodermia, apenas para controle de sintomas.

Referências

  1. Clinical manifestations and diagnosis of systemic sclerosis (scleroderma) in adults. John Varga, MD. UpToDate
  2. Fenômeno de Raynaud. Sociedade Paranaense de Reumatologia.
  3. Esclerodermia. Sociedade Brasileira de Reumatologia.
  4. Systemic Sclerosis/Scleroderma: A Treatable Multisystem Disease, 15 de outubro de 2008, Vol 78, No 8, American Family Physician. (Figura 2)
  5.  Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, et al. Kelley’s Textbook of Rheumatology, 9ª ed, Saunders, Filadélfia 2012. (Figura 3)