A Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI) é uma forma adquirida de trombocitopenia causada principalmente pela destruição de plaquetas mediada por autoanticorpos. Os autoanticorpos também podem afetar megacariócitos e prejudicar a produção de plaquetas.
SE LIGA! A PTI é um diagnóstico de exclusão, caracterizado por trombocitopenia sem uma condição clinicamente aparente responsável pela baixa contagem de plaquetas. Não há testes laboratoriais confiáveis para confirmar a diagnóstico.
A Púrpura Trombocitopênica Imunológica é uma patologia que se caracteriza pela ocorrência de plaquetopenia adquirida, frequentemente observada na forma crônica ou recorrente em adultos. Em crianças, geralmente, o quadro é agudo e autolimitado, surgindo após um evento infeccioso.
A causa da Púrpura Trombocitopênica Imunológica permanece desconhecida na maioria dos casos, mas pode ser desencadeada por uma infecção viral ou outro gatilho imunológico ou ambiental. A PTI era anteriormente conhecida como púrpura trombocitopênica idiopática, mas, atualmente, o termo mais adequado para nomear esta entidade clínica é trombocitopenia imune.
A Púrpura Trombocitopênica Imunológicapode ser dividida em dois grandes grupos:
- PTI primária – PTI na ausência de outras causas ou distúrbios que possam estar associados com a trombocitopenia.
- PTI secundária – trombocitopenia imunomediada com uma causa subjacente, incluindo induzida por drogas ou associada a doença sistêmica, como por exemplo, lúpus eritematoso, infecção (por exemplo, HIV), deficiência imunológica (por exemplo, imunodeficiência comum variável ou síndrome linfoproliferativa autoimune) e outras causas.
SAIBA MAIS: Os primeiros relatos de pacientes com lesões purpúricas datam da época de Hipócrates, em que múltiplos sinais de sangramento cutâneo eram descritos como púrpura. Purpur (do grego porphyra) refere-se ao corante precioso púrpura, secretado pelo caracol púrpura, utilizado como símbolo de status durante a Antiguidade e a Idade Média. Porém, somente no século XIX, quando Krauss (1883) e Denys (1887) relataram uma contagem plaquetária reduzida durante o estado purpúrico e elevada após a interrupção da hemorragia, houve a correlação entre plaquetopenia e lesões purpúricas, o que mais tardiamente seria denominado de púrpura trombocitopênica idiopática.
Púrpura Trombocitopênica Imunológica: patogênese
Na Púrpura Trombocitopênica Imunológica, os autoanticorpos (geralmente imunoglobulina G, IgG) são direcionados contra antígenos da membrana plaquetária, como o complexo glicoproteína (GP) IIb/IIIa. As plaquetas revestidas com anticorpo têm uma meia vida reduzida devido a depuração acelerada por macrófagos teciduais, predominantemente no baço. Além disso, os mesmos anticorpos podem inibir a produção de plaquetas.
Imagem: A imagem A mostra trombocitopenia em um esfregaço de sangue periférico (apenas uma das plaquetas [seta] é observada no campo) e eritrócitos normais. Já a imagem B mostra a medula óssea de um paciente com PTI, com boa celularidade, desenvolvimento normal de células eritróides e mielóides e um aumento do número de megacariócitos (seta). Fonte: Cooper N e Ghanima W; Immune Thrombocytopenia; N Engl J Med 2019;381:945-55.
Os autoanticorpos também podem induzir a destruição de plaquetas mediada por complemento, bem como inibir a função dos megacariócitos. No entanto, os anticorpos antiplaquetários não são detectados em até 50% dos pacientes; isso levanta a possibilidade de mecanismos alternativos de destruição de plaquetas. Foram descritas anormalidades nas células T, incluindo inclinação das células T auxiliares (Th) em direção a um tipo Th1 e tipo Th17 e uma redução nos números e função das células T reguladoras, que poderiam dirigir o processo autoimune. Em outras palavras, a fisiopatologia da PTI é complexa e permanece não bem compreendida até os dias atuais.
Epidemiologia
No geral, a incidência de PTI varia de 2 a 4 casos por 100.000 pessoas/ano, com dois picos em adultos: um entre 20 e 30 anos, com uma discreta predominância feminina, e outro maior após os 60 anos, com distribuição igual entre os sexos. Embora alguns pacientes tenham um episódio de PTI seguido de uma remissão imediata, a PTI crônica se desenvolve em até 70% dos adultos com essa condição.
