A púrpura trombocitopênica idiopática (PTI), também conhecida como púrpura trombocitopênica imunológica ou trombocitopenia autoimune ou isoimune, é uma doença adquirida causada por autoanticorpos contra antígenos plaquetários.
Na maioria das vezes é benigna, de causa desconhecida, das causas mais comuns de trombocitopenia (baixa contagem de plaquetas) em adultos assintomáticos. Pode ser classificada, de acordo com a faixa etária acometida, como infantil ou adulta e, quanto ao tempo de evolução, como aguda ou crônica.
A falta de um teste diagnóstico sensível ou específico para PTI e o grande número de outras causas potenciais de trombocitopenia, faz da PTI diagnóstico de exclusão, caracterizado por trombocitopenia sem uma condição clinicamente estável.
CID-10 = D69.3 Púrpura trombocitopênica idiopática.
Causas
A PTI pode ser dividida quanto às causas primária e secundária. A PTI primária é firmada na ausência de outras causas ou distúrbios que possam estar associados à trombocitopenia.
Já a PTI secundária é caracterizada pela trombocitopenia imunomediada com uma causa subjacente, incluindo induzida por drogas ou associada a doença sistêmica, como lúpus eritematoso sistêmico, infecção por HIV, Vírus Epstein-Barr, Hepatite C, além de deficiência imunológica, como imunodeficiência comum variável ou síndrome linfoproliferativa autoimune e outras causas.
Epidemiologia da púrpura trombocitopênica imune
A PTI é uma das causas mais comuns de plaquetopenia em crianças, com uma incidência anual em torno de 3-8 casos por 100.000 crianças, com maior número de casos entre os 2-5 anos de idade e com leve predomínio no sexo masculino.
Na faixa etária adulta, dados internacionais mostram incidência anual de PTI de aproximadamente 1 a 6 por 100.000 adultos na era dos hemogramas completos de rotina. Há dois picos de incidência em adultos, um entre 20 e 30 anos com uma discreta predominância feminina, e uma segunda em adultos com mais de 60 anos, com distribuição igual entre os sexos. Não há dados oficiais a respeito de sua incidência e prevalência na população brasileira.
Patogênese
A patogênese da trombocitopenia imune (PTI) não é bem estabelecida, mas parece estar relacionada a uma combinação de aumento da destruição plaquetária e diminuição da produção plaquetária causada principalmente por autoanticorpos antiplaquetários.
Uma vez que a plaqueta apresenta um anticorpo aderido à sua membrana, é reconhecida por macrófagos localizados no baço e em outras áreas de tecido reticuloendotelial, onde são destruídas, levando a um menor tempo de vida médio plaquetário e, consequentemente, a menores contagens de plaquetas circulantes
Outro provável mecanismo envolvido inclui a ação de células T citotóxicas autorreativas, bem como autoimunidade humoral e celular direcionada aos megacariócitos, causando diminuição da produção de plaquetas.
Quadro clínico da púrpura trombocitopênica imune
Crianças e adolescentes
Muitos pacientes com PTI são assintomáticos. Mas entre crianças e adolescentes, a apresentação clínica típica é a ocorrência de sangramentos em pacientes previamente saudáveis, após quadro infeccioso viral antecedendo os sintomas.
Para aqueles que apresentam sintomas, eles estão principalmente relacionados à trombocitopenia e sangramento, mas os pacientes também podem sentir fadiga e redução da qualidade de vida. Os sangramentos incluem petéquias, equimoses, sangramento mucoso (gengival, nasal, do trato urinário e digestivo) e dependem das contagens de plaquetas.
Complicações mais graves, como sangramento intracraniano, é raro em crianças, ocorrendo em cerca de 0,1% dos casos com plaquetas abaixo de 20.000/mm3.
Cerca de 70% das crianças acometidas com PTI têm curso autolimitado da doença, mesmo sem tratamento específico. A remissão completa é definida com aumento na contagem das plaquetas acima de 150.000/mm3 em até 6 meses.
Adultos
Na população adulta, ao contrário, as remissões espontâneas são infrequentes, ocorrendo em menos de 10% dos casos. A apresentação clínica se caracteriza por sangramento que depende do nível da plaquetopenia, sendo as mais comuns petéquias, equimoses, epistaxe, gengivorragia e menorragia. Hemorragias gastrintestinais, geniturinárias e intracranianas são raras.
Diagnóstico da púrpura trombocitopênica imune
O diagnóstico de PTI é de exclusão, sendo feito quando temos pacientes com contagem de plaquetas abaixo de 100.000/mm3 e outras causas potenciais de trombocitopenia descartadas. Muitas causas potenciais são óbvias a partir da história, exame físico e revisão do hemograma completo.
Não existe um teste padrão de referência que estabeleça o diagnóstico de PTI. Atualmente o diagnóstico ocorre na maioria das vezes somente após a observação incidental de plaquetopenia ao hemograma.
Tratamento da púrpura trombocitopênica imune
O objetivo do tratamento da PTI é fornecer uma contagem segura de plaquetas para evitar sangramentos clinicamente importantes, em vez de normalizar a contagem de plaquetas, assim, muitos pacientes não necessitam de intervenções para aumentar o número de plaquetas.
Normalmente, o tratamento está indicado em contagens de plaquetas abaixo de 30.000 /mm3, pois acima desse valor são raros os eventos graves. A atenção deve ser dada aos pacientes ≥ 60 anos, pois neste grupo, a frequência de sangramento do sistema nervoso central é maior.
O tratamento específico baseia-se na imunossupressão com os glicocorticoides (prednisona 1 mg/kg ou equivalente), sendo que a resposta com evidência significativa ocorre apenas após 2 semanas. Esta dose deve ser mantida por pelo menos 6 semanas, sendo feito o desmame e acompanhamento ambulatorial do hemograma.
Nos sangramentos graves é necessária a elevação mais rápida do número de plaquetas. Nestes casos, a adição da infusão da imunoglobulina humana (IVIG) na dose de 1 g/kg/dia por 1 a 2 dias junto à corticoterapia deve ocorrer. A transfusão de plaquetas após a infusão da IVIG também pode ser indicada nos casos muito graves.
A esplenectomia deve ser considerada nos raros casos em que o sangramentos graves não respondem aos glicocorticóides (PTI refratária) e nos casos de PTI dependente do uso dos glicocorticóides.
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Referências:
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