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A acalásia é uma doença motora do Esfíncter Esofagiano Inferior (EEI) e do corpo do esôfago e é definida como a ausência de relaxamento do EEI durante a deglutição. Ela é normalmente caracterizada por:

• Aperistalse (ausência de ondas peristálticas) nos dois terços distais do esôfago
• Relaxamento incompleto do EEI durante a deglutição
• Elevação da pressão basal do EEI.

Apesar da evolução natural da doença normalmente resultar em alterações da peristalse do corpo esofágico, essas alterações não são necessárias para que se defina um quadro de acalasia.

Ou seja, a acalásia corresponde a uma afecção primária da motilidade do esôfago (não “relaxa” o esôfago). Ocorre com igual distribuição quanto ao gênero e raça, contudo, sua incidência aumenta com a idade. É uma lesão pré-maligna, pois leva a irritação esofágica e consequente metaplasia celular.

Epidemiologia da acalásia

A acalasia idiopática é relativamente incomum, sendo responsável por 8 a 14% das causas de disfagia nos países em que não existe doença de Chagas.

Estudos na Europa e nos EUA estimam uma incidência de 0,5 a 1 caso novo/ano por 100 mil habitantes. A prevalência é de cerca de 10 casos por 100 mil habitantes.

No Brasil, onde a doença de Chagas é endêmica, relatos brasileiros indicam que a doença está em descenso, o que é atribuído à erradicação dos vetores, por meio de campanhas, e ao desmatamento e à urbanização em áreas endêmicas. A prevalência da esofagopatia no Brasil é, em média, de 8,8%, sendo 3% constituída da forma ectásica.

A acalasia idiopática é encontrada em várias faixas etárias, com maior prevalência entre os 30 e 40 anos. A distribuição quanto ao sexo masculino ou feminino é praticamente igual.

Os portadores de acalasia têm prevalência de carcinoma epidermóide em torno de 5%.

Estudo de seguimento de 195 portadores de acalasía demonstrou incidência de carcinoma epidermoide de esófago de 3,4/ 1.000 pacientes/ano. Isso representa risco 33 vezes maior em comparação aos controles, pareados por sexo e idade.

O intervalo entre as manifestações da acalasia e de disfagia, perda de peso e dor torácica para o desenvolvimento de câncer é de, aproximadamente, 17 a 20 anos.

Etiopatogenia e classificação da acalásia

Pode ser primária (idiopática) ou secundária (mais comum por Chagas).

1. Primária: não possui uma causa definitiva, sendo secundária a perda seletiva da função dos neurônios inibitórios dos plexos mioentéricos, sendo que essa é suspeitada devido a um fenômeno autoimune em resposta a antígenos desconhecidos. É descrita associada com doenças neurológicas como Parkinson e ataxia cerebelar.
2. Secundária: ocorre devido a uma invasão e destruição dos plexos mioentéricos de Auerbach e Meissner pelo Trypanosoma Cruzi, protozoário causador da doença de Chagas, gerando falha/espasmo de relaxamento do EEI, levando a um fluxo difícil de alimentos no estômago e consequente acúmulo de comida no esôfago. Além disso, lesa neurônios importantes para a peristalse do corpo esofagiano.

Fisiopatologia da acalásia

Ocorre desnervação esofágica (destruição do plexo mioentérico do esôfago) em vários níveis e também ao longo do tubo digestivo. Além disso, ocorre degeneração de fibras aferentes vagais e do núcleo dorsal motor do vago.

No esfíncter esofágico inferior, o relaxamento é ausente ou incompleto (acalasia). Há ainda perda dos neurônios inibitórios do plexo mioentérico que contém os neurotransmisores óxido nítrico (NO) e peptídeo intestinal vasoativo.

A via excitatória colinérgica está preservada, e, na ausência dos mecanismos inibidores, há aumento da pressão basal do EEI. Estudos revelam que existem certas diferenças quanto à expressão da degeneração do plexo mioentérico nas acalasias idiopática e chagásica.

Enquanto na idiopática, a denervação parece ser predominantemente pré ganglionar, com hipersensibilidade do EEI à gastrina e aumento de sua pressão basal.

Já na acalasia chagásica, há hipossensibilidade a este hormônio, com pressão do EEI menor do que na  acalasia idiopática, o que sugere anormalidades, tanto nas vias inibitórias quanto nas excitatórias.

Da mesma maneira, a denervação intrínseca que se estabelece ao longo do esôfago ocasiona hipersensibilidade da musculatura lisa à ação de substâncias, como a metacolina e o betanecol, nas duas formas de acalasia.

No corpo do esôfago, ocorre perda da peristalse, traduzida por ausência de contrações ou contrações simultâneas. Esta aperistalse também não é muito bem compreendida e alguns a relacionam com a perda do gradiente de latência ao longo do corpo esofágico, processo também mediado pelo óxido nítrico.

Quadro clínico da acalásia

• Disfagia progressiva (sendo comum a simultaneidade de disfagia tanto para líquidos quanto para sólidos e até a disfagia paradoxal, isto é, apenas para líquidos)
• Perda de peso (perceptível especialmente na fase inicial da doença)
• Regurgitações (risco de pneumonia por aspiração)
• Dor torácica (localização retroesternal irradiada para mandíbula; normalmente surge espontaneamente e melhora com a ingestão de líquidos ou eructações)
• Pirose
• Tosse noturna
• Sialorréia
• Soluços/singultos
• Constipação intestinal (atribuída à alimentação inadequada)

Diagnóstico da acalásia

Reações sorológicas

Os testes sorológicos mais empregados habitualmente são a reação de fixação de complemento de Machado e Guerreiro (90% de sensibilidade) e a imunofluorescência para Chagas, que apresenta menos falso negativos.

Em caso de epidemiologia clara com um teste negativo, este deve ser repetido, ou introduzido outro para exclusão de falso negativo. Pelo menos três exames devem ser solicitados em caso dessa eventualidade.

Esofagografia convencional

Os achados sugestivos da acalasia são:

• retarde do meio de contraste
• ausência de peristalse do órgão
• junção esofagogástrica afilada conferindo o aspecto descrito como “rabo de rato” ou “bico de pássaro”
• os diferentes graus de dilatação esofágica.

Endoscopia digestiva alta

A função mais importante da endoscopia digestiva alta (EDA) é na exclusão de alteração orgânica como causa da disfagia do paciente e, eventualmente, no diagnóstico de complicações da acalasia.

Muitas vezes, inicia-se a avaliação de disfagia pelo método endoscópico e, em caso de normalidade, o paciente deve ser submetido à esofagomanometria ou ao   estudo radiológico.

Na acalasia, a mucosa é normal e a passagem pela cárdia é acompanhada de discreta ou moderada resistência. O achado de líquidos ou resíduos alimentares no interior do esôfago deve sugerir o diagnóstico de acalasia. Quando há progressão da doença, é encontrada dilatação e/ou tortuosidade.

Esofagomanometria convencional

A esofagomanometria convencional (EM) é considerada padrão ouro para o diagnóstico da acalasia, pois ela revela alterações características que, algumas vezes, podem não ser demonstradas pelo estudo radiológico nas fases iniciais da doença. Na maioria dos casos, a EM é confirmatória de um diagnóstico francamente sugerido pela radiologia.

Como a acalasia é doença de musculatura lisa, os achados manométricos ocorrem nos terços ou na metade distal do órgão. Os mais importantes são: falta de relaxamento ou relaxamento incompleto do EEI e aperistalse do corpo esofágico.

Manometria de alta resolução

A manometria de alta resolução (MAR) é um método de alta tecnologia que emprega até 36 sensores de pressão, posicionados muito próximos uns aos outros, de tal   modo   que o registro das pressões intraluminares torna-se um contínuo espacial ao longo de todo   o esôfago.

O desenvolvimento de sofisticados algoritmos de plotagem possibilitou exibir dados manométricos como imagens topográficas coloridas com o objetivo de evitar a superposição de inúmeras linhas de traçado, facilitando a análise.

Na AC, a MAR tornou possível categorizar os pacientes em três subtipos:

• I – AC com mínima pressurização (acalasia clássica);
• II – AC com compressão esofágica
• III – AC com espasmo.

Quando foram comparadas variáveis clínicas e manométricas nos três subtipos, observouse que a AC tipo II responde melhor a qualquer tipo de tratamento (p. ex., BoTox, dilatação pneumática da cárdia   [DPC]   ou cirurgia).

Ao contrário da do tipo III, que responde pior, enquanto na do tipo I, os resultados são intermediários em relação aos anteriores. Isto sugere que a MAR representa um avanço na avaliação de pacientes com AC, uma vez que sua estratificação em subtipos possibilita predizer a eficácia do tratamento.

Ultrassonografia intraluminal de alta frequência

A ultrassonografia de alta frequência (USIAF) é um   método que avalia a espessura da parede esofágica, podendo ser acoplada ao registro manométrico simultâneo.

Nos diferentes distúrbios motores esofágicos de definição conhecida, tem sido encontrado espessamento da musculatura esofágica, registrado tanto na camada circular quanto na longitudinal. Este espessamento na acalasia é maior do que o observado nos demais distúrbios motores.

Tratamento da acalásia

Os objetivos de qualquer forma de tratamento na acalasia são:

1. aliviar os sintomas do pacientes;
2. melhorar ou aliviar o esvaziamento esofágico
3. evitar o desenvolvimento de megaesôfago.

Não há evidências de que a etiologia idiopática ou chagásica tenha influência nas respostas aos diferentes métodos de tratamento empregados.

Nitratos e antagonistas dos canais de cálcio

Os nitratos aumentam a concentração de óxido nítrico nas células musculares lisas, resultando em relaxamento. Administrados por via sublingual, os nitratos reduzem a pressão do EEI dentro de 15 min, e seu efeitos persistem por até 90 min.

Os antagonistas do canal de cálcio, como nifedipino, também inibem a musculatura lisa e agem 30 min após sua administração sublingual na redução da pressão do esfíncter inferior.

Entretanto, seus efeitos colaterais, como cefaléia, tonturas e edema de membros inferiores, muitas vezes limitam seu uso, havendo também taquifilaxia a longo prazo.

Na prática   clínica,   os   pacientes beneficiam se com tratamento clínico e melhora da disfagia,

possibilitando ganho de peso antes de ser realizado o tratamento definitivo.

Toxina botulínica

A toxina  botulínica (BoTox) inibe a estimulação do EEI pela acetilcolina e tem sido usada em injeções locais por via endoscópica, com redução dos sintomas do paciente, da pressão do

EEI e do diâmetro   esofágico. A dose usual é de 20 a 25 U, injetada em cada um dos quatro quadrantes da região do esfíncter inferior.

Contudo, os efeitos de uma única dose tem duração limitada, embora repetidas injeções possam ser realizadas sem prejuízo da resposta.

Sugerese que os melhores candidatos à BoTox sejam: pacientes idosos com associações mórbidas,

uma vez que o procedimento é praticamente isento de riscos; pacientes com risco cirúrgico, que tiveram falha no tratamento cirúrgico ou múltiplas dilatações; pessoas portadoras de dilatação pneumática com perfuração e aquelas nas quais há associação com divertículo epifrênico.

Dilatação pneumática da cárdia

A dilatação pneumática da cárdia (DPC) é o tratamento conservador definitivo mais frequentemente empregado para o tratamento da acalasia. Tem por objetivo romper as fibras musculares do EEI, reduzindo sua pressão e, portanto, a obstrução funcional do esôfago.

A consequência é a melhora do esvaziamento esofágico, bem como da disfagia.

As técnicas são bastante variadas, não existindo uniformidade a respeito da pressão empregada, do tempo de insuflação do balão e do número de dilatações feitas em cada sessão, com os diferentes serviços seguindo suas próprias normas quanto ao procedimento.

Tratamento cirúrgico da acalásia

O tratamento cirúrgico da acalásia pode ser feito por meio de cirurgias conservadoras ou de ressecção. A cirurgia conservadora mais empregada é a miotomia de Heller, em geral acompanhada de um procedimento antirrefluxo.

OBS:

Pseudoacalasia: doença com quadro clínico semelhante, contudo, essa apresenta etiologia devido à obstrução neoplásica ou devido a operações na junção esofagogástrica.

Megaesôfago

Com a progressão da Acalasia sem tratamento, ocorre uma obstrução à passagem do bolo alimentar, aumentando a pressão no interior do corpo do esôfago e levando a retenção do material não digerido, o que pode causar um remodelamento do esôfago.

Esse remodelamento é observado clinicamente como uma dilatação esofágica, que pode se apresentar em graus variados e quando se torna severa é denominada megaesôfago. No Brasil, o termo megaesôfago é utilizado por muitos como sinônimo da forma chagásica da doença.

Existem classificações de megaesôfago que são empregadas para definir o grau de avanço da doença, sendo as mais empregadas a de Ferreira Santos e a de Rezende.

A maioria dos pacientes apresenta-se com megaesôfago não avançado (graus I ou II), tanto na

acalasia chagásica quanto na idiopática.

• Autora: Melissa Amorim Martins
• Instagram: @medmel_

O texto é de total responsabilidade do autor e não representa a visão da sanar sobre o assunto.

Observação: esse material foi produzido durante vigência do Programa de colunistas Sanar. A iniciativa foi descontinuada em junho de 2022, mas a Sanar decidiu preservar todo o histórico e trabalho realizado por reconhecer o esforço empenhado pelos participantes e o valor do conteúdo produzido.

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Referência

LOPES, Antonio Carlos. Tratado de clínica médica. In: Tratado de clínica médica. 2009. p. 1814-1814.