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Neste artigo, entenda tudo sobre o Tumor na Hipófise e saiba o que fazer com pacientes que possuem a doença. Bons estudos!
Definição de hipófise
A hipófise, também conhecida como pituitária, é um dos maiores exemplos que tamanho não é documento!
Apesar de pequena (mais ou menos do tamanho de uma ervilha), ela controla diversas funções do nosso organismo, ganhando até o apelido de “glândula maestro”.
Composição
A hipófise é composta por duas regiões distintas:
• Anterior: onde são produzidos os hormônios hipofisários regulados pelo hipotálamo (TSH, ACTH, FSH, LH, GH e prolactina).
• Posterior: porção onde são “armazenados” os hormônios que já vem prontos do hipotálamo (ADH e ocitocina).
Por isso, doenças hipofisárias podem causar repercussões muito importantes!
Tumor na hipófise: o que preciso saber?
Apesar de ser pouco diagnosticado, é muito prevalente! Para ter uma ideia, estima-se que 15 a 20% das pessoas tenham algum microadenoma hipofisário (tumores com tamanho menor que 10 mm).
Porém, 99% delas nunca irá saber nem terá nenhum problema relacionado a eles. Isso porque, felizmente, grande parte dos tumores da hipófise são adenomas benignos, não produtores de hormônios e menores que 10 mm (microadenomas).
Podemos encontrar tumores produtores de hormônios, grandes (macroadenomas: > 10 mm), adenomas invasivos e até carcinomas/malignos. Por sorte, este último é apenas 1 de cada 1000 tumores diagnosticados.
Os adenomas podem secretar hormônios hipofisários, o tipo de hormônio depende do local da hipófise que surgir o tumor.
As patologias hipersecretoras mais comuns são os:
- prolactinomas (mais prevalente e produtor de prolactina),
- doença de Cushing (ACTH) e
- Acromegalia (Hormônio do crescimento/GH).
Sintomas do tumor na hipófise
Adenomas hipofisários podem causar problemas de diferentes maneiras:
Compressão de estruturas vizinhas
Causando cefaleia e alteração visual. A visão é afetada porque logo a cima da hipófise passa o quiasma óptico, assim, tumores muito grandes podem comprimir estes nervos, levando a alterações que vão desde redução do campo da visão (hemianopsia bilateral) até cegueira.
Comprometimento de outras células na pituitária
Neste caso, o tumor atrapalha o funcionamento da porção saudável, complicando com deficiência de um ou mais hormônios, chamado de pan hipopituitarismo.
Esta situação gera diversas manifestações, tais como:
- Anemia: deficiência de andrógenos e de TSH
- Hipoglicemia: deficiência de ACTH e GH
- Dislipidemia com aumento de LDL e triglicérides: deficiência de TSH e GH
- Baixa massa óssea: deficiência gonadotrófica e de GH
Secreção de hormônio em excesso
As manifestações clínicas dependem do hormônio envolvido:
- Excesso de prolactina: Infertilidade, alterações menstruais (irregularidade e amenorreia) e galactorreia nas mulheres. Queda na libido ou disfunção erétil em homens.
- Excesso de GH , também chamada “acromegalia”: leva ao crescimento de algumas partes do corpo (especialmente as mãos, pés e mandíbula), as mudanças em face chamam atenção – o lutador de MMA Pezão é um exemplo . Quando essa condição ocorre em crianças, elas podem crescer mais rápido e tornam-se muito altas, nesse caso denominamos a doença de “gigantismo”.
- Excesso de ACTH, que causa “síndrome de Cushing”: ganho de peso, diabetes, hipertensão, osteoporose e fraqueza muscular.
- Excesso de TSH, tumor raro denominado de tireotropinoma, que leva ao “hipertireoidismo”: ansiedade, palpitação, insônia e bócio na tireoide.
Felizmente, apesar de potencialmente perigosos, a maior parte dos casos os tumores hipofisários são adenomas benignos. O que não trazem maiores riscos nem levam a nenhum sintoma.
Causas do tumor na hipófise
Os adenomas geralmente são esporádicos, ou seja, não tem causa definida, e surgem ao acaso. Porém, até 10% podem estar associados a síndromes genéticas, das quais a mais conhecida é a Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (NEM1), que também apresenta tumores em pâncreas e paratireoide.
Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (NEM1)
Curiosamente, ela foi a primeira doença publicada da história de medicina e com certeza você já ouviu falar… Foi o caso de Golias, da história de Davi e Golias, publicada na Bíblia.
Como assim? O Golias tinha NEM1, na “publicação” está claro: ele era gigante (Acromegalia), tinha comportamentos bizarros (hipoglicemia pelo insulinoma no pâncreas), não conseguiu ver quando Davi foi para o lado dele (redução do campo visual pelo macroadenoma) e uma pedra conseguiu afundar o crânio dele. Obviamente ele tinha hiperparatireoidismo, que leva a osteoporose.
Outras síndromes raras são:
- McCune Albright
- Acromegalia familiar isolada/Mutações do AIP e
- Complexo de Carney
Diagnóstico
Para abordagem correta destes tumores é necessária a ressonância magnética de hipófise ou sela túrcica. Em casos de macroadenomas, adicionalmente é indicado o exame neuro-oftalmológica com campimetria visual.
Para a avaliação dos níveis hormonais, é importante ressaltar que, além das dosagens habituais dos hormônios hipofisários, feitas em jejum pela manhã, é preciso realizar testes especiais de estímulo e supressão hormonal, pois a liberação da maioria dos hormônios é pulsátil e cíclica.
Tratamento do tumor na hipófise
A primeira pergunta que escutamos quando avaliamos alguém com tumor hipofisário é: Doutor, eu preciso operar? Para responder esta pergunta é preciso saber se o tumor produz algum hormônio ou comprime alguma estrutura perto da hipófise.
Se o tumor for produtor de prolactina, a primeira opção são os agonistas dopaminérgicos (Cabergolina e Bromocriptina) e a cirurgia é reservada para os casos que não respondem ao medicamento.
Para outros tumores produtores, como Acromegalia e Cushing, e macroadenomas não produtores, a cirurgia é o tratamento padrão. Pode ser por craniotomia ou via transesfenoidal, para esta abordagem, o neurocirurgião faz uma pequena incisão ao longo do septo nasal e retira o tumor pelo nariz!
Para os pacientes que não curaram ou que não realizaram a cirurgia, seja por recusa ou chance de cura baixa, o tratamento farmacológico é a melhor escolha. Outra opção terapêutica é a radioterapia, no entanto, esta pode levar ao pan-hipopituitarismo.
Tumores muito pequenos (microadenomas) e que não produzem hormônios podem ser observados clinicamente, sem necessidade de tratamento clínico ou cirúrgico.
Após o tratamento, é preciso acompanhamento regular para garantir que o tumor não volte a crescer nem a produzir hormônios em excesso. Pacientes com hipopituitarismo precisam de reposição hormonal a longo prazo.