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Ictiose Vulgar: o que é, sintomas, diagnóstico e tratamento

Ictiose Vulgar: o que é, sintomas, diagnóstico e tratamento

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Tudo que você precisa saber sobre a ictiose vulgar. Acesse e conheça seus sintomas, diagnóstico, tratamento e diagnósticos diferenciais!

A Ictiose Vulgar (IV) é a doença mais comum dentre as Ictioses Hereditárias. É uma doença autossômica dominante, com início na infância, que afeta o processo de queratinização da pele. É causada por mutações no gene da filagrina, que está envolvido na formação da barreira cutânea.

A IV é uma condição dermatológica que resulta em uma pele extremamente ressecada, seca e escamosa. A pele pode parecer ter uma aparência de “escama de peixe” ou “pele de crocodilo”. A gravidade da condição pode variar amplamente, e algumas pessoas podem ter apenas sintomas leves, enquanto outras podem ser gravemente afetadas.

Ictioses Hereditárias

Ictiose hereditária é o nome que se dá a uma patologia dermatológica que se caracteriza pelo acúmulo de escamas na superfície da pele. Elas podem ser chamadas de distúrbios de queratinização ou distúrbios da cornificação.

Esse processo se da através da diferenciação das células da epiderme a partir da sua camada mais profunda até a camada mais externa. Ou seja, da camada basal até as células córneas ou lamelares.

Classificação das Ictioses Hereditárias

Segundo dados do Ministério da Saúde, disponível no Protocolo Clínico de Diretrizes Terapêuticas das Ictioses Hereditárias, 36 tipos de Ictioses. Elas podem ser classificadas de acordo com o quadro clínico. Podem ainda serem divididas em subgrupos de acordo com:

  • Presença de manifestações extracutâneas;
  • Frequência da doença;
  • Padrão de herança.

Elas ainda pode ser classificas quanto ao acometimento:

Não sindrômicas

São icioses com acomedimento exclusivo da pele, como as seguintes:

  • Ictiose vulgar
  • Ligada ao cromosso X
  • Ictiose lamelar
  • Eritrodermia Ictiosiforme bolhosa congênita

Sindrômicas

São aquelas que apresentam acometimentos em outros órgãos ou estão associadas à outras patologias, como por exemplo:

  • Doença de Refsum
  • Síndrome de Sjögren-Larsson

Além das Ictioses Hereditárias, temos as Adquiridas. Essas são secundárias a neoplasias, doenças autoimunes, inflamatórias, infecciosas, etc. Ambas não são doenças infecto-contagiosas.

As ictioses chamadas de congênitas são as que aparecem desde o nascimento, como as ictioses lamelar, ictiose arlequim. Outras se desenvolvem a partir da infância, como é o caso da ictiose vulgar. Independe do quadro, ambas não tem cura e persiste a vida toda.

Epidemiologia das Ictioses Hereditárias

Dentre as ictioses hereditárias, a ictiose vulgar e a mais comum. Ela possui uma incidência de 1 em 250 nascimentos. A segunda mais comum é a Ictiose ligada ao cromossomo X, com incidência de 1 a cada 6000 nascimentos do sexo masculino.

Em relação à predomínio entre sexo másculo ou feminino e etnias, a Ictiose Vulgar não tem predominância definida.

Patogênese da Ictiose Vulgar

A patogênese da Ictiose Vulgar está relacionada com mutações dos genes que codificam a proteína filagrina (FLG), uma das moléculas responsáveis pela impermeabilidade da pele e por sua hidratação.

É uma doença autossômica dominante. Isso significa que uma pessoa só precisa herdar uma cópia do gene mutado da filagrina de um dos principais para desenvolver a condição.

Fatores de riscos da Ictiose Vulgar

Apesar de ser uma doença hereditária, algumas ações podem colaborar agravar e piorar o quadro da IV. Alguns fatores de riscos podem incluir:

  • Climas secos: Viver em climas secos e áridos pode exacerbar os sintomas da ictiose vulgar, assim como a exposição a sabonetes agressivos e água quente.
  • Outras condições médicas: Algumas condições médicas, como distúrbios da tireoide ou doença renal, podem piorar os sintomas da ictiose vulgar.
  • Certos medicamentos: Alguns medicamentos, como isotretinoína ou altas doses de vitamina A, podem piorar os sintomas da ictiose vulgar.
  • Alterações hormonais: alterações hormonais, como as que ocorrem durante a puberdade ou gravidez, podem piorar os sintomas da ictiose vulgar.
  • Manifestações de atopia: como asma, rinite alérgica e dermatite atópica.

É importante observar que, embora esses fatores possam aumentar o risco de desenvolver ictiose vulgar, a condição é causada principalmente por mutações genéticas e não pode ser evitada. No entanto, trabalhar em estreita colaboração com um dermatologista pode ajudar a controlar os sintomas e reduzir o risco de complicações.

Quadro clínico

O quadro clínico da ictiose vulgar pode variar amplamente, dependendo da gravidade da condição. No entanto, as características mais comuns incluem:

  • Pele seca e escamosa: esta é a marca registrada da ictiose vulgar. A pele pode parecer áspera, escamosa e escamosa, especialmente nas pernas, braços e abdômen. As escamas costuma ser muito finas, achatadas e poligonais. As dobras do corpo tendem a ser poupadas. A descamação da pele geralmente não é perceptível ao nascimento ou nos primeiros meses de vida.
  • Pele espessada: A pele nas palmas das mãos e solas dos pés pode estar particularmente espessa e pode apresentar rachaduras profundas e dolorosas.
  • Aparência de “escama de peixe”: a pele pode parecer ter uma aparência de escama de peixe, com pequenas escamas poligonais que geralmente são mais escuras do que a pele ao redor.
  • Coceira: A pele seca e escamosa pode causar coceira e desconforto, principalmente em ambientes quentes e secos ou após um banho quente ou chuveiro.
  • Eczema: Algumas pessoas com ictiose vulgar também podem desenvolver eczema, um tipo de inflamação da pele que pode causar manchas vermelhas e coceira na pele.
  • Infecções de pele: As rachaduras na pele podem aumentar o risco de infecções bacterianas ou fúngicas, principalmente em ambientes quentes e úmidos, como axilas ou virilhas.

É importante observar que a gravidade da ictiose vulgar pode variar amplamente e algumas pessoas podem apresentar apenas sintomas leves, enquanto outras podem ser gravemente afetadas.

O quadro costuma se iniciar na primeira infância, entre os 3 e 12 meses.

Diagnóstico da Ictiose Vulgar

O diagnóstico de ictiose vulgar é geralmente baseado em um exame clínico da pele. Um dermatologista normalmente pode identificar a pele seca e escamosa característica e a aparência de escamas de peixe que são típicas da condição.

Em alguns casos, uma biópsia de pele pode ser realizada para confirmar o diagnóstico. Durante uma biópsia de pele, uma pequena amostra de pele é removida e examinada ao microscópio para procurar alterações características associadas à ictiose vulgar.

O teste genético também pode ser usado para confirmar o diagnóstico e identificar a mutação específica no gene da filagrina que está causando a condição. Isso pode ser particularmente útil nos casos em que o diagnóstico é incerto ou se houver histórico familiar da doença.

É importante observar que existem muitos tipos diferentes de ictiose, e o diagnóstico e o tratamento podem variar dependendo do tipo específico de ictiose que uma pessoa possui.

Diagnósticos diferenciais de Ictiose Vulgar

Existem várias outras condições de pele que podem apresentar sintomas semelhantes aos da ictiose vulgar, portanto, um diagnóstico correto é importante para garantir o tratamento adequado. Alguns dos diagnósticos diferenciais para ictiose vulgar incluem:

  • Ictiose ligada ao X: Esta é uma condição genética que afeta os homens e é causada por uma mutação no gene STS. Os sintomas são semelhantes aos da ictiose vulgar, mas tendem a ser mais graves e podem afetar todo o corpo.
  • Ictiose epidermolítica: esta é uma condição genética rara que afeta a maneira como as células da pele são mantidas juntas, resultando em pele espessa e escamosa, propensa a formação de bolhas.
  • Síndrome de Netherton: Este é um distúrbio genético raro que afeta a pele, o cabelo e o sistema imunológico. Os sintomas incluem descamação da pele, cabelos quebradiços e propensos à quebra e um risco aumentado de infecções.
  • Psoríase: é uma doença autoimune crônica que causa manchas vermelhas e escamosas na pele. Embora possa ser diferenciada da ictiose vulgar com base em sua aparência e localização, as duas condições às vezes podem ser confundidas.
  • Dermatite atópica: Esta é uma condição comum da pele que causa manchas vermelhas e coceira na pele. Embora geralmente seja mais disseminada do que a ictiose vulgar e possa afetar a face e o pescoço, as duas condições às vezes podem ser confundidas.

É importante consultar um dermatologista para um diagnóstico preciso e um plano de tratamento adequado, especialmente se você apresentar sintomas incomuns ou graves.

Tratamento da Ictiose Vulgar

Embora não haja cura para a ictiose vulgar, existem várias opções de tratamento que podem ajudar a controlar os sintomas e melhorar a aparência e a textura da pele. Estes podem incluir:

  • Hidratantes: aplicar regularmente um hidratante emoliente espesso pode ajudar a reduzir o ressecamento e a descamação da pele.
  • Ceratolíticos tópicos: são cremes ou pomadas que contêm ureia, ácido lático ou ácido salicílico, que ajudam a quebrar as escamas grossas e promovem a descamação da pele.
  • Corticosteróides tópicos: Nos casos em que a pele está vermelha e inflamada, os corticosteróides tópicos podem ser prescritos para ajudar a reduzir a inflamação e a coceira.
  • Retinóides: Em casos graves, retinóides orais como acitretina ou isotretinoína podem ser prescritos para ajudar a reduzir a descamação e melhorar a textura da pele. No entanto, esses medicamentos podem ter efeitos colaterais significativos e requerem monitoramento cuidadoso.
  • Fototerapia: a exposição à luz ultravioleta pode ajudar a melhorar os sintomas da ictiose vulgar em algumas pessoas. Isso pode ser feito usando uma caixa de luz especial ou por exposição à luz solar natural sob supervisão médica.
  • Evitando gatilhos: Certos fatores como ar seco, baixa umidade, água quente e sabonetes ásperos podem exacerbar os sintomas da ictiose vulgar. Evitar esses gatilhos pode ajudar a melhorar a aparência da pele e reduzir os sintomas.

É importante trabalhar em estreita colaboração com um dermatologista para desenvolver um plano de tratamento adaptado às suas necessidades individuais. E, assim, garantir que quaisquer possíveis efeitos colaterais ou complicações sejam monitorados de perto. Consultas regulares de acompanhamento também podem ajudar a garantir que o tratamento seja eficaz e ajustá-lo, se necessário.

Impacto da Ictiose Vulgar no indivíduo

Apesar de ser uma doença rara, é algo que quando acomete uma criança, provoca uma série de consequências, tanto emocional como física, para o resto da vida. Além de impactar quem tem a doença dermatológica, causa também alteração na vida dos familiares e rede de apoio.

A rotina de cuidado exige muita dedicação e tempo, principalmente quando ainda se é criança. Esse paciente possui dificuldades de regulação térmica, perdas calóricas, alterações de mobilidade, entre outras alterações. Há ainda custos elevados com os medicamentos e com o tratamento.

Em relação às questões emocionais, podemos citar a discriminação e bullying que estão sujeitos à sofrerem. Além disso, a doença ainda pode impactar na escolha de ter ou não uma gestação.

Sugestão de leitura complementar

Referências

  • BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Ciência, Tecnologia, Inovação e Insumos Estratégicos em Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas das Ictioses Hereditárias. Brasília-DF, 2021.
  • CHOATE, K. Overview and classification of the inherited ichthyoses. UpToDate, 2023
  • FLECKMAN, P.; IRVINE, A.D. Ichthyosis vulgaris. UpToDate, 2022
  • Sociedade Brasileira de Dermatologia.