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A polimiosite faz parte de um grupo de doenças conhecida como miopatias inflamatórias idiopáticas. Caracteriza-se pelo desenvolvimento inexplicável de processo inflamatório na musculatura esquelética, que manifesta-se através de fraqueza muscular. As miopatias inflamatórias fazem parte do grande grupo das doenças do tecido conjuntivo, também conhecidas como colagenases.
A dermatomiosite também faz parte desse grupo de miopatias inflamatórias idiopáticas e é o principal diagnóstico diferencial da polimiosite. A diferença entre elas ocorre, principalmente, porque a dermatomiosite apresenta manifestações cutâneas características, como o heliótropo e as pápulas de Gottron, e está mais associada a malignidades.
Epidemiologia de Polimiosite
Esta condição, de modo geral, possui baixa incidência na população. Sua incidência anual é de aproximadamente 0,41 a 0,75 por 100.000 pessoas, com predominância em mulheres. Afeta principalmente os adultos, sendo rara sua ocorrência em crianças.
Fisiopatologia
A origem precisa das miopatias inflamatórias idiopáticas de modo geral permanece desconhecida. Acredita-se que, assim como outras doenças do tecido conjuntivo, sejam desencadeadas por fatores ambientais em indivíduos geneticamente suscetíveis.
Na polimiosite ocorre necrose, degeneração e regeneração das fibras musculares e infiltrado inflamatório. Sabe-se que essa destruição das células musculares é mediada por ação direta de linfócitos T CD8+ autorreativos, que invadem o tecido. Não existem sinais de vasculopatia ou depósitos de complexo imune no tecido.
Quadro clínico de Polimiosite
A fraqueza do músculo esquelético, especificamente fraqueza muscular proximal simétrica, é o principal sinal apresentado pelos pacientes. Desenvolve-se de forma insidiosa, com piora gradual durante semanas a meses.
Um importante achado é a dificuldade detectada ao solicitar que o paciente, em posição supina, flexione o pescoço e encoste o seu queixo na região anterior do tórax. Essa dificuldade decorre do comprometimento dos músculos flexores do pescoço.
Outras queixas frequentemente observadas, e decorrentes da fraqueza muscular, é a dificuldade em pentear cabelos, apanhar objetos em posição alta, subir degraus de escada e levantar-se a partir de uma posição sentada. Os músculos faciais raramente são acometidos.
Sintomas constitucionais, como fadiga e mal estar, podem estar presentes. Disagia, engasgos frequentes e, em casos avançados, aspiração broncopulmonar, podem ocorrer devido ao comprometimento da musculatura esofágica.
Além da broncoaspiração, outros acometimentos pulmonares, como insuficiência respiratória, pode resultar da fraqueza dos músculos diafragmáticos e da parede torácica.
O envolvimento cardíaco é comum, mas raramente é sintomático. Os sintomas manifestam-se de forma subclínica como anormalidades de condução e arritmias. Além disso, pacientes com polimiosite apresentam maior risco de cursarem com infarto agudo do miocárdio.
Diagnóstico de Polimiosite
O diagnóstico de polimiosite deve ser suspeitado em pacientes que apresentem fraqueza muscular proximal, uma vez que esta miosite não possui um achado patognomônico. O exame físico tem importante papel no diagnóstico. Isso porque, ao solicitar que o paciente realize alguns movimentos como elevar os braços acima dos ombros e colocar-se em pé a partir da posição sentada, poderá ser observado esta fraqueza muscular.
Exames laboratoriais são fundamentais no diagnóstico de polimiosite. Podem ser identificadas elevações nas enzimas musculares, como creatina quinase (CK), lactato desidrogenase (LDH), aldolase, aspartato aminotransferase (AST) e alanina aminotransferase (ALT). Os níveis de CK são os mais sensíveis para a presença de miosite.
Também é possível detectar outros marcadores, como os anticorpos antinucleares (FAN), que estão presentes em até 70% dos pacientes com polimiosite. Entretanto, não são específicos para essa doença e apresentam-se em baixos títulos. Autoanticorpos específicos para miosite, como o anti-Jo-1, anti-Pi-7 e anti-Pi-12, podem estar presentes em 20 a 40% dos pacientes.
A detecção de autoanticorpos anti-Ro, anti-La, anti-Sm ou anti-ribonucleoproteína (RNP) em um paciente com miosite sugere um diagnóstico de miosite associada ou sobreposta a outra doença reumática sistêmica.
Podem ser realizados exames como a eletromiografia (EMG) para a diferenciação de causas miopáticas de fraqueza de distúrbios neuropáticos. Entretanto, na vigência de uma sintomatologia de fraqueza muscular associada a uma elevação bem marcada de enzimas musculares, como a CK, a realização da EMG torna-se desnecessária.
Em resumo, o diagnóstico de polimiosite pode ser feito em pacientes que apresentam fraqueza muscular proximal simétrica e enzimas musculares elevadas. Os demais marcadores e exames servem para auxiliar no diagnóstico em caso de dúvida diagnóstica.
A biópsia muscular representa o padrão-ouro para o diagnóstico de polimiosite, pois afasta a possibilidade de outras causas de miopatia. Entretanto, não é realizado de forma rotineira, e deve ser reservado para os casos de falha diagnóstica ao exame clínico.
Tratamento de Polimiosite
Por não ser uma condição de grande incidência, definir o tratamento ideal tem sido um desafio. A base terapêutica das miopatias inflamatórias idiopáticas consiste na associação de fármacos imunossupressores com a prática de atividades físicas. Seus objetivos consistem na melhora da força muscular e na tentativa de evitar o desenvolvimento de complicações extramusculares.
O esquema terapêutico mais utilizado é baseado nos glicocorticóides, com preferência pela prednisona oral na dose de 0,75 a 1-2 mg/kg/dia, com dose máxima diária de 80 mg, por 4 a 6 semanas. Pacientes que se apresentam com quadros muito graves, como insuficiência ventilatória, devem ser tratados com pulsoterapia de metilprednisolona.
A decisão de iniciar a redução do uso dos glicocorticóides deve ser baseada na combinação da melhora das enzimas musculares e recuperação da força muscular. Deve-se atentar para sua redução gradual e lenta, realizando um “desmame” medicamentoso, e atentando-se principalmente para sinais de fraqueza recorrente ou sinais de toxicidade por glicocorticóides.
Pode-se realizar associação com outro imunossupressor no momento da instituição do tratamento, visando aumentar a eficácia terapêutica e garantir o desmame eficaz do corticoide. Outra possibilidade do uso de imunossupressor é na vigência de refratariedade terapêutica ao corticoide. A azatioprina e metotrexato são os mais utilizados.
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Referências:
GOLDMAN, Lee; AUSIELLO, Dennis. Cecil Medicina Interna. 24. ed. SaundersElsevier, 2012
MARTINS, M. A. et al. Clínica Médica – Medicina USP/ HC-FMUSP. Editora Manole. Volume (5), 2009;