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Resumo de miopatias inflamatórias: epidemiologia, patogênese, diagnóstico e tratamento

Resumo de miopatias inflamatórias: epidemiologia, patogênese, diagnóstico e tratamento

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Miopatias inflamatórias: tudo o que você precisa saber para sua prática clínica!

As miopatias inflamatórias são um grupo heterogêneo de doenças que compartilham a característica comum de lesão muscular imunomediada. Nesse grupo estão tem como principais representantes a dermatomiosite (DM), polimiosite (PM) e miosites por corpúsculos de inclusão (MCI). 

Outras doenças menos comuns incluem a síndrome anti-sintetase e a miopatia necrotizante imunomediada (MNI). Muitos pacientes com miopatias inflamatórias não podem ser atribuídos a nenhuma categoria e podem ser classificados como portadores de miosite inespecífica. 

Nesse texto iremos comentar principalmente sobre a epidemiologia, patogênese, diagnóstico de tratamento das miopatias inflamatórias mais comuns, a DM, PM e MCI. 

Epidemiologia das miopatias inflamatórias 

A DM é a miopatia inflamatória mais comum quando consideramos todas as idades. A MCI tem se apresentado como a mais prevalente em pessoas com mais de 50 anos. A incidência anual estimada de DM ou PM varia de dois a dez casos por milhão de habitantes por ano.

A prevalência estimada das MCI em estudo holandês foi de 4,9 por milhão de habitantes e na Austrália de 9,3 por milhão. Como já mencionamos, as outras miopatias inflamatórias idiopáticas são menos comuns. 

Qual a patogênese das miopatias inflamatórias? 

A DM e PM são miopatias inflamatórias imunologicamente mediadas, caracterizadas por destruição de fibras musculares e infiltração inflamatória dos músculos. Existem diferenças imunológicas e histopatológicas entre os dois distúrbios. 

Na dermatomiosite há uma microangiopatia afetando pele e músculo, onde a lise dos capilares endomisiais é causada por ativação e deposição do complemento, levando à isquemia muscular. Entre os pacientes com DM, observou-se superprodução de IFN tipo 1. 

A IFN tipo induz a proteína MxA, que é densamente expressa em miofibras perifasciculares e, às vezes, em todas as miofibras.

Imuno-histoquímica MxA em dermatomiosite. © 2021 UpToDate , Inc. e / ou suas afiliadas.
Imuno-histoquímica MxA em dermatomiosite. © 2021 UpToDate , Inc. e / ou suas afiliadas.

Na polimiosite, fibras expressando antígenos do complexo principal de histocompatibilidade (MHC) classe I são invadidas por células T citotóxicas CD8-positivas clonalmente expandidas, levando à necrose.

Pacientes com MCI apresentam mecanismo de lesão ainda poucos esclarecidos. Características patológicas distintas são encontradas,  incluindo células inflamatórias circundantes e invasoras de miofibras e vacúolos orlados. Algumas miofibras podem ser visivelmente vistas pela microscopia como sendo lesadas por células T citotóxicas.

Células inflamatórias ao redor da miofibra não necrótica na MCI. © 2021 UpToDate , Inc. e / ou suas afiliadas.
Células inflamatórias ao redor da miofibra não necrótica na MCI. © 2021 UpToDate , Inc. e / ou suas afiliadas. 

Quadro clínico das miopatias inflamatórias 

Dermatomiosite (DM) e polimiosite (PM) são doenças multissistêmicas com uma ampla variedade de manifestações clínicas. A fraqueza muscular é a característica mais comum de DM e PM. 

A maioria dos pacientes exibe fraqueza do músculo esquelético proximal e evidência de inflamação muscular, mas os mecanismos imunológicos e o foco anatômico da lesão dentro do tecido muscular no DM e PM parecem distintos. Pápulas de Gottron e erupção do heliotrópio são aspectos patognomônicos do DM são úteis para distinguir DM de PM. 

Lesões cutâneas em paciente com dermatomiosite: heliotropo, rash eritematoso em face, sinal do V do decote e sinal de Gottron

A DM e PM frequentemente estão associadas com dor muscular, sensibilidade dolorosa, disfagia e dificuldades respiratórias. Fenômeno de Raynaud, artralgia, mal-estar, perda de peso e uma febre baixa completam o quadro clínico. 

Miosite por corpos de inclusão produz fraqueza nas extremidades inferiores e, depois, nas extremidades superiores. Fraqueza, disfagia e atrofia do quadríceps e dos flexores e extensores do antebraço são características. 

A doença é progressiva e está associada com depressão dos reflexos do joelho. Dor muscular ocorre em alguns pacientes e uma fraqueza distal também se desenvolve, mas geralmente é menos grave que a fraqueza proximal.

Como fazer o diagnóstico das miopatias inflamatórias?

O diagnóstico mais preciso de polimiosite ou dermatomiosite se dá através da biópsia muscular com necrose de fibra muscular e infiltração com células inflamatórias.

A CK no soro geralmente está aumentada, às vezes com níveis muito elevados, mas valores normais não excluem o diagnóstico. A eletromiografia (EMG) que apresenta alterações miopáticas e neurogênicas mistas sugere miopatia inflamatória.

Os critérios classificatórios de Bohan e Peter são úteis para auxiliar no diagnóstico, sendo diagnóstico definitivo dado com a presença de 4 critérios, provável se 3 critérios e possível se 2 critérios. Os critérios são:

  • Fraqueza muscular proximal e simétrica
  • Elevação sérica de enzimas musculares
  • Alterações miopáticas na eletromiografia
  • Biópsia muscular compatível 
  • Alterações cutâneas compatíveis com a dermatomiosite. 

Na miosite de corpúsculos de inclusão o diagnóstico é confirmado pelo exame histológico do músculo biopsiado. Os níveis séricos de CK podem estar normais ou aumentados e a  EMG revela achados inespecíficos, sugestivos de uma miopatia inflamatória.

Diagnósticos diferenciais

lgumas miopatias metabólicas, como a doença de McArdle ou a deficiência de carnitina palmityltransferase (CPT), podem causar fraqueza muscular e dor, mas geralmente não envolvem inflamação muscular.

A polimiosite é uma das principais formas de miopatia inflamatória. Ela envolve inflamação nos músculos, geralmente afetando os músculos proximais (próximos às articulações do ombro e do quadril). No entanto, outras condições podem apresentar características semelhantes, como a dermatomiosite.

A ELA é uma doença neurodegenerativa que pode inicialmente ser confundida com uma miopatia devido à fraqueza muscular progressiva. No entanto, a ELA afeta os neurônios motores, não os músculos diretamente.

Tratamento das miopatias inflamatórias   

Na DM e PM o tratamento inicial é feito com fármacos anti-inflamatórios e corticoides. Quando ocorre uma melhora e o valor de CK no soro diminui, a dose de prednisona é gradualmente reduzida para níveis de manutenção. 

Imunoglobulina intravenosa é eficaz na dermatomiosite e pode ser usada com os corticosteroides ou no lugar deles. Metotrexato e azatioprina também têm sido usados, seja isoladamente ou em combinação com corticosteróides, em pacientes corticosteróide-resistentes.

A MCI não responde a tratamento imunossupressor ou imunomodulador. O uso de globulina intravenosa tem evidências controversas na doença. Como não há tratamento efetivo, os pacientes podem, eventualmente, permanecer em cadeira de rodas e necessitar de ajuda nas suas atividades diárias. 

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Sugestão de leitura complementar

Referências bibliogáficas

  1. Tratado de Neurologia da Academia Brasileira de Neurologia. Joaquim Pereira Brasil Neto2o Edição. 2019
  2. Neurologia Clínica – Greenberg, David A. – Aminoff, Michael J. – Simon, Roger P. 8a Ed. 2014
  3. REED, Umbertina C.. Doenças neuromusculares. J. Pediatr. (Rio J.) [online]. 2002, vol.78
  4. KUMMAR, Vina, et. Al. Robbins & Cotran. Bases patológicas das doenças. 8a ed. Rio de Janeiro. Elsevier, 2010.
  5. Marc L Miller, MD. Diagnosis and differential diagnosis of dermatomyositis and polymyositis in adults. UpToDate, 2020.
  6. GREENBERG, Steven A. Pathogenesis of inflammatory myopathies. UpToDate, 2020.